第五章 循环系统 蒋世良 第一节 检查方法 一、常规X线 （一)透视 一般常用影像增强透视，简便经济，可以从不同角度及时了解心、肺（包括肺血管)、胸廓及纵隔的概况。与摄影比较，透视更有利于观察心脏及大血管的搏动，尤其是心脏瓣膜、冠状动脉及心包钙化；可转动体位观察房、室情况及心脏、大血管和周围结构的关系；还可校正因胸廓畸形、体位不正或吸气不足（特别是婴幼儿)造成X线片上心脏及大血管影像的失真。目前临床一般仅作为辅助方法，补充摄影的某些不足。 （二)X线摄影 1．远达片 焦点至胶片距离为200cm的后前立位片称远达片，为心脏X线检查最基本的方法。一般在平静吸气下屏气投照为宜。远达片心脏阴影的放大率不超过5％，有利于心脏及大血管的径线测量和复查对比观察。是判定心脏外形及肺循环改变的基本体位。从诊断要求以管电压100～150kV和短时间曝光（<0.01s)技术效果为佳，可提高影像的清晰度和穿透力。配用筛动的细格滤线器有助于进一步改善对比度。 2．左前斜位 患者从后前位向右旋转60o。是观察主动脉全貌和分析左、右心室及右心房增大的重要体位。 3．右前斜位 患者从后前位向左旋转45o。同时服钡观察左心房增大对食管的压迹，还可观察肺动脉段突出和右心室流出道扩张的变化。目前临床实际应用基本被左侧位（服钡)所替代。 4．侧位 一般取左侧位，用以观察胸廓畸形如漏斗胸、鸡胸、桶状胸及直背等，是胸主动脉瘤与纵隔肿物定位较适宜的体位。在某些情况下它兼有左、右前斜位的作用，包括食管服钡。 二、CT检查 （一)第三、四代全身CT机 对显示心脏和大血管的钙化有一定价值，但由于其扫描时间长，难以完全克服心脏搏动的影响，在心血管方面的应用受到限制。 （二)螺旋CT 可获得CT血管造影（CTA)图像，因此，可以应用于身体各部的血管成像。 （三)多层面（multi-slice)螺旋CT 扫描速度达亚秒级，由于时间分辨率的提高，几无运动伪影。其图像空间分辨率亦明显提高，从而可获得高质量轴位和三维重建图像。同时，扫描覆盖范围延长，是多层面螺旋CT的另一优点。 （四)电子束CT 电子束CT（EBCT)又称超高速CT，每层扫描速度可达50ms，且可在两个或更多心脏搏动之间进行连续扫描。由于扫描速度快，成像时间短，极大地消除了心脏大血管搏动和呼吸运动伪影的影响，故可适用于心脏大血管形态、功能及血流动态的CT检查。同时，亦提高了微小病灶的检出率。EBCT的临床应用主要有： 1．显示心脏和大血管钙化，包括心脏瓣膜、心室、血管壁、腔内血栓、心包以及冠状动脉钙化等。 2．胸、腹部大血管疾患，如各种类型的主动脉瘤，主动脉夹层包括真、假腔及腔内血栓；上、下腔静脉和肺动脉及其分支的病变包括狭窄、血栓栓塞及缺如等。 3．心脏肿瘤包括腔内肿瘤或血栓。 4．冠心病陈旧性心肌梗死、室壁瘤及附壁血栓。 5．心肌病，尤其肥厚型，可具体显示病变部位、程度和范围等。 6．心包疾患，如积液、增厚、缩窄及缺如等。 7．大血管及其分支病变术后复查包括冠状动脉搭桥或介入治疗术后等。 8．先天性心脏大血管畸形，如主动脉缩窄或离断，肺动脉闭锁，肺静脉畸形引流及单心室等。 三、磁共振成像检查 磁共振成像可从冠状面、矢状面、横断面以及斜面来显示心脏大血管的解剖结构、血流动态及其病理改变。 （一)临床应用 1．主动脉疾患及畸形，如主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉缩窄等。 2．心脏和心旁肿瘤。 3．原发性心肌病，尤其是肥厚型。 4．心包疾患，如心包积液、心包缩窄等。 5．缺血性心脏病如心肌梗死，室壁瘤等。 6．先天性心脏病如各类畸形，尤其复杂畸形和术后复查。 7．肺血管疾患如肺栓塞、肺动脉狭窄或缺如等。 8．心脏瓣膜病等。 （二)磁共振技术及诊断新进展 1．一次屏气法MRI电影及其对心功能的评价 本法明显缩短了检查时间，同时又可避免呼吸伪影。采用屏气法MRI电影，左室短轴成像能满意地观察左室收缩率的变化。 2．超快速磁共振 (ultrafast magnetic resonance, UFMR) 成像 如回波平面成像 (EPI)序列可用于分析心脏运动功能、测量射血分数和血流速度、观察瓣膜运动状态、心肌灌注以及显示冠状动脉等。但EPI图像的空间分辨率仍较低，尚不能满足临床应用的要求。 3．心肌标记及其应用价值 利用心肌标记 (myocardial tagging)技术不仅可以观察区域性心肌收缩力的变化，而且还可以鉴别慢速血流和血栓。 4．药物负荷试验的应用 （1)潘生丁负荷试验鉴别冠状动脉狭窄。（2)多巴酚丁胺负荷试验鉴别存活心肌。 5．对比增强MRI血管造影 (contrast enhanced MR angiography) 通过静脉注射顺磁性对比剂（Gd-配合物)，利用二维或三维快速梯度回波技术采像，经最大强度投影技术重建。能从任何一个角度观察，无需心电门控和预饱和技术，尤其适合较大范围体部血管包括肺动脉成像。 6．磁共振频谱 MRS) 心脏的MRS主要进行31P的波谱分析，研究心肌能量代谢、心肌缺血、梗死及其演变过程和细胞代谢水平的心功能等，对心脏病（含缺血性心脏病)的早期诊断和功能代谢研究都具有重大意义。 四、心血管造影检查 心血管造影是借助于导管技术将对比剂快速注入心腔或大血管内，以显示其腔内解剖结构（如形态、大小和部位)及功能动态的变化，是一种有创的特殊X线检查。近年来，随着其他无创性影像学在临床上的开发、应用和普及，心血管造影的检查范围已逐步缩小。 (一) 造影设备 心血管造影要求在短时间内快速注入大量对比剂，单向或双向连续曝光，以数字影像系统、X线电影或大片进行记录。多采用一台或两台1000～1500MA的大功率主机，配以影像增强器、电视监视及录像系统，高热容量X线管和高压注射器等。应用双向心血管造影机对婴幼儿先天性心脏病复杂畸形更为方便，可最大限度地减少病人的曝射量及对比剂的用量。而用单C型臂心血管造影机即可满足外周血管疾患及冠状动www.med126.com脉病变的诊断要求。 1．数字影像系统 新型数字化心血管造影机具有数字化实时透视、储存和图像重建功能，较X线电影节省90％的X线剂量。具有数字减影血管造影（DSA)和数字血管造影 （digital angiograpgy, DA, 称digital cardiac imaging, DCI 或 digital vascular imaging, DVI)两种模式。后者不做减影处理，以低剂量高频率曝光，提供实时图像。目前，数字血管造影临床应用日趋普及。 2．X线电影 摄片速度快，婴幼儿心脏畸形宜以>50帧/s的速度摄片，冠状动脉造影则以12.5～25帧/s摄片为好。可动态观察心血管解剖结构及血流动力学变化。 3．快速换片摄影 采用普通大小的X线胶片，摄片速度每秒可达6帧。传统的快速换片器（AOT)操作复杂，不能直接透视和迅速重放，也无双轴位角度投照，临床应用日趋减少。较新型的快速换片装置在影像增强器的一侧，使用时电动转到其下方。可进行透视和定位，电动过片曝光，但不能迅速重放。快速换片摄影主要用于外周血管和肺血管的疾患。与X线电影相比，具有空间分辨率高，能观察细小血管分支病变的优点。 4．投照配套系统 现代心血管造影机采用可沿X、Y、Z三轴旋转的C型臂机架，可按预先设定的程序进行多角度投照。并有步骤进行跟踪（注药后一次完成自腹主动脉下段至踝部的跟踪血管造影)；旋转投照（造影中C型臂以15o～30o /s旋转90o～180o 获得三维血管影像)；C型臂自重平衡（可迅速改变投照角度和避碰)等性能。 （二)其他辅助设备 电血压计，多导生理仪、血氧计、除颤器、起搏器及麻醉机等，用于心电、压力监测及病人的抢救。 （三)对比剂 一般DSA可用300mgI/ml浓度，而其他心血管造影则用350~370mgI/ml浓度的非离子型对比剂或76％泛影葡胺为宜。 1．对比剂注射流率：应根据心脏大小、肺血多少、有无心内分流、房室瓣关闭不全及其程度等来设定，一般要求注射的第一秒内应注入对比剂总量的75％以上。婴幼儿常为8～15ml/s, 儿童及成人常为15～20ml/s。影响注射流率的因素有心导管的内径、长度，对比剂的粘稠度及心腔内压力等。 2．对比剂注入量：儿童（包括婴幼儿)心脏大血管每次注射量为1～2ml/kg体重；总量一般不超过6ml/kg体重。成人心内造影用量一般不超过50ml/次。左、右冠状动脉一般为8ml/次和6ml/次；总量通常不超过150～200ml。另外，也应根据造影操作时间的长短及患者膀胱内对比剂充盈量的多少来决定。 （四)造影方法 1．静脉血管造影 主要为经外周静脉末梢注入对比剂，目前主要用于显示外周静脉狭窄、阻塞性病变，而对心脏大血管疾病的诊断，本法已被淘汰。 2．心腔和大血管造影 包括左、右房室，上、下腔静脉，肺动脉及胸、腹主动脉造影。 （1)左心房造影主要显示房间隔缺损的部位及大小。 （2)右心房造影显示右心房的解剖形态、有无与心室连接异常、三尖瓣畸形及房水平右向左分流（右心房压力高于左心房压力时)等。 （3)左心室造影主要显示左心室形态、大小、舒缩功能，二尖瓣功能（关闭不全、狭窄或脱垂)，主动脉瓣或瓣下狭窄，室间隔缺损的部位、大小和数目，与心房及大动脉的连接关系等。 （4)右心室造影显示右心室形态、大小，三尖瓣功能（关闭不全或狭窄)，肺动脉瓣或瓣下狭窄，与心房、大动脉的连接关系及有无室水平右向左分流（右心室压力高于左心室压力时)。 （5)胸主动脉造影显示主动脉瓣、胸主动脉及其分支的病变，肺动脉闭锁时的侧支循环以及心底部分流（包括动脉导管未闭、主-肺动脉窗、主动脉窦瘤破裂)等。 （6)腹主动脉造影显示腹主动脉及其分支的病变。 （7)肺动脉造影显示肺动、静脉及其分支的解剖形态和连接异常（如肺动脉栓塞、肺静脉畸形连接、肺动静脉瘘等)。 3．选择性血管造影 穿刺股动脉或肱、桡动脉，将特制的塑形导管尖端送至靶血管的开口处，行选择性血管造影。包括冠状动脉造影、肾动脉造影、体-肺动脉交通支造影。 （五)造影的适应证 1．各种无创性的检查方法不能明确诊断的先天或后天性心脏大血管疾患。 2．为某些心脏大血管疾患手术及介入性治疗前提供形态学依据。 3．某些心脏大血管疾患手术及介入性治疗后疗效的判定。 （六)造影的禁忌证 1．碘过敏或有显著的过敏体质。 2．严重的肝、肾功能损害。 心血管造影是一种较复杂、有创的且有一定危险性的诊断检查方法，造影医师应全面了解临床、X线、心电图、超声心动图及其他有关检查结果，综合分析，认真权衡利弊，严格掌握适应证及禁忌证。 五、超声心动图检查 （一)检查途径 1．经胸检查法（transthoracic echocardiography，TTE) 将探头放在胸骨左缘旁。胸前区心尖部、肋下区、胸骨上窝等无肺组织遮盖的心脏窗口处，使声束可避开肺组织探查心脏。 2．经食管检查法（transesophageal echocardiography，TEE) 探头缩小到1.5 cm以下，即可送入食管内，声束经食管前壁和侧壁探查心脏。主要适合观察心房内肿物及血栓，房室瓣，特别是人工瓣的返流及判定房间隔缺损位置、大小、数量及与周边结构的关系，明显优于经胸常规检查法。常用于房、室间隔缺损封堵术中（介入治疗)监测。又因其不干扰手术野，外科手术后关胸前复查可及时发现置换瓣膜功能异常如瓣周漏、返流、血流不畅等，以及补片后残存漏、流出道疏通不当，观察冠状动脉搭桥术后心肌供血情况等。尤其是对心内各种复杂畸形的结构关系显示的较为清楚。 3．血管内及心腔内超声显像（intravascular ultrasound and intracardiac ultrasound imaging, IVUI&ICUI) 头缩小到2 mm以下与导管相接，可直接送入血管内，检查冠状动脉及其他血管或送入心腔内，从内部观察心脏。 （二)显示技术 1．M型超声心动图（M echocardiography,ME)和二维超声心动图（two-dimensional echocardiography,2DE) ME及2DE显示心脏结构的形态、厚度、腔大小、相互排列关系、各结构的功能、室壁运动、有无缺损、畸形等。可用于诊断心脏瓣膜病、心肌病、心包病、冠心病、心脏肿瘤及各种先天性心脏病。 2．声学造影（contrast echocardiography, C-Echo) 在常态下不产生回声的血液中注入声阻抗不同的物质，使血流产生回声，借以观察血流途经、方向等称对比超声心动图，也称声学造影法。注入的物质称声学对比剂，常用的有二氧化碳（CO2)。可用于诊断左向右和右向左分流、计算左心室容量、评价左心功能、心肌灌注状态、观察心肌缺血的分布与转归及判定心肌存活性等。 3．多普勒超声心动图 是当今直接无创显示心血管内血流信息的最佳技术。包括脉冲波多普勒频谱显示法、连续波多普勒频谱显示法、彩色多普勒血流显像、组织多普勒显像。可清楚显示心脏瓣膜狭窄和/或返流的高速血流；先天性心脏病异常分流；计算心脏收缩与舒张功能等。 4．组织定性检查 近年来超声图像分辨力的进一步改进，使超声心动图提高到可提供组织学信息的水平。如视频分析法 可根据目前所用超声设备的图像灰阶，分析心脏结构的组织性质。射频分析法 背向散射积分值的周期性变化可鉴别心肌缺血、心肌顿抑和心肌坏死。声学定量法可实时测定心输出量及射血分数等；而彩色动力（CK)壁运动分析则更清楚地显示局部壁运动异常。 六、放射性核素检查 心血管核医学又称核心脏病学（nuclear cardiology)，是应用放射性核素示踪原理与显像技术相结合的一种无创性的检查方法。它包括放射性核素心室造影（首次通过法与平衡法)、心肌灌注显像、亲心肌梗死显像、心肌代谢显像与心脏受体显像等。 （一)放射性核素心室造影 1．首次通过法 在静脉内“弹丸式”注射后，放射性核素沿静脉血流经上腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺→左心房→左心室→主动脉，体外应用r照相机及计算机拍摄其核素通过心脏的全过程，称为放射性核素首次通过法心室造影（first pass radionuclide ventriculography)，主要观察双侧心室的形态与功能，先天性心脏病左→右分流与右→左分流量测定，上、下腔静脉阻塞性疾病的诊断。常用的显像剂为99mTc标记的多种化合物。本法从时间上将左、右心室分开，避免了心室组织重叠所造成的误差，特别对右心室功能的测定，有其独特的优点。 2．平衡法 经静脉内注射放射性核素并待其在血液循环中混合均匀并达到平衡后，采用心电图R波作为心脏收缩、舒张过程数据采集的门控信号，体外应用r照相机及计算机图像处理系统，即可测定左、右心室功能的参数。常用的显像剂为99mTc标记红细胞法。主要用来评估左、右心室整体功能及局部功能。 3．微型探头法 用来监测左心功能在日常生活中的变化，包括体力劳动与精神、情绪变化两方面，以探测无痛性心肌缺血。 4．电路心血池断层显像 克服了上述方法存在的组织重叠问题，极大地提高了临床诊断的准确性。 （二)心肌灌注显像 心肌细胞对某些放射性核素或标记化合物有选择性摄取作用，摄取的量与心肌血流灌注成正比。冠状动脉管腔狭窄到一定程度（50％以上)，局部心肌血流减少，因而该部位示踪剂的摄取减少，表现为放射性分布稀疏或缺损区。 1．静态显像 病人在安静状态下，注射99mTc-MIBI后60～90分钟进行平面或断层显像。 2．负荷试验显像 运动试验是目前诊断心肌缺血最常用的方法。运动高峰时，心肌耗氧量增加，心肌血流亦相应地增高，可达3～4倍。当冠状动脉狭窄>50％，心肌血流不能相应地增加，形成局部放射性稀疏或缺损区，静态显像可见放射性充填，是诊断心肌缺血最可靠现象。另外，潘生丁、腺苷及多巴酚丁胺试验都可被用来判定心肌有无缺血。 （三)亲心肌梗死显像 1．99mTc-焦磷酸盐（99mTc-PYP)心肌显像 用于急性心肌梗死的诊断。 2．111In-标记抗肌凝蛋白单克隆抗体法 对急性心肌梗死的诊断敏感性高（95％以上)，且特异性好（90％以上)，可以对梗死的部位及大小进行定量分析。 （四)心肌正电子发射计算机体层成像（PET) 应用小型加速器生产的正电子核素和符合线路的正电子照相机来测定局部心肌血流量以及心肌代谢。 （五)肺显像 1．肺灌注显像（Pulmonary Perfusion Imaging) 肺毛细血管的直径为7～9µm, 当静脉内注入直径大于10µm的放射性微粒后，可一过性均匀地嵌顿在肺小血管或毛细血管内，采用γ照相机则可显示肺血流灌注分布的影像。是诊断肺动脉血栓栓塞的最重要的无创性方法之一。 2．肺通气显像（Iung Ventilation Imaging) 放射性惰性气体或气溶胶，经正常呼吸道吸入后，在肺内的分布与肺的局部通气量成正比。因此，采用大视野γ照相机，由体外探测肺内放射性分布，可以估价肺的局部通气功能。 （六)肾显像 “弹丸式”静脉注射显像剂，如99mTc-DTPA后，应用r照相机，连续采集显像剂通过肾脏的影像，可了解肾实质的功能。Captopril (巯甲丙脯酸) 试验，可提高对肾血管性高血压诊断的准确性。 第二节 正常影像解剖 一、不同体位正常心脏大血管X线影像 不同体位正常心脏大血管X线影像见图5-1。 图5-1 图5-1 不同体位正常心脏大血管的X线影像 （一)远达片后前立位（图5-2) 右心缘分为上下两段，两者之间有浅的切迹。下段由右心房构成，上段为上腔静脉及升主动脉的复合投影，在儿童及青年主要为上腔静脉，而在老年，由于胸主动脉迂曲、延长、扩张，则主要为升主动脉影。右心缘与横膈的交角为心膈角，有时此处可见略向右倾斜的三角形下腔静脉影。 图5-2 图5-2 后前位正常心脏大血管影像示意图 左心缘由3段组成。上段呈球形突出的为主动脉结，中段由主肺动脉干外缘构成称肺动脉段，可呈平直线或略有凹凸。下段最长由左心室构成，有时左心房耳部可在其上端投影，与左心室段不易分开。左心室的左下端为心尖部，中年以上者在心尖外侧常可见三角形、密度较淡软组织影像，称心包脂肪垫。 （二)45o 右前斜位（图5-3) 心后缘上段为升主动脉后缘、弓部、气管及上腔静脉重叠影；下段由心房构成，上部较长段为左心房略呈弧形，下部较短为右心房，有时于后心膈角处可见向下后斜行的下腔静脉影。降主动脉和食管位于心后缘与脊柱间的心后间隙，食管与左心房后缘相邻。 心前缘自上而下为升主动脉、主肺动脉干和右心室漏斗部（或圆锥部)，下段大部为右心室段，仅膈上的一小部分为左心室心尖部。两室构成心前缘的比例因旋转角度而异。心前缘与胸壁之间，称心前间隙。 图5-3 图5-3 右前斜位正常心脏大血管影像示意图 （三)60o 左前斜位（图5-4) 心前缘上段主要由升主动脉构成并略向前凸隆，下段为右心室几乎垂直或向前膨隆。右心房耳部位于两者之间，成一斜行弧影。心后缘与脊柱分开，分为上下两段。下段为房室阴影，其上部一小部分为左心房，其下部大部分为向后膨凸的左心室。左心室段的下端深吸气时可见一切迹即室间沟，为左、右心室分界的重要标志，悬垂型心脏更容易见到。心膈面后缘常可见一斜行带状阴影，为下腔静脉。上段主要为血管结构，上部是展开的主动脉弓，弓下的透明区称主动脉窗，其中有气管分叉、左主支气管及其伴行的左肺动脉。心前缘与胸壁之间有一自上而下的斜行长方形间隙，称心前间隙。降主动脉自弓部向下垂行于心后间隙内或与脊柱相重。 图5-4 图5-4 左前斜位正常心脏大血管影像示意图 （四)左侧位（图5-5) 心前缘与胸骨间的倒三角形的透明区称心前或胸骨后间隙。心前缘下段为右心室，其上部的漏斗部与向后并略向上延伸的主肺动脉干相连。升主动脉在主肺动脉上方，几乎垂直走行或略向前膨隆。上腔静脉、头臂血管和气管位于主动脉升降部之间，且部分与升主动脉阴影重叠。右心室下段仅小部分与前胸壁相贴，但正常变异范围较大。心后缘上段一小部分为左心房，大部分为轻度后凸的左心室，两者无明确的分界。后心膈角的三角形阴影为下腔静脉。心影主动脉弓及其下方的主动脉窗都比左前斜位为小。窗内于气管分叉前缘可见圆形影为右肺动脉的横断面，其下方为右肺动脉，左肺动脉在左主支气管上缘后下行并分支。降主动脉走行在心后间隙内。 图5-5 图5-5 左侧位正常心脏大血管影像示意图 二、心脏大血管的正常变异 心脏大血管及肺血管纹理具有相当范围的正常变异，而各种生理因素亦可直接影响心脏大血管的外形。 （一)生长发育 新生儿和婴儿时期，心脏相对地比成人大，心胸比率可近0.6，右心又较左心大。另外，心影多居中呈球形，左右心缘横径几乎相等，各弓分界不清，主要由于右心房及耳部较大向右上方膨凸，构成圆隆的右心缘。左心缘的圆隆则因右心室相对地占优势，心脏轻度向左旋转及右心室漏斗部－肺动脉干膨凸所致。由于主动脉发育小和胸腺影的重叠，主动脉结多显示不清。该时期横膈高位，胸廓上下径短而前后及左右径大，也是促使心脏阴影呈球形的附加因素。一般直至学龄期（6～7岁)心影才接近成人。 （二)体形和胸廓类型 随体格类型和胸廓形状的不同，正常人心脏在胸廓内的形状也常有相应地变化（图5-6)。 图5-6 图5-6 体形-胸廓类型和心脏类型的关系 1．垂位心 多见于瘦长型体格者，其胸廓狭长，横膈低位。心影狭长，呈垂位，心纵轴与水平面的夹角大（a >45o)，心膈面小，心胸比率常小于0.5, 甚至可达0.3左右。 2．横位心 发生于矮胖型体格，胸廓短而宽，横膈高位。心纵轴与水平面的夹角小，（a < 45o)，心膈面大，心胸比率常大于0.5。 3．斜位心 也称中间型心脏，常见于体格适中或健壮者，胸廓宽高适中。心呈斜位，心纵轴与水平面的夹角约45o （a = 45o )，心胸比率0.5左右。 （三)性别 心脏与身体的大小呈一定比例，女性心脏大小比同龄男性约小5％。 （四)呼吸与横膈高度 深吸气时，横膈下降心脏向下拉长，横径变小。Valsalva 试验由于胸腔正压增大，减少或阻止左右心回血而心影变小。深呼气时，横膈上升，心脏横径变大。Muller 试验由于胸腔负压增大，心脏回心血量增多，心影增大。此外，由于其他原因横膈升高者，心影亦有相应的变化。 （五)心动周期和心率 随心动周期的不同即收缩期和舒张期心脏的容量和形状都有较明显的变化，反映在平片上心脏阴影大小和形态也有一定的改变。最大收缩和舒张期心脏横径可相差3～6％，心表面积约差15％，心脏容积约差20％。心率加快时舒张期心室充盈量减少，因而心影可稍缩小；相反，心率过缓时心室舒张期延长，过度充盈，心影可见增大。 （六)妊娠 妊娠时期由于胎盘血液循环的建立，动-静脉直接连通，可引起类似动-静脉瘘的改变，再加上子宫膨大横膈上升，使心脏呈横位型。这种现象可于产后恢复正常。 三、正常心脏大血管造影所见 （一)上、下腔静脉和右心房 1．上、下腔静脉 上腔静脉位于上纵隔右侧，侧位则位于气管之前方，基本垂直向下与右心房相连，二者无明显分界。下腔静脉居右后心膈角处，过膈后甚短立即汇入右心房，且较上腔静脉略宽。 2．右心房 呈椭圆形，居脊柱右缘，在中下方略偏后，大致位于右心室和左心房之间。右心房耳部凸向左上前方，呈近似三角形，有包绕右心室流出道之势，部分与右心室流出道和肺动脉根部重叠。三尖瓣居脊柱的右侧，为右心房室的分界。 （二)右心室和肺动脉 1．右心室 于前后位大致呈圆锥状，下缘为流入道，左缘为室间隔面，右缘为三尖瓣口，其内肌小梁较粗。右心室顶端为流出道，呈锥状。肺动脉瓣下至室上嵴一段称漏斗部，其内壁光滑。室上嵴的左后部由隔束构成，右前部由壁束构成。前后位右心室居脊柱左缘，基本位于心影内，一般不构成心缘。侧位右心室居心影前下方，与右心房有部分重叠。 2．肺动脉 起自右心室漏斗部上端，前后位主肺动脉干向左上斜行位于升主动脉的左侧，于脊柱左缘分成左、右肺动脉。侧位主肺动脉干向后上斜行位于升主动脉的前方。 （三)肺静脉和左心房 1．肺静脉 于近肺门处汇合成两个支干，一般低于肺门动脉水平引流入左心房，但其变异较多。侧位上肺静脉略居于上前外，下肺静脉干则于心后引流入左心房。 2．左心房 在前后位呈横椭圆形，居中偏左，大部分位于心影内，气管分叉的下方。左心房耳部向左凸出，狭长形。侧位构成心影后上部，呈椭圆形，其前下方与左心室相连。 （四)左心室和主动脉 1．左心室 在前后位呈斜置的长椭圆形，侧位略呈三角形。心尖伸向左前下方，较右心室偏后。上端为主动脉瓣，瓣下的流出道呈圆筒状，边缘光滑，前缘由室间隔构成，下缘为左心室的后壁（膈面)，后缘为二尖瓣前瓣与主动脉的左后窦直接（解剖上呈纤维性)连接。心室体部肌小梁纤细，常可见前后组乳头肌所致的带状“充盈缺损”。心室的舒张期和收缩期左心室的大小、形态均有明显变化。 2．主动脉 起自左心室流出道上端，根部位于肺动脉干右后并稍下方，主动脉瓣叶上主动脉壁有三个带状膨隆，为Valsalva窦，分别称为左、右和无冠（后)窦。侧位和左前斜位可观察主动脉全貌。自主动脉弓发出无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。肋间动脉和支气管动脉自降主动脉发出。 （五)冠状动脉 1．左冠状动脉 起自左冠状窦，主干长0.5～3 cm，随即分成前降支及回旋支。 （1)前降支走行于前室间沟，下行至心尖，主要分支有对角支，2～4支不等，主要向左心室前侧壁供血。如对角支直接开口于左主干，位于前降支与对角支之间，则为三开口解剖变异，称中间支。前（室)间隔支，6～10支不等，第1、2间隔支较粗大，向室间隔前上2/3部分供血。少数病例可自前降支近心段发出左圆锥支。 （2)左回旋支走行于左房室沟内，终止于心脏膈面，向左心室侧后壁供血。主要分支有钝缘支，2支～4支不等，左房回旋支向左心房壁供血。有时可自左回旋支发出后降支及房室结支，构成左优势型冠状动脉。 2．