概述
出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。
一、正常止血和凝血机制
（—）止血机制
1、血管因素。
2、血小板因素。
3、凝血因素。
二、分类
（—）血管壁功能异常
1、遗传性
2、获得性
（二）血小板异常
1、血小板减少。
（1）生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物和其他原因抑制等。
（2）破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因免疫性血小板减少性紫癜。
（3）消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC.
2、血小板增多
（1）原发性：原发性血小板增多症。
（2）继发性：脾切除后、感染、创伤等。
3、血小板功能缺陷
（1）遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病。
（2）继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
（三）凝血异常
1、遗传性 血友病等。
2、获得性 严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。
3、循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：
三、诊断
（—）病史和体征
（二）实验室检查
筛选实验：束臂试验、出血时间、血小板计数、血块回缩试验、凝血时间（试管法）、激活的部分凝血活酶时间、一期法凝血酶原时间、凝血酶时间等。医学全在线www.med126.com
血管异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病：出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者；
凝血功能障碍所致的出血性疾病：凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者。
1、束臂试验
临床意义：阳性者：①血小板减少；②血小板功能异常；③血管壁病变；④其他：如血管性血友病、服用抗血小板药物等。
2、出血时间（BT ）
临床意义：BT延长见于：①血小板明显减少；②血小板功能异常；③血管性血友病；④血管壁异常；⑤药物影响，如服用乙酰水杨酸、潘生丁等。
3、血小板计数
血小板＜100×109／L为血小板减少；＜50×109／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；＜20×109／L时，可有自发出血。
血小板减少的原因：①血小板生成障碍；②血小板破坏增多；③消耗增多：如血栓性血小板减少性紫癜、DIC等；④血小板分布异常；如脾肿大等。
血小板＞400×109／L 为血小板增多。
见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等；反应性血小板增多：急性或慢性炎症、缺铁性贫血、癌症病人、急性大失血或溶血后等。
4、血块回缩试验
临床意义：血块回缩不良见于①血小板减少；②血小板功能异常；③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等；④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；⑤红细胞过多等也影响血块回缩。
5、试管法凝血时间（CT）
延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；②抗凝物质增多时；③抗凝药物，如肝素等的应用时。
缩短见于：①高凝状态；②血栓性疾病。
6、激活的部分凝血活酶时间（APTT）
临床意义：APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于：①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此他是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
7、凝血酶原时间（PT）
临床意义：PT延长见于：①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标。PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。
8、凝血酶时间（TT）
临床意义：延长见于：①循环中抗凝血酶III活性明显增高；②肝素或肝素样物质增多；③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。
9、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC筛选指标之一。阳性主要见于DIC，但应注意损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦可以出现3P试验阳性；而DIC晚期FDP以小碎片为主，3P试验可出现阴性。
