| 疾病名称（英文) | congenital abnormalities of larynx |
| 拚音 | XIANTIANXINGHOUJIXING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 咽喉科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性喉畸形为胚胎期喉在发育过程中发生障碍引起的畸形，包括胚胎期第三、四、六鳃弓发育障碍所产生的畸形，如喉狭窄、喉蹼、喉软骨软化、喉裂、喉室囊肿、喉羹肿；还包括伴发其他部位先天性畸形及产伤所致的畸形，如声门下血管瘤和先天性声带麻痹等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 喉、气管和肺源起胚胎喉气管沟，介于气管囊和食管之间是喉气管隔，喉气管沟位于第五、六鳃弓之间的咽腹中线，凹入时上覆内胚层，伴有一层间质。第四鳃弓形成会厌、楔状和甲状软骨及有关肌肉，第五、六鳃弓则生成杓状、环状和小角状软骨。 一、先天性喉狭窄和喉蹼：先天性喉狭窄是气管上部和喉内表层组织先天增生的结果。狭窄范围可达声门下、声门和声门上区。喉蹼是原始声带不能正常分离，留在喉前部两声带之间的隔膜，极少发生在声带后联合区，偶也可位于声门下区。 二、先天性喉软骨软化：是喉软骨支架钙沉积不足所造成的喉软骨性软弱。多发生在喉上部，组织病理学检查证实有多灶性骨炎。由于本病喉体柔顺，会厌易脱垂或被吸人至喉腔内。 三、喉裂：是胚胎喉气管发育不全或不规则所造成。还可发生气管食管瘘。 四、喉室囊肿：是位于真假声带间的囊肿，是喉室附囊疝化或扩张形成的结果，喉囊肿与喉室囊肿极相似，但与喉室不相交通。两种囊肿内部均衬有呼吸性粘膜上皮。上皮下腺体所产生的分泌物均可积聚在囊肿内部而使囊肿不断扩大。继发感染可使囊肿体积骤增，导致呼吸困难。 五、声门下血管瘤属先天性肿瘤。 六、先无性声带麻痹原因较复杂。单侧声带麻痹常常是产期脑损害所致。左侧声带麻痹可见于心和胸内大血管畸形的患儿。双侧声带麻痹多因分娩时胎儿受伤造成。 其他很少见的先天性喉畸形有喉缺失和重复声带等。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 一、先天性喉狭窄和喉蹼：见于新生儿，主要临床征象为发绀、喘鸣、不安宁和呼吸窘迫。 二、先天性喉软骨软化：临床主要表现为吸入性喘鸣，伴随吸气期胸骨上和肋间软组织内陷，严重的可出现阵发性呼吸困难和发绀，尤其在仰卧位时更明显，而处于坐位时症状可有所缓解。本病可为Cri-Du-Chat综合征（猫叫综合征)表现之一，该综合征属5号染色体短臂部分缺矢，除有喉软骨软化所产生的上述临床表现外，还有尖啸哭、智力迟钝、小头畸形、眼距长、内眦赘皮、斜视和内脏畸形等。 三、喉裂：临床主要症状是误咽，唾液流入气道引起呛咳、呼吸困难和发绀。 四、喉室囊肿：临床最常见的症状是声嘶和吸气期呼吸困难。 五、声门下血管瘤:主要症状是喘鸣、哭闹时，因血管充盈可使瘤体增大造成喉阻塞。 六、先无性声带麻痹:单侧声带麻痹可能症状不明显，双侧声带麻痹常有明显的吸气期喘鸣。 |
| 体检 | 一、先天性喉狭窄和喉蹼：直接喉镜或气管镜检查可明确狭窄部位和蹼的厚度。 二、喉裂：喉裂在直接喉镜下所见为喉壁垂直中裂，裂线延至杓状软骨之间，深可切入环状软骨。 三、喉室囊肿：检查可见假声带和杓会厌襞肿胀或隆起。喉室囊肿可分喉内型和喉外型两种。喉内型有喉阻塞的危险，喉外型可在颈部扪及。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、先天性喉狭窄和喉蹼：呼吸困难者应予气管切开或环甲膜切开。轻度狭窄的可使用扩张术，但易复发。气管上段严重狭窄的可作狭窄段切除后对端吻合术。对喉蹼通常采用喉裂开途径切除蹼膜组织，在两声带之间放置塑料或金属瓣状夹片，有利促成创面早日上皮化，使两声带不被粘连再成蹼。 二、喉裂：治疗可用于术修补。 三、喉室囊肿：喉内型可在直接喉镜下吸取，切开并将囊壁咬除。喉外型可经颈侧切开途径摘除。 四、声门下血管瘤:可作喉裂开术摘除肿瘤。 五、先无性声带麻痹:双侧声带麻痹伴吸气期喘鸣者需作气管切开术。杓状软骨部分切除术或移位术可改善呼吸，但至少要延迟到5—6岁以后才能进行。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