右冠状动脉 起自右冠状窦，走行于右侧房室沟，沿心脏右缘至心后缘，达房室沟和室间沟交叉（称十字交叉)下或越过该处到达左侧房室沟，终止于心脏钝缘。主要分支有圆锥支，起源于右冠状动脉近端，常为右冠状动脉的第一分支，供给右心室圆锥部，有时圆锥支单独开口于右冠状窦。窦房结支起自右冠状动脉近心端，有40％起自左回旋支。锐缘支，2～4支不等，主要向右室壁供血。后降支于十字交叉处发出，走行于后室间沟内，发出后间隔支，供应室间隔的下1/3部分。房室结支于右冠状动脉末梢段后降支开口附近垂直向上走行，供应房间隔、房室结和希氏束。左室后支，供应左心室后壁，构成右优势型冠状动脉。若左室后壁由左回旋支供应，右室后壁由右冠状动脉供应，这类分布模式称为均衡型。 四、正常心脏大血管MRI及MRA表现 正常心脏大血管MRI及MRA表现见图5-7、图5-8 图5-7 图5-7 心脏横断面正常MRI表现 图5-8 图5-8 胸部、上腹部大血管正常MRA表现 第 三 节 心脏大血管异常影像学表现 一、心脏增大 （一)X线平片判断心脏增大的方法 1．单维法 即心胸比率的测量（图5-9 )。自左、右心缘至体中线的最大距离分别为T1和T2，T1＋T2＝心脏横径。心脏横径与胸廓横径（通过右膈顶水平胸廓的内径Th)之比即为心胸比率。0.50为成人心胸比率的正常上限，0.51~0.55, 0.56~0.60及0.60以上分别为轻、中及高度心脏增大。心胸比率受横膈位置的影响较大，但因此法简便，成人儿童均适用，仍为目前国内外最常用的心脏测量方法。 图5-9 图5-9 心胸比率测量示意图 2．双维法 即心表面积的测量（图5-10)。实测心表面积（cm2)＝0.7×长径L（cm)×宽径B（cm)+常数2.1。长径L为右心缘大血管与心房交点至心尖的连线。宽径B为左心缘肺动脉段与左心房耳部（或左心室)交点至长径（L)的垂线距离（B1)及右心膈角至长径（L)的垂线距离（B2)之和。每例的预计面积可按个体身高、体重从预计心脏面积的计算用表中查出，心脏实测面积与预测面积之差即为心表面积增大或缩小值，再以实测面积为基数求出其百分比。心脏实测面积与预测面积可相差±10％，属误差范围。 心表面积增大15％为正常上限，16～35％，36～60％及60％以上分别为轻、中及高度心表面积增大。本公式只适用于成人。 图5-10 图5-10 心表面积测量示意图 3．三维法 即心脏容积测量（图5-11)，应在心脏远达片及焦点-片夹距离为150cm的左侧位片上进行。心脏容积指数正常值上限男性为460ml/m2, 女性为430ml/m2。心脏容积测量反映心脏的大小较心胸比率、心表面积更准确，对心脏主要向前、后增大者（二尖瓣狭窄)尤其如此，但因计算过程较复杂目前临床很少应用。 (二) 心脏外形的变化 由于心脏各房室、大血管的选择性或非对称性扩张以及心脏旋转等因素，可使心脏外形于后前位呈现多种不同的变化，主要有以下几种类型（图5-11)。 图5-11 图5-11 各种心脏阴影外形示意图 1．二尖瓣型 肺动脉段凸出及心尖上翘，主动脉结缩小或正常，状如立卵或梨形。通常反映右心负荷或以其为主的心腔变化，常见于二尖瓣疾患、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺心病等。 2．主动脉型 肺动脉段凹陷及心尖下移，主动脉结多增宽，状如横卵。通常反映左心负荷或以其为主的心腔变化，常见于主动脉瓣疾患、高血压、冠心病或心肌病等。 3．普大型 心脏比较均匀地向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结多属正常。反映左右双侧负荷增加的心腔变化，或为心包病变等心外因素所致。常见于心包、心肌损害或以右心房增大较著的疾患。 4．移行型 如二尖瓣-主动脉型、二尖瓣-普大型等。 5．其他 如靴形心、“8”字心，分别反映右心排血受阻伴右室漏斗部发育不全或心上型完全性肺静脉畸形引流；心影不大，右弧分界不清或变直，以及所谓怪异或分叶状心影则主要见于缩窄性心包炎和心脏肿瘤。 以上各型仅是为记述方便按照习惯沿用下来的对心脏外形变化的描述，并不代表具体的心脏病，但可揭示左或/和右心受累，为进一步诊断提供线索。 （三)心脏房室增大 1．左心房增大 一般先向后、向上，继之向左、向右膨凸。 （1)远达片：左心房若向右增大时可达或超过右心房边缘，形成右心缘的双重密度或双重边缘，亦称双心房影。左心房耳部增大时可见左心室与肺动脉段之间的左房耳部膨凸。气管隆凸开大。 （2)右前斜位或左侧位：服钡检查示 (图5-12)中下段食管有局限性压迹和移位，此征象是左心房增大分度的主要依据。有食管压迹而无移位者为轻度；压迹＋轻度移位（止于胸椎前缘)者为中度：明显移位（与胸椎重叠)者为高度增大。有时需要除外屈曲延长的降主动脉牵拉的食管向后移位，此种情况食管前方常无增大的左心房高密度影。 图5-12 图5-12 左心房增大—食管压迹及移位示意图（右前斜位) （3)左前斜位：心后缘左房段隆凸，与左主支气管间的透明带消失，明显者可使左主支气管向上后方移位并变窄。 2．右心房增大 一般先向右前方膨凸，继之向后向左增大。 （1)远达片：右心房段向右上膨凸，右心房/心高比值>0.5为右心房增大常见且较敏锐的征象。上腔或/和下腔静脉扩张，可视为右心房增大的间接征象。 （2)右前斜位：心后缘下段可见一圆弧状膨凸，为右心房体部增大的表现。 （3)左前斜位：心前缘上段向上或/和向下膨凸，该段延长，有时与其下方的右心室段构成“成角现象”。 单发的右心房增大少见，常与右心室增大并存。 3．左心室增大 一般先向左下，继之向后上膨凸。 （1)远达片：左心室段延长，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏动点上移，心腰凹陷。 （2)左前斜位：心后缘下段向后下膨凸、延长，与脊柱重叠。心室间沟向前下移位。 （3)左侧位：心后缘下段向后膨凸超过下腔静脉后缘15mm可视为左心室增大。 4．右心室增大 一般先向前向左上，继之向下膨凸。 （1)远达片：心尖圆隆、上翘；有时可见肺动脉段凸出，反映主肺动脉扩张，为右心室增大的间接征象。 （2)右前斜位：肺动脉段下方的圆锥部膨凸，为右心室增大的早期表现。 （3)左前斜位：心前缘右心室段向前膨凸；心膈面延长，心室间沟向后上移位。 （4)左侧位：心前缘前凸，与胸骨的接触面增大。 二、胸部大血管异常 X线检查是显示胸主动脉形态、宽度和走行方向确切而简便的方法，后前位结合左前斜位或左侧位是最适宜的投照位置。 （一)胸主动脉屈曲延长、扩张引起胸主动脉屈曲延长、扩张的病因或因素主要有：①主动脉硬化；②高血压的影响；③正常解剖变异；④各种心脏和主动脉本身的病变或先天性畸形，包括流量和压力负荷对主动脉的影响等。 X线表现：①升主动脉向右（前)弯凸；②主动脉弓顶高达或超过胸锁关节，或明显向左凸出；③主动脉窗开大（左前斜位或左侧位)；④降主动脉向左（后)弯凸，或呈S状弯曲—先向左、向右而于膈上再弯向左；⑤服钡检查可见食管呈相应的牵拉移位，于左前斜位或左侧位随屈曲延长的降主动脉向左后方移位，一般上段较明显（此点有别于左房增大的食管移位)，下段可反而前凸。 （二)主动脉钙化 以主动脉弓或弓降部最为常见，X线表现为弧形线状密度增高影。常为主动脉本身粥样硬化的表现，但并不能直接反映冠状动脉的病变。因此，切勿将这种主动脉的硬化混同为“动脉粥样硬化性心脏病”，后者系指冠状动脉粥样硬化性心脏病－冠心病。 此外，梅毒及大动脉炎也可引起主动脉的钙化，梅毒多见于升主动脉钙化，而大动脉炎常见于降主动脉。 三、肺循环异常 肺循环由肺动脉、肺毛细血管和肺静脉组成，通过肺循环沟通左右心腔，可反映心脏血流动力学及功能状态，是心脏病X线诊断的一个重要方面。 （一)肺血增多 为肺动脉血流量增多的简称，也称为肺（动脉)充血。主要由于：①不合并右心排血受阻的左向右分流或双向分流畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及大动脉错位、单心室、永存动脉干等；②心排血量增加，如体循环的动静脉瘘、甲状腺功能亢进、贫血及肺心病的高排血量状态等所致。 X线表现：①肺（动脉)血管纹理增粗、增多，肺静脉亦呈相应的扩张；②肺动脉段凸出，两肺门动脉扩张（右下肺动脉干成人横径>1.5cm，幼儿横径>胸锁关节水平气管的横径)，搏动增强；③扩张的血管边缘清楚；④肺野透明度正常。 （二)肺血减少 为肺动脉血流量减少的简称，亦称肺（动脉)缺血。主要由于：①右心排血受阻或兼有右向左分流畸形，如肺动脉瓣狭窄、法洛三联症、法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等；②肺动脉阻力-压力升高，如原发性和各种病因的继发性重度肺动脉高压及肺心病等；③肺动脉分支本身的重度狭窄、阻塞性病变，如肺动脉血栓栓塞和大动脉炎累及肺动脉等；以及一侧肺动脉缺如、发育不全、单侧透明肺、泡性肺气肿等所致。常为单侧性、区域性或分布不均的肺血减少。 X线表现：①肺（动脉)血管纹理变细、细疏，肺静脉亦呈相应的缩小；②肺门动脉正常或缩小；③肺野透明度增加；④严重的肺血减少，可由体肺动脉支、支气管、膈、肋间及来自于头臂动脉建立的侧支循环，在肺野内显示为扭曲而紊乱的血管影，有时拟似肺血增多，常见于肺动脉闭锁患者；⑤肺动脉段因病而异，平直、凹陷或凸出。后者多为肺动脉瓣狭窄后扩张或肺动脉高压所致。 （三)肺动脉高压 正常肺动脉收缩压为≤30mmHg，平均压≤20mmHg。收缩压>30mmHg，平均压>20mmHg即为肺动脉高压。按其程度：肺动脉平均压达到21～30mmHg、31～50mmHg和>50mmHg分别为轻度、中度和重度肺动脉高压。亦可以肺动脉收缩压/体动脉收缩压的比值表示肺动脉高压的程度(PAS/SAS: 0.25～0.45，0.46～0.75和0.75以上分别为轻度、中度和重度肺动脉高压)更为确切。引起肺动脉高压的原因主要有：①肺动脉血流量增加－左向右或右向左分流畸形；②心排血量增加的疾患；③肺小动脉阻力增加－多为肺血管分支本身的疾患；④肺胸疾患，如肺气肿或/和慢性支气管炎、肺纤维化等。 X线表现：①肺动脉段明显凸出；②肺门动脉扩张、搏动增强，肺动脉外围分支纤细，有时与肺门动脉之间有一突然分界，称肺门截断现象；③右心室增大。 （四)肺静脉高压 肺毛细血管－肺静脉压超过10mmHg即为肺静脉高压，一般超过25mmHg血浆即可外渗而引起肺间质性肺泡性肺水肿。引起肺静脉高压的原因主要有：①左心房阻力增加，如二尖瓣狭窄、左房内肿瘤等；②左心室阻力增加，如主动脉瓣狭窄、高血压以及各种病因所致的左心衰竭；③肺静脉阻力增加，如各种先、后天性疾患所致的肺静脉狭窄、阻塞等。 X线表现： 1．肺淤血 上肺静脉扩张，下肺静脉正常或缩窄；肺血管纹理普遍增多、轻度增粗，边缘模糊；肺门影增大，边缘模糊；肺野透明度降低。 2．间质性肺水肿 出现各种间隔线，均为不同部位肺泡间隔水肿增厚的投影。因最早由Kerley所描述，故又称K氏线。B线：为长2～3cm、宽1～3mm的水平横线，多位于肋膈角区。常见于二尖瓣狭窄和慢性左心衰竭。A线：为长5~6cm、宽0.5~1.0mm的自肺野外围斜行引向肺门的线状阴影，不分支、不与支气管和血管走行一致，多位于上叶。常见于急性左心衰竭。C线呈网格状影，多位于肺下野。常见于肺静脉高压明显增重者。胸膜下或/和胸腔少量积液。 3．肺泡性肺水肿 一侧或两侧肺广泛分布的斑片状阴影，边缘模糊，常融合成片，可透见含支气管分支影，肺尖及肺野边缘部分少受侵犯；以两肺门为中心的蝴蝶状阴影；阴影“来去迅速”，在短期内变化较大，经恰当的治疗可在数小时或数日内吸收。常见于心脏病伴急性左心衰竭和尿毒症患者。 （五)肺动-静脉高压 也称混合型肺循环高压，是由于肺静脉压升高时，为克服肺小动脉肺静脉之间的压差缩小，维持肺动脉血流量，肺动脉压亦相应升高，此即“被动性”肺动脉高压阶段。当肺静脉压超过20mmHg时，由于肺小动脉的痉挛收缩，肺动脉压可持续升高，后期肺小动脉可产生器质性狭窄及阻塞，此时称能动性肺动脉高压。 X线表现：兼有肺动、静脉高压的征象。多见于重度二尖瓣狭窄，也可见于肺静脉阻塞性疾病，后者较少见，有人将其列入原发性肺动脉高压的一种少见类型。 （六)心力衰竭的X线表现 1．左心衰竭 ①较重的肺淤血＋肋膈角或/和叶间少量积液；②间质性和肺泡性肺水肿；③心脏和左室、房的增大。左心衰竭的X线征象常早于临床表现，多见于冠心病心肌梗死及心肌病等。 2．右心衰竭 ①右心室增大；②右心房增大，明显增大而搏动增强者提示有相对性三尖瓣关闭不全；③上腔静脉或/和奇静脉扩张。右心衰竭的X线征象常落后于临床表现，多见于肺心病等 （七)肺动脉栓塞及肺梗死 肺动脉栓塞简称为肺栓塞。