疾病名称(英文) | sea-blue histiocytosis |
拚音 | HAILANSEZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病,血液和造血系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 海蓝色组织细胞增生症是一种很少见的疾病,其特点为肝脾肿大,血小板减少伴紫癜,在骨髓、肝、脾内存在很多海蓝色组织细胞。细胞化学染色示组织细胞内含有脑苷脂类及碳水化合物的脂质,多数为散发,但少数出现于同一家族中。海蓝色组织细胞也可见于特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、各种脂质代谢异常疾病、多发性骨髓瘤等,称继发性海蓝色组织细胞增生症。 |
中医释名 | |
西医病因 | 一般认为本病通过常染色体隐性遗传。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 诊断主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活检中找到海蓝色组织细胞。该细胞为一种巨噬细胞,在亚甲蓝一伊红染色骨髓涂片中其直径约20—60μm。核偏位,有一个核仁,胞质成海蓝色,苏丹黑B染色、其他脂质染色及糖原染色均阳性。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 各年龄均可发病。除前述主要表现外,少数患者肺部可有状似结核病或肉瘤病样浸润。淋巴结肿大少见。病程多呈良性,但少数可进展较速,可因肝功能衰竭、肺部疾病或胃肠道大出血而死亡。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | 年轻患者预后较差。 |
并发症 | |
西医治疗 | 本病无特殊治疗方法,脾切除可减轻有血小板减少和出血患者的症状。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |