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一般描述：
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真性红细胞增多症简称真红（Plycythemia Vera，PV)，是一种原因不 |
| 明的骨髓造血干细胞异常引起的以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病。其特点是 | |
| 红细胞、血容量明显增高，临床表现为皮肤、粘膜红紫，脾脏轻度肿大，伴有血管及神经系 | |
| 统症状，白细胞及血小板也常有增多。 | |
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症状描述：
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头晕，头胀，头痛，耳鸣，眼花，恶热，自汗等，有时伴心绞痛、腹胀、纳差、胁痛。由于 |
| 血管扩张、充血及血管内膜损伤，组织缺氧及血小板质量的异常，患者可有不同部位的出血 | |
| 如鼻、口腔出血，紫癜，咯血，呕血，便血，月经量多，手术后易渗血，身痒，体重减轻等 | |
| 。 | |
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体症描述：
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皮肤、粘膜紫红或暗红，口唇鼻尖、眼结合膜、舌、手足掌为著。皮肤可有散在出血点或紫 |
| 斑。心脏扩大以左心室为明显，可伴高血压和肝脾肿大。 | |
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诊断要点：
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临床有多血症表现。★ 皮肤粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。 |
| ★ 脾肿大。★ 高血压，或病程中有过血栓形成。 | |
| 实验室检查。★ 血红蛋白测定及红细胞计数明显增加；未治前多次血红蛋白数>180g | |
| /L（男性)；或>170g/L（女性)。红细胞计数>6.5×10^1^2/L（男 | |
| 性)，或>6.0×10^1^2/L（女性)。★ 红细胞容量绝对值增加：按^5^1 | |
| 铬标记红细胞法或^9^9锝标记红细胞法，显示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常 | |
| 值＋2个标准差)。★ 红细胞压积增高：男性≥54％；女性≥50％。★ 无感染及其 | |
| 他原因白细胞计数多次>11×10^9/L。★ 血小板计数多次>300×10^9/ | |
| L。★ 外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100。★ 骨髓象示增生明显活跃，粒、红 | |
| 与巨核细胞系均增生，尤以红细胞为显著。 | |
| 能除外继发性红细胞增多症，特别是由于肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。 | |
| 此外病史中要注意有无嗜烟癖，是否居住高原地区，有无遗传性疾病等。 | |
| 能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性红细胞增多（如Gaisbock综合征)。诊断 | |
| 本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容积，则采用B法。A法：具有上述 | |
| 1类中任何2项，加2类中第（1)和第（2)；再加3类即可诊断本病。B法；具有1类 | |
| 中第（1)及第（2)项，加2类中第（1)项（标准改为男性多次血红蛋白≥200g/ | |
| L，女性≥190g/L)。此外尚需具备第（3)－（7)项中任何4项；再加3及4类 | |
| 方可诊断本病。 | |
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实验室检查：
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血及骨髓象：外周血红细胞大多在（7－10)×10^1^2/L，血红蛋白180－2 |
| 30g/L甚至更高，红细胞压积60％－80％，可伴有白细胞及血小板增多。 | |
| 血量及理化特性：红细胞容量增多，全血容量增多，血浆容量正常。 | |
| 血清维生素B~1~2、尿酸测定均增高，血清溶菌酶增加，血清铁降低。 | |
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疾病辨析：
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继发性红细胞增多症：肝癌、小脑瘤、肾癌、肾母细胞瘤、子宫瘤、肾盂积水、肾动脉狭窄 |
| 、肾上腺皮质功能亢进、长期应用雄激素等。 | |
| 相对性红细胞增多症：因脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退所致。 | |
| 应激性红细胞增多症：见于神经质肥胖、轻度高血压的中年患者。 | |
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治疗方法：
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血瘀气滞 |
| 证候：面色及口唇紫暗，肌肤甲错，胸胁满闷或心下痞满，或呃逆不适，或胁下积块，痛有 | |
| 定处，舌质暗红，或有瘀斑，脉弦或涩。 | |
| 治法：活血化瘀，行气止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：腹部症块较明显者加大黄[zhe]虫丸；妇女月经不调加七制香附丸；皮肤出血倾 | |
| 向明显者加仙鹤草、茜草、卷柏、土大黄；便血加海螵蛸、侧柏炭；尿血加大蓟、小蓟。 | |
| 血瘀气滞，夹肝胆实火 | |
| 证候：除上述血瘀气滞诸症外，尚有面色红为，口苦目眩，头晕头痛，胁痛易怒，耳鸣目赤 | |
| ，舌质暗红或红绛，苔薄黄或黄腻，脉弦滑有力。 | |
| 治法：活血化瘀，行气止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：腹部症块较明显者加大黄[zhe]虫丸；妇女月经不调加七制香附丸；皮肤出血倾 | |
| 向明显者加仙鹤草、茜草、卷柏、土大黄；便血加海螵蛸、侧柏炭；尿血加大蓟、小蓟。 | |
| 血瘀气滞，兼热入营血 | |
| 证候：除上述血瘀气滞诸症外，尚有身热心烦，甚则神昏谵语，衄血，便血或尿血，颜色鲜 | |
| 红，舌暗红或红绛，苔黄而干，脉滑数。 | |
| 治法：活血化瘀，行气止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：腹部症块较明显者加大黄[zhe]虫丸；妇女月经不调加七制香附丸；皮肤出血倾 | |
| 向明显者加仙鹤草、茜草、卷柏、土大黄；便血加海螵蛸、侧柏炭；尿血加大蓟、小蓟。 |
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