由于内源或外源性栓子堵塞肺动脉或/和分支的病理和病理生理状态为肺动脉栓塞。在此基础上发生肺组织（多为出血性)坏死者称为肺梗死。 1．肺栓塞 最常见的栓子来源是下肢和盆腔的深静脉血栓，如血栓性静脉炎、手术、创伤后、长期卧床不动及慢性心肺疾患等所致的深静脉血栓，少数来源于右心附壁血栓、骨折后的脂肪栓子和恶性肿瘤的瘤栓亦可引起肺栓塞。 X线表现：①肺动脉高压的征象：右心室及心脏增大，肺动脉段凸出，肺门动脉扩张和外围分支纤细、扭曲等。 ②肺栓塞的征象：一侧或某个区域肺血管纹理显著稀疏、纤细，有时仅见数条纤细变直或走行不正常的纹理；同侧肺门或相应叶、段动脉阴影常是细小的，甚至看不到干支阴影，而对侧肺门阴影可因肺动脉高压而扩张；叶、段动脉或分支粗细不均、走行异常（或缺支)等。 2．肺梗死 X线表现：①梗死阴影：典型的表现为肺野外围部分呈三角形、楔形或半圆形实变影，直径3～5cm底边面向胸膜，尖端朝向肺门，大片梗死直径可达10cm,有时拟似炎症或形成多发性的梗死。②患侧胸膜反应或少量积液。③患侧膈肌升高或/和运动受限。④梗死后由于缺血性坏死或继发感染可形成空洞。 四．心脏大血管造影的异常所见 （一)对比剂的充盈顺序 正常的充盈顺序是体静脉→腔静脉→右心房→右心室→肺动脉及分支→肺静脉→左心房→左心室→升主动脉等。异常改变包括早期或短路充盈、延迟充盈、不充盈、再充盈和反向充盈等。 1．右心室和肺动脉充盈的同时，升主动脉的早期充盈则为主动脉骑跨或主动脉起源异常的指征。 2．向左心室注入对比剂，右心室的短路充盈为心室水平左向右分流。 3．右心室流出道和肺动脉瓣狭窄，可使肺动脉分支延迟充盈。 4．三尖瓣闭锁时，向右心房注入对比剂，右心室不顺行充盈；肺动脉闭锁时，向右心室注入对比剂，主肺动脉不顺行充盈。 5．静脉-右心造影时左心充盈期右心房、室和肺动脉再度充盈，说明在相应的解剖部位有左向右分流。 6．升主动脉造影，对比剂向左心室逆流，左心室造影，对比剂向左心房逆流，分别为主动脉瓣和二尖瓣关闭不全的证据，称为反向充盈。 （二)解剖变化 选择性心腔和大血管造影有助于解剖诊断，如大动脉错位，左或右心室造影，观察肌小梁的形态，判断心室与大动脉连接关系；肺动脉闭锁时可显示肺动脉及其分支和侧支血管的状况。另外，通过主动脉弓降部造影，可详细了解动脉导管未闭的具体部位、形状和直径等。 （三)密度的改变 根据对比剂密度改变在一定程度上可以帮助心血管造影的“定量诊断”，如判断左向右分流和房室瓣返流量的多少等。 第四节 先天性心血管病 一、房间隔缺损 单发的房间隔缺损（atrial septal defect, ASD)是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的17.7～21.4%。男女发病比例为1.6：1。ASD包括二孔型（亦称继发孔型)和一孔型（亦称原发孔型)。 二孔型ASD是常见类型。胚胎时期，第一房间隔吸收过度，残留较大心房间孔，在以后的发育过程中未能被第二房间隔完全遮盖，就形成了二孔型ASD。常见为单一大缺损，一般直径为1.5～3.5cm，多呈椭圆形；少数可见多个缺损或呈筛孔状。根据缺损部位不同可分为以下4型。①中央型，亦称卵圆窝型，缺损位于房间隔中心卵圆窝处，其四周房间隔组织完整。②下腔型，缺损位于房间隔后下方下腔静脉入口处。③上腔型，缺损位于房间隔后上方上腔静脉入口下方，上腔静脉的血可直接流入两侧心房，常合并右上肺静脉畸形引流。④混合型，占8.5%。是兼有上述两种以上缺损同时存在，常为巨大缺损。二孔型ASD多为单发，也可与其他心血管畸形并发。 单纯一孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型，是由于心内膜垫发育障碍所致，缺损位于房间隔下部。其病理生理与二孔型ASD基本相同。 一般情况下，左心房的压力高于右心房压力。因此，当有房间隔缺损时，左心房的血液分流入右心房，使右心房、室及肺血流量增加，加重了小循环负担。可引起右心房、室肥厚和扩张，久之可导致肺动脉高压，严重时出现心房水平双向分流或右向左分流。 一般临床症状出现较晚，多为查体时被发现。部分病人可有劳累后心悸、气短，易患呼吸道感染等。出现肺动脉高压后，症状逐渐加重，若房水平出现右向左分流，则有发绀等。体检常于胸骨左缘2～3肋间闻及2～3级收缩期吹风样杂音，肺动脉第二音分裂，部分有亢进，多无震颤。心电图多为不完全右束支传导阻滞，少数为右心室肥厚；一孔型ASD可有Ⅰº房室传导阻滞、P－R间期延长等。 【影像学表现】 X线：典型ASD的表现为肺血增多，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出，心脏右心房、室增大，主动脉结和左心室缩小或正常。小的ASD心肺所见可大致正常或仅有轻度变化。 超声心动图：ME特点是右心容量负荷增加。2DE可直接显示大部分ASD，发现房间隔回声中断，并可测量缺损的大小（图5-13)。多普勒检查可定性和定量反映ASD的房水平分流，右心房、室及肺循环血流量的增加等血流动力学状况。TEE能非常明确地显示各部位缺损的数量、大小、缺损边缘宽度和厚度以及有无合并其他畸形等。C-Echo有助于判定ASD合并重度肺动脉高压时，房水平出现的双向分流甚至右向左分流。静脉内注入对比剂后，可见对比剂回声从右心房通过缺损进入左心房。 图5-13 图5-13 二孔型房间隔缺损 剑突下四腔心断面示房间隔中部回声脱失约1cm（↑) 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 体检于胸骨左缘2～3肋间闻及2～3级收缩期吹风样杂音 ，肺动脉第二音分裂；心电图示不完全右束支传导阻滞；平片示肺血多，右心房、室增大；超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断等，即可确定诊断。 小的ASD应与部分性肺静脉畸形引流相鉴别，而ASD合并重度肺动脉高压时，有时需与合并重度肺动脉高压的室间隔缺损鉴别。超声心动图有助于确诊。 单纯ASD一般很少应用MRI及CT检查。平片只能显示肺血增多、心脏外形及房室增大情况，典型者可以做出初步诊断，亦可根据肺血管改变粗略估计左向右分流量及肺动脉高压的程度。超声心动图可以直接显示ASD的部位、大小、数量及周边关系，且能观察血流动力学的异常，是目前首选的无创检查方法。心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例和部分介入治疗病人。 二、动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ，PDA)是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20％左右，发病率女多于男，约为3：1。PDA由左侧第六主动脉弓的背侧部分演变而来，连接于左右肺动脉分叉处与主动脉弓之间，是构成胎儿期血液循环的主要通道。生后肺膨胀肺循环阻力减低，右心室的血液直接进入肺循环。因动脉血氧含量升高，促进动脉导管收缩逐渐由功能的导致解剖的闭锁，生后持续不闭者则形成PDA。 PDA按其形态基本可分为3个类型：圆柱型，也称管状型；漏斗型，又称缺损型，此型最少见。 通常情况下，主、肺动脉压力在整个心动周期相差悬殊，一部分血液从主动脉经未闭的导管持续进入肺动脉，引起连续性左向右分流，导致体循环的血流量减低，肺循环及左心的血流量增加，加重左心的负荷，可使左心室扩张肥厚。同时，由于肺动脉的血流量增加，逐渐引起肺小动脉的功能性以至器质性损害，阻力升高从而导致不同程度的肺动脉高压，右心室排血阻力和负荷加重，肺动脉高压接近或超过体动脉水平者可导致双向或以右向左为主的分流。 一般少量分流时，病人可无症状；分流量较大时，可出现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染。大量分流时，早期可发生左心衰竭。大多数病例于胸骨左缘2～3肋间可闻及双期连续性机器样杂音，伴震颤，可有周围血管征；心电图示正常或左心室肥厚，双心室肥厚或右心室肥厚则提示有相应程度的肺动脉高压。细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音常不典型，或仅有收缩期杂音，甚至无明确杂音，但后者肺动脉区第二音明显亢进，病人可出现发绀，往往下肢重于上肢，称为分界性发绀。 【影像学表现】 X线： 典型PDA的平片表现为肺血增多，左心室增大，90％病例主动脉结增宽，近半数可见“漏斗征”。此征象系指正位片上主动脉弓降部呈漏斗状膨凸，其下方降主动脉在与肺动脉段相交处骤然内收（图5-14)。细小的PDA平片表现为肺血正常或轻度增多，心脏大小多在正常范围。伴有肺动脉高压者肺动脉段可有不同程度的凸出，肺门动脉扩张，外围肺血管纹理扭曲、变细，双心室增大甚至以右心房、室增大为主。 图5-14 图5-14 动脉导管未闭 心脏远达片示肺血增多，主动脉结增宽，“漏斗征”（+)，肺动脉段轻凸，心脏左室增大 心血管造影：一般做主动脉弓降部左侧位造影为宜。其主要征象为主动脉弓降部充盈后，主肺动脉立即充盈；若降主动脉上端有对比剂的稀释征象，则为肺动脉水平有右向左分流的佐证。同样，主肺动脉造影时若降主动脉提前充盈，亦提示该水平有明确的右向左分流。 CT：EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA，于横断面表现为连通左肺动脉根部与降主动脉之间的管道。 MRI：心电门控的SE序列适于显示通常的PDA，于横轴位（升主动脉－左肺动脉层面)表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号。 超声心动图：ME示左心容量负荷增加的表现；2DE于大动脉短轴能显示主、肺动脉间的异常管道，并可测量管腔的粗细、长短及PDA的类型。彩色多普勒可探查到主肺动脉与降主动脉间异常管道中出现的红五彩镶嵌的异常血流束，并可测定PDA的内径。连续多普勒可获得高速血流频谱。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 体检于胸骨左缘2～3肋间闻及双期连续性机器样杂音；心电图示左心室肥厚；平片示肺血增多，主动脉结增宽，可有“漏斗征”，左心室增大；超声心动图示主肺动脉与降主动脉间异常管道，即可明确诊断。 PDA应与VSD合并主动脉瓣关闭不全及其他心底部分流畸形相鉴别，如冠状动脉瘘、主动脉－肺动脉间隔缺损和主动脉窦瘤破裂等。超声心动图、MRI及EBCT对上述疾病诊断颇有帮助。 典型的PDA，平片对其定性诊断和继发肺动脉高压的分析，具有重要价值。但本法不能直接显示PDA本身，故仍属初步或筛选诊断技术。EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少。2DE结合多普勒技术为目前常用而有效的无创性检查，一般情况下可作为PDA手术前诊断的依据，尤其对细小的PDA多普勒技术帮助大。迄今，造影检查仍为诊断PDA的“金标准”。因系有创技术，一般主要应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDA诊断，特别有助于发现细小及合并重度肺动脉高压的PDA。实际上造影检查现已成为PDA介入治疗的组成部分。 三、肺动脉瓣狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄（pulmonary valvular stenosis， PS)是常见先天性心脏病之一，占先心病的10～20％。其病理改变为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣膜缘呈不同程度的粘连，粘连的瓣叶于收缩期在主肺动脉干内形成圆顶样突出的隔膜，中心或偏心有一狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定。 由于PS，右心排血受阻，右心室收缩压升高，肺动脉压力正常或偏低，久之可产生右心室肥厚及继发的右心室流出道肌肥厚，严重者可导致右心功能衰竭。PS因血流冲击狭窄瓣口后产生涡流而引起主肺动脉干扩张，称狭窄后扩张，且可延及左肺动脉，是PS的特征之一。 轻至中度PS，病人早期常无症状。出现症状时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒及肺部感染等；重者则有活动后发绀，多为房水平（卵圆孔未闭)出现右向左分流所致，又称法洛三联症。后期可有继发右心衰竭的症状。体检于胸骨左缘2～3肋间闻及3～4级收缩期喷射样杂音，常伴震颤；肺动脉第二音减弱或消失，为其特征。