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一般描述：
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弥漫性肺间质纤维化为各种原因引起的弥漫性肺部疾病。特发性弥漫性肺间质纤维化，临床 |
| 上以呼吸困难和干咳为主要表现，病理上以广泛的间质性肺炎和肺间质纤维化为特征。 | |
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症状描述：
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呼吸困难（Hagh-JonesⅡ级以上)隐袭击，且进行性加重。 |
| 干咳。 | |
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体症描述：
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Velcro[口罗]音。肺底吸气期[口罗]音似Velcro尼龙带拉开音，其特点是 |
| 表浅，细小，高调，有人称为爆裂性湿[口罗]音。 | |
| 杵状指。 | |
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实验室检查：
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胸部摄片：★ 阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性、下肺野＞上肺野，两侧肺门无淋巴结 |
| 肿大。★ 阴影形状：可呈磨玻璃状，小结节状，结节－网状，广泛线－网状，蜂窝状，肺 | |
| 大疱影。★ 晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈蜂窝肺所见，膈肌上抬，无纵隔移位。 | |
| CT肺扫描。有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管－血管束周围的异常阴影扫描。 | |
| 肺功能测试：★ 肺容量降低。★ 弥散功能障碍Dlco％↓，DLCo/VA↓。★ | |
| 通气/灌流失调PaO2↓，P（A-a)O2增大。 | |
| 支气管肺泡灌洗。显示肺泡炎的中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，可见嗜酸性粒细胞， | |
| 少数病人淋巴细胞增多。 | |
| 肺活体组织检查：★ 早期病变为非特异性肺泡炎。★ 晚期病变为广泛纤维化，蜂窝肺所 | |
| 见。 | |
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疾病辨析：
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外源性变应性致纤维化肺泡炎。尘肺。结节病。结缔组织病。药物性肺间质病。 |
| 弥漫性泛细支气管炎。 | |
| 急性粟粒性结核。 | |
| 细支气管-肺泡癌。 | |
| 肺泡蛋白沉着症。 | |
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治疗方法：
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肺气虚 |
| 证候：咳喘，神疲，畏风，干咳无痰或少痰，自汗，咳喘声怯，舌淡苔白，脉弱或弦细。 | |
| 治法：补益肺气，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 气阴两虚，气血凝滞 | |
| 证候：久咳不愈，气短无力，干咳无痰或少痰，烦热，咳喘频作，口干咽燥，时有咯血；舌 | |
| 红少津，苔少或苔薄白，脉细数。 | |
| 治法：补益肺气，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 脾肾阳虚夹气血凝滞 | |
| 证候：胸中满闷；呼多吸少，气喘，动则加重，食纳差，下肢或全身水肿，冷汗多，四肢不 | |
| 温，畏寒，小便清长，大便秘结，舌质淡胖，苔薄白，脉沉细无力。 | |
| 治法：补益肺气，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加减： | |
| 阴阳俱虚，血脉瘀阻 | |
| 证候：咳喘胸闷，口干咽燥，五心烦躁，面色惠暗，全身或唇舌四肢紫绀，周身水肿，嗜睡 | |
| ，蒙胧或神昏，舌紫暗紫，苔少，脉弦细弱或脉微欲绝。 | |
| 治法：补益肺气，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加减： |
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