轻度PS，心电图多为正常或仅有电轴右偏；中至重度PS，常为右心室肥厚。 【影像学表现】 X线：典型PS的平片表现为肺血减少，两肺门动脉不对称，左侧大于右侧；肺动脉段呈直立样凸出；右心室圆隆增大（图5-15)。心脏高度增大，尤其当右心房明显增大时，常提示重度PS并继发三尖瓣关闭不全或/和右心功能不全。 图5-15 图5-15 肺动脉瓣狭窄心脏远达片 肺血减少，两肺门不对称，左>右，肺动脉段直立样凸出，右心室圆隆 心血管造影一般采取正、侧位右心室造影为宜。PS的主要征象为右心室收缩期，瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口状狭窄；对比剂从狭窄的瓣口射入肺动脉内，称为“喷射”征，藉此测量瓣口直径；主肺动脉狭窄后扩张，部分延及左肺动脉；右心室肌小梁粗大，右心室流出道继发不同程度的肌肥厚性狭窄。 超声心动图：2DE可见肺动脉瓣膜边缘回声增强，三瓣叶交界部位增厚，近肺动脉壁部位常融合，开放口缩小，呈圆口状，活动僵硬。重度PS，能观察到继发的漏斗部狭窄、狭窄后的主肺动脉扩张、右心房、室增大及右心室向心性肥厚等继发性改变。彩色多普勒于肺动脉瓣上和瓣下可观察到红五彩镶嵌色的高速血流。连续多普勒能计算出右心室－主肺动脉间的跨瓣压差。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 体检于胸骨左缘2～3肋间闻及3～4级收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减弱或消失；心电图示电轴右偏或右心室肥厚；平片示肺血减少，两肺门动脉不对称，左侧大于右侧，肺动脉段呈直立状凸出，右心室圆隆或增大；超声心动图示肺动脉瓣开放口缩小，活动僵硬，测得肺动脉瓣跨瓣压差，即可明确诊断。 PS应与少量分流的ASD及特发性肺动脉扩张相鉴别，超声心动图有助于两者的诊断。 X线平片是普遍应用的常规检查方法，结合临床体征和心电图即能作出定性诊断。EBCT和MRI对本畸形的诊断帮助不大，尤其是显示瓣膜本身病变，则有较大限度。2DE和多普勒超声心动图不仅有助于肺动脉瓣狭窄的定性诊断，且能估计病变程度，观察继发性改变和并发畸形；但显示瓣膜本身尚有一定限度。目前，X线平片和超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选的无创影像学技术。右心室造影是诊断本畸形定性和定量的最可靠方法，并可观察肺动脉的发育情况。但因系有创技术，只作为肺动脉瓣狭窄球囊成形术的常规检查。 四、法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of fallot, TOF)是最常见的发绀属先天性心脏病之一，约占30～50％，居发绀属先心病的首位。本症包括4种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄和室间隔缺损为主要畸形。肺动脉狭窄以漏斗部或漏斗部＋肺动脉狭窄最为常见，约有半数以上为二瓣畸形。室间隔缺损有3种类型：膜周部缺损，又称为嵴下型缺损；干下型缺损又称为嵴上型缺损；漏斗部肌性缺损，又称为肌内或穿嵴型。主动脉骑跨，一般为轻至中度。TOF常并发卵圆孔未闭，可高达80％，也有并发房间隔缺损者又称为“五联症”。另外，20～30％病例合并右位主动脉弓，以及双上腔静脉和动脉导管未闭等。 一般TOF的VSD较大，使左、右心室和主动脉的压力接近，故肺动脉狭窄所形成的阻力起主要作用。狭窄越重，右心室射血阻力越大，通过VSD的右向左的分流量也就越多；体动脉血氧饱和度降低，肺动脉血流量减少，缺氧加重，从而引起发绀、红细胞增多等一系列变化。 TOF病人发育较迟缓，常有发绀，多于生后4～6个月内出现，久之，可有杵状指、趾，易气短、喜蹲踞或缺氧性晕厥等。于胸骨左缘2～4肋间闻及较响的收缩期杂音，多可触及震颤。心电图示右心室肥厚。 【影像学表现】 X线：典型TOF的平片表现为肺血减少，两肺门动脉细小；主动脉升弓部多示不同程度的增宽、凸出；心脏近似靴形，肺动脉段－心腰部凹陷，心尖圆隆、上翘。近30％的病例合并右位主动脉弓，几乎均为“镜面型”。 心血管造影： 多采用双向正侧位右心室造影为宜，正位可加轻度左前斜（7o )及半坐位（25o~30o)；若导管经房间交通进入左心房而又到达左心室，可佐以长轴斜位或四腔位左心室造影。主要征象为右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉几乎同时或稍后提早显影，反映心室水平右向左分流和升主动脉骑跨，为TOF最常见的具有“定性”诊断价值的异常征象。漏斗部狭窄范围多较长，呈管道状；若狭窄较局限时，其远端与瓣口之间可形成第三心室。狭窄程度轻重不等。肺动脉瓣狭窄，约半数以上病例，瓣口深长，呈“袖口”状凸向肺动脉，提示为二瓣畸形。主肺动脉及左、右肺动脉分支常有不同程度的细小。VSD多在膜周部，常较大；一般为单发，多发者常合并肌部间隔缺损。升主动脉骑跨和扩张，前者多为轻至中度。右心室肥厚，右心房和上、下腔静脉可有不同程度的扩张。（图5-16) 图5-16 图5-16 法洛四联症右心室造影 正位（a)示右室漏斗部短管状狭窄；侧位（b)示升主动脉骑跨约50%，膜周部室间隔缺损，右心室肌小梁肥大 CT：EBCT或螺旋CT增强扫描于横断面可显示TOF的主要畸形，如右心室漏斗部狭窄、主和左、右肺动脉的发育情况、VSD及右心室肥厚等。 MRI：SE序列横轴位结合矢状位或长、短轴位可显示主肺动脉瓣环和漏斗部狭窄及其程度和范围；应用GRE序列MRI电影，可显示肺动脉瓣狭窄。横轴位于相应层面可明确显示升主动脉与主肺动脉的相对大小关系以及左、右肺动脉的发育状态。横轴位或/和矢状（或短轴)位可显示VSD大小和部位。垂直于室间隔的短轴位可观察主动脉骑跨及其程度，亦有利于显示右心室肥厚和心腔扩张。 超声心动图：ME可见右心室增大、前壁增厚，主动脉前壁右移（前移)，于室间隔的连续性中断，主动脉骑跨于室间隔之上。右心室流出道变窄，而肺动脉瓣较难探及。2DE除观察M型所见外，还可测得主动脉骑跨程度和VSD的部位和大小，肺动脉瓣增厚、开放受限，肺动脉内径变窄。多普勒技术可观察到心室水平右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；并可探及合并较大ASD的房水平分流，而对合并小的ASD或卵圆孔未闭，彩色多普勒的检查则有一定限度。声学造影有助于小ASD及卵圆孔未闭的检出。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 病人发绀，体检于胸骨左缘3～4肋间闻及较响收缩期杂音；心电图示右心室肥厚；平片示肺血减少，心脏呈靴形，右心室圆隆、增大；超声心动图示肺动脉瓣或/和右心室漏斗部狭窄，VSD，主动脉骑跨，右心室肥厚，即可明确诊断。 本畸形应与三尖瓣闭锁、VSD合并肺动脉闭锁及合并肺动脉狭窄的右室双出口等鉴别。三尖瓣闭锁心电图多示电轴正常或左偏，右房扩大，亦常见左室肥厚。肺动脉闭锁者X线平片表现心脏增大多较TOF明显，肺血管纹理增多但较乱，且无明确的肺动脉干影。超声心动图有助于合并肺动脉狭窄的右室双出口的诊断。以上三种畸形外科手术前均需行心血管造影检查。 X线平片对TOF“定性”诊断的准确率达90％以上，是临床常规检查方法，而且根据心脏大小和肺血管改变等可大致估计病变程度，对术前的初步和筛选诊断具有一定价值。超声心动图作为无创性技术可准确显示TOF解剖畸形和血流动力学变化，且简便、易行，现已成为首选方法；但对肺动脉的观察则限度较大。MRI以大视野、多体位直接成像显示解剖变化更为全面，其空间分辨率及对左、右肺动脉的观察优于超声心动图。EBCT与MRI效用相似，特别对显示主肺动脉及其左、右分支的发育状况帮助颇大，但需对比增强。两者因需大型设备、费用等问题，目前均属二线技术。迄今心血管造影仍为TOF形态诊断的“金标准”，尤其对显示肺内动脉分支和冠脉异常等是其他方法不能取代的；因系有创性技术，现主要用于疑难病例的诊断和鉴别诊断。 第五节 获得性心脏病 一、风湿性心脏病 （一)二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis MS) 单纯MS约占风湿性心脏病（rheumatic heart disease, RHD)（风心病)的40％。其主要病理改变为二尖瓣叶不同程度的增厚、瓣交界粘连，开放受限造成瓣口狭窄；可累及腱索及乳头肌使其增粗、融合和短缩。MS分为两型：隔膜型和漏斗型。 正常二尖瓣口面积为4.0 ~6.0cm2 。当瓣口面积减至1.5 ~2.0cm2 （轻度狭窄)时，左心房内的血液淤滞，左心房与左心室间的舒张期跨瓣压力阶差增高。当瓣口面积小于1.5cm2 (中度狭窄)，甚至小于1.0cm2 （重度狭窄)时，左心房室跨瓣压差可明显升高，引起左心房扩张，肺循环阻力增加，产生肺循环高压；右心室负荷加重，导致右心室扩大、肥厚，终至右心衰竭。 病人可有劳累后心悸、气短、咳嗽，严重者可有咯血、下肢浮肿及夜间不能平卧等症状。也可出现“二尖瓣面容”；体检于心尖部闻及隆隆样舒张期杂音，第一心音亢进，亦可闻及开瓣音；肺动脉瓣第二音亢进等。心电图多为心房扩大、右室肥厚或心房纤颤。 （二)二尖瓣关闭不全（Mitral Insufficiency，MI) 风心病MI常合并MS，而单纯MI少见。其主要病变为受累瓣叶与融合、缩短的乳头肌、腱索之间的粘连，致使瓣膜不能正常关闭。 当左心室收缩时，因二尖瓣不能完全关闭，部分血液返流入左心房，使左心房扩大，压力升高，久之产生肺淤血。由于左心房同时接受来自肺循环的回流血和来自左心室的返流血，使左心房的压力显著升高，可形成“巨大”的左心房。 轻度MI病人可无症状，中度以上者则有心悸、气短、乏力和左心衰竭的症状。体检于心尖部闻及明显的收缩期吹风样杂音，可传导至腋中线。心电图多示心房扩大或左心室肥厚。 （三)主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis AS) 风心病AS常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变。其主要病理改变为瓣叶相互粘连、融合，使瓣口开放受限产生狭窄。 正常主动脉瓣口面积在3.0cm2以上，当瓣口面积减至正常的1/4（约0.7cm2 )时，可出现明显的血流动力学改变。收缩期左心室与主动脉间压力阶差显著增高，左心室后负荷明显加重，继而出现左心室代偿性肥厚，www.med126.com/zhuyuan/久之引起心肌耗氧量增加及冠脉血流量减少。 中度以上的AS病人常出现心绞痛、乏力及晕厥。体检于主动脉瓣区闻及Ш级以上收缩期杂音，主动脉瓣区第二心音减弱。心电图多示左心室高电压或左心室肥厚。 （四)主动脉瓣关闭不全（Aortic Insufficiency，AI) 风心病AI常与二尖瓣损害并存。主要改变为主动脉瓣环扩大、瓣叶缩短和疤痕变形以致主动脉瓣发生舒张期不能完全闭合。 较重的AI病人常有胸痛、心悸，晚期可出现左心功能不全的表现。体检于主动脉瓣区闻及舒张期哈气样杂音；可有动脉“枪击音”、水冲脉及脉压增大等周围血管征。心电图常为左心室肥厚。 （五)三尖瓣狭窄（Tricuspid Stenosis，TS)及三尖瓣关闭不全(Tricuspid Insufficiency，TI ) 风湿性瓣膜炎粘连引起的TS常伴TI，多合并二尖瓣病变。TI多为相对性的，常继发于重度MS所致的右心室增大或/和三尖瓣环扩张。体检TS于胸骨左下缘闻及低调隆隆样舒张中晚期杂音；TI于胸骨左下缘闻及全收缩期杂音。 （六)联合和多瓣膜损害 风湿性瓣膜病常发生多个瓣膜的损害，其组合形式也是多种多样的。如MS合并主动脉瓣病变；二尖瓣损害引起相对性TI等。 【影像学表现】 X线： 单纯典型MS的平片表现为肺淤血，严重者可出现间质性肺水肿或肺动、静脉高压。心脏呈“二尖瓣”型，左心房及右心室增大；左房耳部凸出（图5-17)。部分病例可见二尖瓣区钙化，X线电影和影像增强透视检出率较高。 图5-17 图5-17 风心病二尖瓣狭窄心脏远达片 （a)示肺淤血，心脏呈“二尖瓣”型，左房右室增大；左侧位片（b)示食管服钡II度压迹 轻至中度MI的平片表现为肺野清晰或仅有轻度肺淤血，左心房或/和左心室有不同程度的增大。重度MI，在左心房、室高度增大的基础上常有右心室增大，后者甚至掩盖左心室增大征象，此时多伴有肺动、静脉高压。 AS的平片表现为肺野清晰或轻度肺淤血；升主动脉近中段局限性（狭窄后)扩张；左心室圆隆或有不同程度的增大；但升主动脉扩张及左心室增大程度与跨瓣压差、瓣口狭窄之间无明显相关关系，X线左心室不大者AS不一定不重，而左心室及心脏明显增大者多为重度狭窄；主动脉瓣区钙化为主动脉瓣损害的确证。 AI的平片表现为不同程度的肺淤血；主动脉升弓部普遍扩张；多数心脏呈主动脉型，中度以上增大，主动脉及左心室搏动增强或呈陷落脉。 三尖瓣损害的平片表现为中度以上右心房增大，上、下腔静脉扩张。但X线所见不能鉴别TS或TI，透视右心缘搏动增强或有收缩期扩张波为TI的指征。若合并二尖瓣损害则肺循环高压反可减轻。 联合和多瓣膜损害多数情况下X线上仅能反映受累较重的瓣膜损害征象，诊断限度较大，必须结合临床或其他影像学资料综合判断。 心血管造影： MS多采用双斜位左心室造影，于心室舒张期，二尖瓣口区域可见圆形或椭圆形边缘清楚的圆顶状充盈缺损。 MI多采用双斜位左心室造影，心室收缩期如见对比剂返流入左心房（除外心律紊乱或导管位置不当等因素)则可诊断MI。根据分流量的多少并参考左心房大小，可将MI分为3度：心室收缩期，左心房密度轻度增高或部分充盈，属轻度MI；左心房迅速全部充盈，密度明显增高，属重度MI；两者之间属中度MI。 AS多采用双斜位升主动脉根部或左心室造影，于心室收缩期半月瓣不能舒张，呈幕状或鱼口状凸向主动脉；瓣口可见“喷射”征；升主动脉近中段呈梭形扩张，为AS的间接征象。 AI多采用双斜位升主动脉根部造影，与心室舒张期对比剂向左心室返流（除外导管位置不当)则可诊断AI。根据分流量的多少可将其分为3度：返流的对比剂仅充盈于瓣口下区，心室收缩期可完全排空，属轻度AI；对比剂返流入左心室后迅速全部充盈，密度明显增高，延迟排空，属重度AI；两者之间属中度AI。后两者左心室亦呈相应的增大，主动脉升、弓部普遍扩张。 超声心动图：ME有助于瓣膜损害的定性诊断。MS表现为二尖瓣前叶呈城墙样改变；EF斜率明显减低；二尖瓣后叶与前叶呈同向运动。MI表现为收缩期二尖瓣叶呈“吊床样改变”，是二尖瓣脱垂的征象。AS表现为主动脉瓣回声增强呈多层回声，瓣叶开放速度减慢，开放距离<16mm；左心室后壁及室间隔增厚。AI表现为舒张期主动脉瓣关闭线呈双线，二尖瓣前叶可见舒张期震颤。2DE对瓣膜病的定性及定量诊断均有帮助。可直接测得狭窄的瓣口直径和面积，还能显示瓣膜及腱索、乳头肌等病变状况。多普勒技术对判断瓣膜关闭不全的程度帮助颇大。TEE容易检出TTE技术常难以发现的左心房血栓。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据病史、体征、X线平片及超声心动图检查，风心病瓣膜损害多能做出明确诊断。 本病主要与扩张型心肌病、缩窄性心包炎等鉴别，超声心动图有助于上述疾病的诊断。 X线平片有助于观察心脏的整体轮廓、各房、室腔的大小及肺循环异常变化等，但不能直接显示心内结构的异常和瓣膜病血流动力学的改变，目前临床仍作为常规初步检查技术。EBCT和MRI由于价格昂贵等原因，迄今仍不是诊断瓣膜病的常规检查方法。二维多普勒超声技术可实时观察心内结构，且具有无创、简便易行、准确率高及可重复等优越性，现已成为临床诊断心瓣膜病的首选方法。心血管造影仅用于某些介入治疗或需除外合并冠心病的瓣膜病人的术前检查。 二、冠状动脉粥样硬化性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病（coronary heart disease，CHD)，是一种严重危害人民健康的常见病、多发病。随着我国膳食结构的改变，动物性脂肪摄入增加，冠心病的发病率有逐渐增高的趋势。全国CHD的死亡率约为20～40%／10万。 由动脉粥样硬化斑块引起的冠状动脉狭窄是CHD的基本病变，且主要分布在心外膜下的大动脉，近端多于远端。最常见于前降支，其次为左回旋支、右冠状动脉及左冠状动脉主干。当狭窄>50％时，部分患者于运动时可导致心肌缺血；冠状动脉完全闭塞时发生心肌梗死。若缺血或梗死面积较大、累及乳头肌或室间隔时可引起室壁瘤、MI或室间隔破裂。 病人常有阵发性胸痛，多为胸骨后区，亦可累及心前区或放射至左臂；常与劳累、情绪变化有关；一般疼痛持续30s至15min，静息2~5min 或舌下含硝酸甘油后几分钟缓解。一旦发生左心衰竭，可有呼吸困难、咳嗽、咯血及夜间不能平卧等。严重者可发生猝死。心绞痛未发作时，一般无异常体征。心绞痛发作时，可闻及第三心音或第四心音；若有室间隔破裂或乳头肌功能不全时，可于胸骨左缘3～4肋间或心尖部闻及粗糙的收缩期杂音。心电图示ST段压低或升高或/和T波倒置，亦可为室性早搏、左束支和左前分支阻滞或心肌梗死等改变。 【影像学表现】 X线：不合并高血压的心绞痛患者X线平片心肺常无异常改变。冠心病心肌梗死（或继发心室壁瘤)病例，X线平片表现为：心脏（左心室)增大及不同程度的肺静脉高压－肺淤血、间质或/和肺泡性肺水肿征象。心室壁瘤的X线表现为：左室缘局限性膨凸；左心室“不自然”增大；左室缘搏动异常－反向搏动、搏动减弱甚至消失；左室壁钙化；左室缘纵隔－心包粘连。心肌梗死后室间隔破裂的X线表现为：肺血增多或/和肺淤血及肺水肿。 心血管造影：多采用经皮穿刺股动脉的Judkin法，其次为Sones和Amplatz法多体位/多角度投照。主要用于：冠心病外科和介入治疗适应证的选择；不典型心绞痛需进一步明确诊断而决定治疗方针者；50岁以上拟行心脏瓣膜替换术及主动脉手术等或疑有心绞痛需除外冠心病者；其他冠状动脉病变或畸形，如冠状动脉瘘、某些复杂先天性心脏病根治术前需了解冠状动脉起源或分布异常等。造影征像主要表现为：管腔不规则，半圆形“充盈”缺损；不同程度偏心性狭窄及完全阻塞（图5-18)；动脉粥样硬化斑块溃疡、龛影形成（复杂斑块)；冠状动脉痉挛；冠状动脉瘤样扩张或动脉瘤形成；冠状动脉夹层；冠状动脉梗阻再通；侧支循环形成。左心室造影主要观察左心室运动功能；二尖瓣、主动脉瓣功能；有无室壁瘤、附壁血栓及室间隔破裂等。 图5-18 图5-18 冠心病单支病变 选择性左冠状动脉造影（左前斜+足头位)示左前降支近心段95%狭窄 CT：EBCT或螺旋CT采用单层模式扫描显示2mm2以上CT值130HU的高密度灶为钙化灶，多表现为沿冠状动脉走行的斑点状、条索状影，亦可呈不规则轨道形式或整条冠状动脉钙化，以前两者为常见。根据CT峰值与钙化面积的积分值可作为钙化的定量分析。对比增强以多层模式50ms的电影扫描可用于分析左心室整体和节段功能，包括左心室收缩/舒张末期容积、射血分数以及心肌重量等均可作定量分析，同时还可观察其形态及分析右室功能。采用增强多层扫描模式血流序列有助于判断冠状动脉搭桥术后桥血管的开通情况；EBCT血管造影及三维重建技术可显示冠状动脉及桥血管的立体结构，对诊断、外科治疗和术后复查等都有重要意义。 MRI：心肌梗死患者常采用SE脉冲序列横轴位和短轴位像，可全面显示病理改变。MRI电影可用于评价心功能，室壁运动状态，显示室壁瘤或室间隔破裂等并发症。急性心肌梗死可进行Gd-DTPA增强以提高病变的显示率。心绞痛的病人，可以应用造影增强结合快速扫描技术评价心肌血流灌注和鉴别心肌活力。还可以采用静息MRI药物负荷或运动试验，显示心肌缺血。冠状动脉磁共振血管造影一般显示冠状动脉长度为三主支的近—中段。对>50%的冠状动脉狭窄可作出判断。 超声心动图：超声心动图可无创地评价心肌缺血或/和心肌梗死导致的室壁节段性运动异常、心脏结构的改变如室壁瘤、室间隔穿孔、二尖瓣返流和左心室附壁血栓形成等。此外，超声心动图还可动态、反复地评价冠心病患者的心功能变化。血管内超声成像（IVUS)和心腔内超声成像可同时显示管壁和管腔的病变，IVUS还可分析粥样斑块性质。TEE能准确地评价冠状动脉左主干的狭窄程度及血流梗阻情况，且能清楚地显示心尖部室壁瘤等。 放射性核素：核素显像采用单光子发射型断层显像仪（SPECT)心肌灌注显像负荷试验对冠心病心肌缺血、梗死的检测、愈后评估及治疗方案的选择均有一定的临床价值。该方法简便，对病人无痛苦，有利于冠状动脉腔內成形术（PTCA)或冠状动脉搭桥术（CABG)后随访，可以动态观察左心室心肌血流的恢复情况以及再狭窄所致的心肌再缺血。而18F-脱氧葡萄糖（FDG)正电子发射型断层仪（PET)心肌代谢显像是鉴别存活心肌与坏死心肌的金标准。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据病史、心电图、核素显像、超声心动图等影像学检查，冠心病一般能作出初步诊断。 本病需与心肌病鉴别，选择性冠状动脉造影有助于确诊。 X线平片对冠心病的诊断是一种辅助方法，但对左心衰竭、心室壁瘤、室间隔破裂或/和乳头肌断裂、功能失调的诊断及心肌梗死病情和愈后的估计都有一定的价值。EBCT对冠状动脉钙化的测定有助于冠心病的筛选诊断；另外，超声心动图、EBCT、MRI及核素显像等对心肌功能的测定以及PET在鉴别心肌坏死与心肌“冬眠”上均有重要的临床价值。IVUS对了解冠状动脉斑块的形态、结构和与管腔的关系以及直接测定冠状动脉血流可提供独特的诊断。冠状动脉造影对明确冠状动脉狭窄程度、部位和范围至今仍是首选方法，可为PTCA和CABG的治疗提供重要信息。 三、高血压所致心血管改变 高血压是危害人类健康的常见多发病，成人高血压患病率为8%~18%。按病因高血压可分为原发性高血压，又称“高血压病”和继发性高血压，后者约占全部高血压患者的5%~10%，而前者则在90%以上。 原发性高血压目前尚未找到明确的病因，多与体重、膳食遗传、精神心理、社会职业及神经内分泌失调等有关。继发性高血压的主要病原疾患有：肾脏疾患，如慢性肾炎、肾盂肾炎、先天性多囊肾以及引起肾缺血的各种肾血管病；嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征等内分泌异常；先天性主动脉缩窄及侵犯胸主动脉和腹主动脉上段的大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征等。原发性高血压日久不治，可对动脉系统、心、脑、肾等器官造成损害。因外围血管阻力增加，久之则引起左心室肥厚以至左室腔扩张，进一步可影响左心房导致肺淤血，严重者可波及右侧心腔引起右心乃至全心衰竭。 凡收缩压≥140mmHg, 舒张压≥90mmHg 的成年人均可诊断为高血压，并根据血压水平、波动程度、靶器官的损害程度及症状将其分为3期。 头痛、头晕、失眠为高血压的常见症状；部分病人可有心悸、气短、乏力、记忆和视力减退等。心电图示左心室高电压、肥厚，也可出现ST-T的左室劳损改变。 【影像学表现】 X线：胸部X线平片因高血压的程度和时间长短不同而表现各异，轻者肺血管纹理正常，心脏不大或左心室圆隆；重者可有不同程度的肺淤血及间质性肺水肿等，心脏左心室增大，主动脉迂曲、延长及扩张。另外，平片有助于继发性高血压的病因诊断，应注意观察有无反映先天性主动脉缩窄、大动脉炎及胸内嗜铬细胞瘤的异常X线征像。 心血管造影：原发性高血压无需心血管造影检查。一般仅用于继发性高血压的病原诊断，如各种原因引起的肾血管性高血压、先天性主动脉缩窄及大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征等。 CT：EBCT或螺旋CT可以显示心腔大小、室间隔及心室壁的厚度，电影检查可以观察心室运动功能，有助于高血压分期判定。单层序列增强可显示主动脉缩窄及大动脉炎受累部位、程度和范围。CT对显示两肾大小、肾肿块病变及肾上腺肿瘤等可提供重要的诊断信息。 MRI：应用心电图门控技术左室长、短轴成像观察室间隔、室壁厚度及心腔扩张程度；SE序列矢状、斜位、冠状位并结合横轴位可显示胸主动脉病变的内腔、管壁及与左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化；GRE快速成像有助于除外并发畸形和观察侧支血管情况。 超声心动图：可测量高血压所致的左室肥厚及心腔扩张程度，表现为室间隔及左室各室壁呈对称性肥厚。 放射性核素：对肾、肾上腺和肾血管性病变引起的继发性高血压的原发病因有一定的价值。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据病史、血压、心电图、X线平片等影像学检查，即可判断高血压所致的心脏大血管的病变程度。 高血压所致的心脏大血管改变需与肥厚型心肌病鉴别，超声心动图、MRI及EBCT检查有助于非对称性间隔肥厚型心肌病的诊断，而对左室壁普遍肥厚型则应密切结合病史及高血压程度等综合分析。 胸部X线平片有助于观察心脏、大血管及肺循环改变，对原发性高血压的分期、某些继发性高血压的病因诊断以及预后估计均有较大帮助。2DE简便、易行、无创，配合多普勒技术是观察高血压所致的心脏大血管改变的临床常用检查方法。MRI及EBCT不仅能显示室壁厚度和心腔扩张程度，而且对继发性高血压的诊断也有重要价值。血管造影对某些继发性高血压可提供最准确的解剖诊断，有助于手术及介入治疗的选择。 四、肺源性心脏病 在我国肺源性心脏病（pulmonary heart disease，PHD)（简称肺心病)是危害人民健康的常见病。其病因包括两大类：肺胸疾患和肺血管病。前者以慢性阻塞性肺疾患-慢性支气管炎和肺气肿最为常见，约占80%；后者以肺动脉血栓栓塞为主。近年来由于生活、卫生条件的改善及新型影像检查方法的普及，由慢性肺胸疾患所引起肺心病患病率和死亡率，尤其城市地区均明显下降，而继发于肺血管病的肺动脉高压、肺心病则相对增加。 由于肺部长期慢性病变引起广泛纤维化及肺气肿，肺血管床逐渐闭塞，使肺血管阻力增加，更为重要的是缺氧所致的肺小动脉收缩，同时缺氧引起红细胞、血容量增加，心排血量升高也促使肺动脉压增高。久之引起右心室肥厚、扩张及右心功能不全。 病人常有咳嗽、咳痰、心悸等，部分病例可有咯血。体检有肺气肿和慢性支气管炎的体征，如桶状胸，听诊可闻干湿性罗音；肺动脉区第二音亢进等。心电图示肺性P波，右心室肥厚等。 【影像学表现】 X线：慢性肺胸和肺血管疾患，如慢性支气管炎，广泛肺组织纤维化、肺气肿、胸膜肥厚及胸廓畸形等表现；肺动脉血栓栓塞和大动脉炎等所引起的肺血管病变。肺动脉高压的X线征象，如右下肺动脉扩张，外围肺血管纤细，心脏呈二尖瓣型，肺动脉段凸，右心房、室不同程度增大。（图5-19)。 图5-19 图5-19 肺源性心脏病心脏远达片 肺气肿征象，两下肺大疱，悬垂型“小心脏”，心胸比率：0.34，右下肺动脉扩张 心血管造影：正位或/和双斜位肺动脉造影是显示肺动脉及其分支狭窄、阻塞或充盈缺损的最可靠方法。慢性肺胸疾患所致肺心病无需血管造影检查。 CT：普通CT可显示肺气肿及肺部病变，而高分辨率CT有助于肺间质病变的诊断，EBCT或螺旋CT对比增强能显示主肺动脉、左右肺动脉扩张，右心室、室间隔肥厚以及肺动脉管腔内的充盈缺损、狭窄或阻塞性病变。 MRI：MRI无需注入对比剂可多体位直接成像观察中心肺动脉腔内病变和肺动脉高压的表现，而磁共振肺血管造影有助于显示肺动脉的分支病变。 超声心动图：双维和M型超声心动图，尤其是后者可显示右室前壁厚度>0.5cm或有搏动增强；右室流出道扩张>30mm；右室内径 >20mm；肺动脉瓣叶a波幅度减低等。 放射性核素：肺血流灌注和通气显像相结合对肺动脉血栓栓塞的诊断及评估血流受损程度有重要作用，其主要征象为按肺叶、段分布的灌注显像缺损。一般两个肺段或一个肺段和多个亚段缺损，而无相应的通气显像异常，即肺血流灌注和通气显像不匹配。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据病史、体征、心电图、及影像学检查, 一般肺心病的诊断并不困难。 本病尤其是肺血管病主要应与继发左向右分流所致肺动脉高压相鉴别, 超声心动图及心血管造影有助于确诊。 胸部X线平片检查“心肺兼顾”，仍是最基本而重要的首选方法。但在对肺心病、肺血管病和肺血流受损的诊断上，平片、超声心动图和放射性核素显像3种方法可以互补不足。CT和MRI对中心型肺动脉血栓栓塞的诊断具有重要作用，但对显示肺动脉分支全面情况尚有一定限度。肺动脉造影为肺血管病最可靠的检查方法，作为有创技术，应从诊治两方面考虑，严格掌握适应证。 五、心肌病 以侵犯心肌为主的病变可统称为心肌病（cardiomyopathy)，其中原因不明者称为原发性心肌病，已知病原和并发于其他系统疾病如神经肌肉疾患、胶原病等则称为继发性心肌病。原发性心肌病又分为扩张型、肥厚型、限制型以及不能分类的心肌病。 扩张型心肌病心脏常呈球形增大，主要侵犯左心室，有时累及右心室或双心室以心腔扩张为主，通常肌壁不厚。心室收缩功能减低，舒张期血量和压力升高，心排血量降低为本型心肌病的主要病理生理异常。本型心肌病多见于中青年，以男性居多。 肥厚型心肌病是心肌肥厚，心腔不扩张，且多缩小、变形。病变可侵犯心室的任何部位，但最常累及肌部室间隔引起非对称性间隔肥厚。由于心肌肥厚、变硬、顺应性降低，心室舒张受限，尤其心室游离壁心肌肥厚较著者，血液流入阻力增高，可引起舒张期心力衰竭，多属晚期表现。本型心肌病多见于青少年，男女无差别。 限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病，主要指心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病(或称Loeffler心内膜炎)。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩、变形以至闭塞，腱索及乳头肌亦常被累及。心室充盈舒张受限，充盈压升高，心排血量减低和房室瓣关闭不全等为本型心肌病的主要病理生理变化。心内膜心肌纤维化常见于非洲湿热地区，且多见于儿童和青少年。1981年我国首次报告4例。 扩张型心肌病常见临床表现是充血性心力衰竭、各种心律紊乱和体动脉栓塞的症状。体检无病理性杂音，或于心尖部\胸骨左缘闻及2级左右的收缩期杂音。心电图示左室或双室肥厚，心律紊乱，传导阻滞或异常Q波等，且具有多样性或多变性。肥厚型心肌病者常有心悸、气短、头痛、头晕等症状，少数病例可发生晕厥，甚至猝死。多数病例于胸骨左缘或心尖部闻及较响的收缩期杂音，可扪及震颤。心电图示左室或双室肥厚、传导阻滞、ST-T改变和异常Q波等。 限制型心肌病的右心型者表现为三尖瓣关闭不全，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度水肿为其特点；左心型拟似二尖瓣关闭不全，常有呼吸困难、胸痛等；双室型为两组症状和体征的组合，但常以右心损害及其表现为著。心电图无特异性变化，可有异常P波，心房颤动和P－R间期延长等。 【影像学表现】 X线：扩张型心肌病多有不同程度的肺淤血，间质性肺水肿；心脏呈“普大”型或“主动脉”型，多为中至高度增大，各房室均可增大，而以左室增大为著；常有两心缘搏动普遍减弱。肥厚型心肌病肺血管纹理多为正常，心脏明显增大的病例可见肺淤血和间质性肺水肿；心脏多呈“主动脉”和中间型，一般心脏不大或仅见左室肥厚为主的轻度增大，少数心脏呈中至高度增大，且主要累及左心室；心脏搏动多为正常或增强。限制型心肌病的右心型者多表现为肺血减少；心脏呈高度普遍增大或呈球形，拟似大量心包积液，常伴巨大右心房，部分病例左心缘上段膨凸，该处搏动正常或增强；上腔静脉可有扩张。左心型表现为肺淤血，甚至可见不同程度的肺循环高压；心外形和房室增大拟似二尖瓣病变，唯心脏和左心房增大程度较轻，或心脏不大。双室型为两型征象的组合，心脏多呈中至高度增大，常以右心损害表现为著。 心血管造影：目前仅用于肥厚型左室流出道狭窄介入或手术治疗适应证的选择及限制型心肌病的确诊。多采用双斜位或正侧位左心室造影，前者主要征象为：左室流出道呈倒锥形狭窄；心室腔缩小、变形状如“砂钟”；不同程度继发的二尖瓣关闭不全。后者主要表现为：右心型者右室心尖闭塞，流入道收缩变形，两者缩成一团，舒缩功能消失；流出道扩张，舒缩功能良好；三尖瓣关闭不全；右房高度扩张。左心型者常为左室不大，但有变形，主要为心尖圆钝，舒缩功能受限；二尖瓣关闭不全及左房增大。双室型者常以右心病变为主。 CT：扩张型心肌病EBCT对比增强可显示心脏增大以左室扩张为主，室壁和肌部间隔厚度正常或稍变薄，若有附壁血栓则表现为左室心尖－前壁区域的显影缺损；电影方式可观察左室整体收缩功能减弱以至消失。肥厚型心肌病EBCT对比增强可显示室壁及肌部间隔异常肥厚的部位、程度和范围；电影方式可观察心脏及左室运动功能多属正常或增强。限制型心肌病的右心型者EBCT对比增强右室腔变形，流入道短缩、心尖闭塞、流出道扩张；左心型可见左室腔心尖变形，圆隆或闭塞，左心房扩张；双室型为两类征象的组合，一般以右心损害为主，心包正常。致心律不齐性右室心肌病可见右室普遍扩张，心室整体收缩功能减弱。 MRI：心电门控自旋回波技术，尤其通过横轴、冠状、矢状等不同体位的扫描可全面显示各类心肌病的形态变化，其所见基本同EBCT。但MRI电影除能观察心室运动功能外，还有助于显示继发的房室瓣关闭不全。 超声心动图：扩张型心肌病2DE示全心腔扩大，以左心为著。室间隔及左室后壁运动幅度普遍减低呈弥漫性减弱，收缩期室间隔增厚率下降，小于30％（正常人40～60％)。二尖瓣前后叶开放幅度明显缩小，但EF斜率正常。彩色多普勒示不同程度的房室瓣关闭不全。肥厚型心肌病示室间隔增厚及运动减弱，以室间隔非对称性肥厚最常见，与左室后壁厚度之比大于1.5为诊断指标。病变部位心肌回声增强，呈毛玻璃样或斑点状强弱不等（图5-20)。心腔变小，致左室流出道内径变窄，多数病人小于20mm。二尖瓣前叶EF斜率减慢及CD段异常向前突起等。多普勒示左室流出道内收缩期血流速度加快，收缩晚期舒张逐渐达到高峰，为肥厚型心肌病的血流特征。限制型心肌病的右心型者示右室心尖部心内膜增强增厚，心尖部心腔闭塞；右室流出道增宽；三尖瓣叶增厚、变形，失去关闭性能；右房明显增大。左室型可见左室心尖部变钝，伴不同程度的二尖瓣关闭不全及左房增大。双室型者常以右心病变为主。 图5-20 图5-20 肥厚型心肌病 四腔心断面，室间隔明显增厚，心肌回声粗糟 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 扩张型心肌病无特异性临床、心电图和影像学征象，属“排除性”诊断。以影像学方法显示本型心肌病的病理形态变化及其功能异常，进而结合临床、实验室和影像学征象排除其病因和致病因素，则可建立诊断。肥厚型心肌病根据超声心动图、MRI及CT多可做出诊断。限制型心肌病的诊断多依赖于MRI和心血管造影。而致心律不齐性右室心肌病的诊断依据有二：一是源于右室的室性心律不齐伴有左束支传导阻滞形态；二是影像学显示的右室壁形态和功能异常。 扩张型心肌病需与冠心病或高血压－冠心病、以二尖瓣关闭不全为主的风湿性心脏病、大量心包积液及三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形)相鉴别。肥厚型心肌病应与二尖瓣关闭不全或主动脉瓣狭窄鉴别。限制型心肌病右心型者需与缩窄性心包炎、大量心包积液、扩张心肌病及三尖瓣下移畸形相鉴别；而左心型者须同各种原因所致的二尖瓣关闭不全鉴别。根据病史、心电图及影像学检查（包括冠状动脉造影)多可做出正确诊断。 X线平片对心肌病的诊断仍为常用的方法，具有初步筛选作用，但对肥厚型心肌病的诊断限度较大。超声心动图简便、易行、准确，成为普遍应用的首选方法。MRI和CT可直接显示心肌和心腔的形态变化及其功能动态改变。心血管造影仅用于限制型心肌病的确诊和肥厚肌型左室流出道狭窄介入或手术治疗适应证的选择。 第六节 心包炎和心包积液 一、心包炎 心包炎（pericarditis)是心包膜脏层和壁层的炎性病变，可分为急性和慢性两种，前者常伴有心包积液，后者可继发心包缩窄。急性心包炎以非特异性、结核性、化脓性和风湿性较为常见；慢性心包炎大多是急性心包炎迁延所致。心包炎又可分为干性和湿性两种，前者主要为纤维蛋白渗出物，后者则伴有心包积液。 二、心包积液 心包积液（pericardial effusion，PE)是心包病变的一部分，如果心包腔内的液体超过50ml，即为PE。PE可引起心包腔内压力升高，达到一定程度时，便可压迫心脏导致心室舒张功能受限，使心房和体、肺静脉回流受阻，进而心房和静脉压力升高，心脏收缩期排血量减少，有的可出现心包填塞。 病人可有乏力、发热、心前区疼痛等症状；急性者积液量短时间内迅速增加，出现心包填塞症状，如呼吸困难、面色苍白、发绀、端坐呼吸等。体检示心音遥远，颈静脉怒张、静脉压升高，血压及脉压均降低。心电图示T波低平、倒置或低电压。 【影像学表现】 X线：干性（纤维蛋白性)心包炎和PE在300ml以下者，X线可无异常发现。大量PE的典型X线征象为多数病例肺血管纹理正常，部分病例可伴有不同程度的上腔静脉扩张；心影向两侧扩大，呈“普大”型或球形，心腰及心缘各弓的正常分界消失，心膈角变钝；心缘搏动普遍减弱以至消失，主动脉搏动可正常；短期内（数日以至1～2周)心影大小可有明显的变化； CT：平扫可显示PE为沿心脏轮廓分布、近邻脏层心包脂肪层的环形低密度带，依部位不同此低密度带的宽度有所变化。EBCT或螺旋CT对比增强可清楚地显示PE。 MRI：显示PE的主要征象为心包脏、壁层间距增宽。根据间距的宽度，对PE能行半定量评价，且有利于显示限局性积液；同时MRI具有一定的组织特定功能，可根据PE的信号强度推测PE的成分。 超声心动图：以ME和2DE方法最适用，尤其后者，可准确判定PE量的多少。少量PE于房室沟及左心室后壁心外膜与壁层心包膜间显示小于15mm的液性暗区；中、大量PE为左心室后壁液性暗区厚度分别在15～20mm之间及大于25mm，且于心脏的外侧、前、后方均可见带状分布的液性暗区（图5-21)。 图5-21 图5-21 心包积液 左心室长轴断面，左心室后壁及右室前壁探到液性暗区，为大量心包积液 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 PE超声心动图多可做出明确诊断。 左侧胸腔积液合并PE有时难以鉴别，前者可探及的液性暗区范围大，且两者间可找到心包回声。另外，大量PE需与扩张型心肌病、三尖瓣下移畸形等鉴别，超声心动图有助于诊断。 X线平片对少量PE诊断限度大，对中至大量PE才具有特征性改变，但其诊断价值不如超声心动图。MRI发现少量PE敏感，对PE的定位及半定量分析准确全面，且对包裹性积液的定位较佳。但因其价格昂贵，尚未作为常规应用。CT诊断PE准确性高，根据CT值的测量，有一定的组织特定能力，但CT仅为横断面扫描，显示PE不全面，且EBCT价格昂贵，使其应用受到了一定限制。超声心动图以其实时、简便、无创、诊断效用佳等优点，目前已成为诊断PE首选和最重要的影像学方法。 三、缩窄性心包炎 缩窄性心包炎（constrictive pericarditis, CPC)是比较常见的心血管疾患之一。主要为心包脏、壁层粘连，不同程度的增厚，重者可达20mm以上。一般以心室面，包括膈面增厚、粘连为著，右心房室侧较左心侧增厚更明显，而大血管根部较轻。 CPC的心包异常增厚，首先限制心脏的舒张功能，使体、肺静脉压力升高，静脉回心血量下降，心排血量降低，继而亦可限制心脏收缩功能，导致心力衰竭。 病人多表现为呼吸困难、腹胀或/和浮肿伴心悸、咳嗽、乏力、胸闷等症状。体检可发现颈静脉怒张、腹水、奇脉、心音低钝和静脉压升高等。心电图示肢体导联QRS波群低电压，T波低平或倒置及双峰P波等。 【影像学表现】 X线：心脏大小多为正常或轻度增大，少数亦可中度增大；两侧或一侧心缘僵直，各弓分界不清，心外形常呈三角形或近似三角形；心脏搏动减弱、甚至消失；心包钙化国内报道显示率约为13％，可呈蛋壳状、带状、斑片状等高密度影，多分布于右室前缘、膈面和房室沟区；一般心包钙化为CPC的可靠证据，但个别病例有钙化而无功能上的心包缩窄，应密切结合临床进行综合分析；上腔静脉、奇静脉扩张；累及左侧房室沟时可出现肺淤血征象；胸腔积液和胸膜改变。（图5-22) 图5-22 图5-22 缩窄性心包炎远达片 （a)示心脏轻度增大，近似三角形，各弓正常分界不清，上腔静脉扩张，肺轻度淤血；右前斜位片（b)示左心房中度增大，心包有广泛壳状钙化（↑) CT：平扫可显示心包异常不规则增厚（厚度大于4mm)，脏壁层界限不清，并可发现X线平片所不能显示的钙化灶；螺旋CT辅以心电图门控可适当提高时间分辨率，EBCT对比增强则能观察左右心室内径缩小，室间隔僵直，心室内径收缩舒张期变化幅度明显下降，提示心室舒张功能受限；亦可显示腔静脉扩张，左右心房扩大，和继发的肝脾肿大、腹水及胸腔积液等征象。 MRI：除不能直接显示钙化灶外，其作用基本同CT相似；因MRI有一定的组织特定功能，故根据MRI信号强度可推测增厚心包的组织学成分。 超声心动图：ME示左心室后壁舒张早期速率增快，中晚期活动平直；室间隔运动异常；心包壁层回声增宽，厚度常大于3mm；2DE示心室舒张受限，双心房扩大；室间隔不规则的左右摆动；心包缩窄部位回声浓密，可出现杂乱回声。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据病史、体征及影像学检查，一般CPC的诊断并不困难。 本病需与限制性心肌病、风心病二尖瓣狭窄相鉴别，前者X线常表现为肺血减少，右心房高度增大，部分病例左心缘上段轻度膨凸为相对特征；2DE及MRI示心尖部闭塞，心包无异常。后者若X线检查示房室沟环状钙化，可明确心包缩窄的诊断；而超声心动图有助于CPC和MS的鉴别。 X线平片可显示心包钙化和体、肺循环淤血等情况，多数病例X线所见结合临床可得出正确诊断，对估计病变程度亦有一定帮助，因此，X线检查仍是临床常用的重要方法。超声心动图在显示心包增厚、评价心功能，特别对房室沟缩窄与二尖瓣狭窄的鉴别诊断方面起决定作用，目前已成为诊断CPC最重要的无创性技术之一。CT和MRI均可直接显示心包结构及其异常增厚、粘连。CT对检测钙化敏感。MRI不用对比剂，可观察心腔形态及运动功能，且对鉴别CPC与限制型心肌病效果优良，为其主要优点。 第七节 大血管疾病 一、胸主动脉瘤及主动脉夹层 近年来随着影像学技术的普及与提高，胸主动脉瘤的检出率日趋增多，男多于女。 一般胸主动脉直径大于4cm, 或与邻近管腔（尤其近心端)比较大于1/3者，称为病理性扩张，即动脉瘤。按病理解剖和瘤壁的组织结构可分为真性和假性动脉瘤。前者按其形态又可分为囊状、梭形和混合型；其瘤壁由动脉壁的三层组织构成。后者系动脉壁破裂后形成的血肿，周围包绕结缔组织。所谓夹层动脉瘤实系动脉壁内的血肿或出血，并非上述含义的动脉瘤，正确名称应为主动脉夹层(aortic dissection，AD)或夹层血肿。Debakey将主动脉夹层分为三型：Ⅰ型内膜撕裂口在升主动脉近端，夹层伸展到主动脉弓及降主动脉。Ⅱ型夹层起源于升主动脉，终止于无名动脉水平。Ⅲ型夹层发生于胸主动脉降部，向下延伸可达腹主动脉。胸主动脉瘤按病因可分为粥样硬化性、感染性、创伤性、先天性、大动脉炎性、梅毒性、马方综合征及白塞氏病等。 主要症状为胸背痛、气短、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难、咯血或呕血等。体检部分病人可有胸壁静脉怒张，两侧上肢血压不对称及体表搏动性膨凸等。 【影像学表现】 X线：基本征象为纵隔阴影增宽或形成局限性块影，且与胸主动脉某部相连而不能分开；肿块或纵隔增宽影可见扩张性搏动；可有瘤壁钙化，尤其是升主动脉壁的钙化，有助于梅毒的定性诊断；瘤体可压迫侵蚀周围器官，可引起邻近气管或食管的移位及狭窄，若与瘤体阴影相适应的脊椎或胸骨的侵蚀性骨质缺损，对动脉瘤的定性诊断帮助颇大；心影外形及大小多在正常范围，如并发AI则可见左室及心脏增大。 AD主要为两上纵隔或主动脉弓降部明显增宽、扩张，如与旧片对比或连续短期内复查，上述征象为近期发现或进行性加重，则诊断较肯定；根据扩张的部位，大致可估计夹层受累范围和分型；升主动脉高度扩张，常提示为继发于马方综合征主动脉瘤或/和夹层；病变部位的搏动多减弱和消失；主动脉壁（内膜)钙化内移超过4mm则表明动脉壁增厚，有诊断价值；心包或胸腔积液（血)，后者多在左侧，提示夹层外穿破裂的可能。 血管造影：采用正侧位或左前斜位胸主动脉造影为宜。其主要征象为于主动脉显影同时，瘤囊内亦有对比剂充盈，或主动脉某段呈梭形扩张为主动脉瘤的确证；瘤腔内对比剂外溢或进入邻近组织内，则为动脉瘤外穿的指征；可观察瘤体与邻近组织结构的关系、有无AI及其程度等；AD有时需加做腹主动脉造影，可显示破口的部位、数量、内膜片及主动脉双腔征象。 CT：主动脉夹层的特征性CT征象是内膜钙化内移，并可显示真假腔及低信号的内膜瓣片；EBCT或螺旋CT平扫可显示瘤壁钙化；对比增强有助于显示附壁血栓，主动脉瘤渗漏或破入周围组织、脏器及血栓闭塞型AD；而CT血管成像三维图像重建则可从不同解剖角度观察动脉瘤和AD的主要征象及病变范围。（图5-23)。 图5-23 图5-23 腹主动脉瘤 EBCT三维重建示腹主动脉梭囊状真性动脉瘤 MRI：SE和GRE快速成像MRI电影，无需对比增强可从不同体位显示主动脉瘤的形态、大小、类型、范围、瘤壁情况、附壁血栓以及瘤体与主动脉主支、周围组织结构的关系等形态和血流动态变化。主动脉夹层真腔与假腔的鉴别主要基于两者的血流速度不同，真腔内血流带度快，一般显示为无信号，假腔内血流速度慢，常可出现信号，内膜瓣表现为真假腔之间的界面，呈等信号或低信号。（图5-24)。 图5-24 图5-24 主动脉夹层（MRI) a~b：T1WI示主动脉升部、弓部及降部扩张，内见膜样分隔（↑)；c~d（另一病人)T1WI（c)显示降主动脉后部新月形高信号区，为假腔；矢状增强扫描（d)显示夹层起自主动脉弓部止于降部下段，假腔内信号不均匀（↑) 超声心动图：TTE及TEE的综合应用，能够准确显示胸主动脉瘤的部位、范围、瘤内有无血栓、夹层内膜片及真假腔形成等，还可观察有无并发AI及心包积液。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 根据X线平片、CT、MRI等影像学所示胸主动脉异常扩张、双腔或内膜片形成等征象，胸主动脉瘤及AD的诊断即可成立。 本病须与胸主动脉附近的纵隔肿瘤或胸主动脉迂曲、扩张等鉴别，MRI和CT对比增强有助于确诊。 X线平片可作为诊断胸主动脉瘤的初步或筛选方法，亦可用于本病的随访。MRI、CT和超声心动图现已成为本病影像学诊断的首选而有效的无创性技术，有助于手术适应证的选择和术后或保守治疗后的随诊观察。目前，本病一般不需血管造影，仅用于升主动脉瘤术前需除外冠心病者及主动脉瘤介入治疗病人等。 二、大动脉炎 大动脉炎（aorto-arteritis)又称高安动脉炎（Takayasu arteritis)或大动脉炎综合征（aortitis syndrome)。本病是我国和亚洲其他地区一种常见的血管病，年轻女性多见。 本病是一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，不仅引起动脉的狭窄、阻塞、也可引起管腔的扩张和动脉瘤。主要侵犯胸、腹主动脉及其主支，约1/3~1/2病例可同时累及肺动脉，病变常为多发性。其病因迄今尚不十分清楚。 急性期病人常有乏力、发热、多汗、血沉增速及月经失调等；慢性期则主要为不同部位的动脉狭窄、阻塞或/和瘤样扩张所致的症状和体征，如头晕、头痛、脉弱或无脉、高血压或四肢血压不对称及血管杂音等。 【影像学表现】 X线：降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱以至消失；胸主动脉弓和降主动脉边缘不整或兼有扩张的表现；病变部位线状钙化，见于青少年者更有诊断意义；心脏不大或以左室为主的轻至中度增大，高度增大者常继发于AI或心力衰竭，且伴有肺淤血以至间质性肺水肿；累及肺动脉及分支者，患肺可见区域性肺缺血征象；病变主要累及胸降主动脉下段或/和腹主动脉上段，部分病例示有中下部肋骨下缘的切迹。 心血管造影：多采用正位及斜位DSA，一般IADSA优于IVDSA，但高质量的IVDSA更适于显示体、肺动脉分支及病变全貌。其主要征象为受累动脉管腔粗细不均或比较均匀、边缘较光滑的向心性狭窄或阻塞；部分病例可见管腔扩张和动脉瘤形成；本病多累及腹主动脉、胸降主动脉、头臂（尤其锁骨下动脉)和肾动脉，主动脉分支病变常位于开口部近心段，有的可波及全长，部分病例可同时侵犯肺动脉及分支；少数病例可累及冠状动脉。（图5-25) 图5-25 图5-25 大动脉炎 腹主动脉造影示腹主动脉广泛向心性狭窄，并侵犯两肾动脉，右侧近心段狭窄较重 CT：平扫示主动脉壁钙化，多为中膜或全层钙化；EBCT或螺旋CT对比增强可见不同程度的主动脉壁增厚（超过1mm),多累及全周，也可为新月形的局部增厚；若增厚的管壁呈非均匀性增强，多为本病活动期，而非活动期病例，动脉壁甚少增强；CTA有助于显示肺动脉、胸、腹主动脉及其主要分支中至重度狭窄或阻塞性病变，但对轻至中度狭窄尚有一定限度。 MRI：可多体位显示主动脉管腔全长和管壁全周变化，而GRE可观察继发的AI；3D对比增强MRA进一步提高了体、肺动脉分支的显示范围和临床诊断效果。 放射性核素：主要用于肺动脉病变较重而广泛者，核素血流灌注与通气显像结合，表现为按叶、段分布的灌注显像缺损，而无相应区域的通气显像异常。 【诊断、鉴别诊断及比较影像学】 结合病人年龄、性别、病史、体征及影像学检查所示的病变部位、范围、程度和类型，多可做出大动脉炎的定性诊断。 本病需与下列病因所致的动脉病变鉴别：动脉粥样硬化，常为边缘不规则的狭窄；可有斑块或斑块溃疡征象；多见于50岁以上病人。纤维肌性结构不良，累及肾动脉者可表现为串珠样狭窄改变。血栓闭塞性脉管炎，主要侵犯四肢的中、小动脉，几乎不或很少累及主动脉及其主要分支。先天性主动脉缩窄，病变部位较恒定，多位于左锁骨下动脉开口远端的主动脉峡部。 X线平片对大动脉炎的初步诊断和筛选有一定价值。放射性核素肺血流灌注扫描对肺动脉病变的筛选有一定帮助；超声心动图有助于显示累及主动脉瓣的情况，但两者对本病的解剖和全面诊断帮助不大，临床很少应用。CT/CTA（尤其螺旋或EBCT)和MRI/MRA既可显示主、肺动脉及其主支近心段管腔病变，还能观察管壁结构变化。血管造影可明确病变的解剖部位、范围和程度等，有助于手术及介入治疗适应证的选择。 （参与本章内容编写工作的人员还有：刘延玲、何作祥) |
