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言语识别率不成比例地差于纯音听阈是AN的另一重要特征。患者突出表现为能听到声音但辨不清言语，在嘈杂环境中尤为明显。本组患者中有2例(4耳)纯音听阈基本正常(125～8 000 Hz间每倍频程7个频率点的气导听阈均≤25 dB HL，其中1耳均≤15 dB HL)，但患者却以听不清他人说话为第一主诉来就诊，言语识别率仅为28%、36%，与纯音听阈明显不符。Starr等［1］认为此现象与螺旋神经节病变、数目减少及听神经冲动发放不同步有关。本病早期，患者随感听力下降，言语辨别力差，而纯音听力却可正常［9］。临床上对以听不清他人说话来就诊的患者，一定要考虑到AN的可能性，不能单凭纯音听阈测试结果就得出正常的结论。应结合其它听力学检查综合分析判断。 本组患者中48例(96耳)同侧及对侧镫骨肌声反射均未引出，仅有4例(8耳)患者单个或多个频率的同侧或对侧声反射可引出但阈值均升高。这与有些报道镫骨肌声反射全部引不出有些出入，王锦铃等［6］认为声反射引出与否，主要受耳蜗神经传入通路病变程度的影响。本组患者在有一定声刺激传入的情况下绝大多数未能引出镫骨肌反射，表明耳蜗传入神经系统病损严重，以致听神经纤维同步化放电严重障碍，使传入通路的声刺激信息输入不足，而不能激活同侧和对侧的内上橄榄核［10］。全部病例均无响度重振现象，提示病变在蜗后医学全.在.线www.med126.com。
AP波形不能引出或严重异常，是AN的又一重要特征。AP自波Ⅰ起未引出，表明耳蜗内听神经纤维存在病变，可能在内毛细胞、螺旋神经节细胞或两者之间的突触连接，如突触连接结构的损害可使神经元放电丧失时间的锁定，导致神经冲动发放的非同步化，致使AP波形不能引出或严重异常。从AN患者存有可定量测定的听力看，仍有一定的神经冲动传入，据此推测听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏的可能性最大。本组44例(88耳)AP自波Ⅰ起未引出(97 dB nHL)，有5例(10耳)可引出Ⅴ波，1例(2耳)引出Ⅰ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅴ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，但波幅低于正常，潜伏期延长，波形分化不良，重复性差。这可能与耳蜗传入神经病变的进展程度有关。可引出AP波形的8例患者的病程均不超过1年，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的患者病程最短仅为半个月，这也提示我们，听神经病的损害可能是进行性的。
AN目前仍停留于功能性诊断，其病因、病变部位及发病机制等尚不能确定，它究竟是一个独立的疾病，还是一组症候群，迄今为止尚没有明确统一的认识。AN根据其临床发病特点及听力学表现，诊断并不困难。但均应做全面听力学检查及影像学(HRCT或MRI)检查，以除外其它中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等，不能单凭其中一两项检查得出印象性结论，以免漏诊和误诊。临床上AN在发病年龄、病因、外周神经病的并存及听力学和行为学检查等方面有诸多不同，患者的临床和听力学表现具有明显的个体差异，这种个体差异的产生是由于病变部位不同还是由于同一病变而程度不同，目前还无法确定。但这提醒我们在临床工作中对于不同的AN患者应根据其各自独特的表现综合分析，并采取不同的处理方法。听神经病的病因、病变性质、病变部位、发病机制及防治等方面仍是亟待研究的重要课题。
【参考文献】
1 Starr A, Picton TW, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy. Pain,1996, 119: 741753.
2 韩东一，翟所强，韩维举主编.临床听力学.第1版.北京：中国协和医科大学出版社，2008.145.
3 姜泗长，顾瑞主编. 临床听力学. 第1版.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1999.178.
4 Foerst A,Beutner D,LangRoth R,et al.Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profound hearing loss.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2006,70:1 415.
5 Kumar UA,Jayaram MM.Prevalence and audiological characteristics in individuals with auditory neuropathy/auditory dyssynchrony.Int J Audiol,2006,45:36医学全.在.线www.med126.com0.
6 王锦玲，石力，薛飞，等.听神经病听力学特征及病损部位分析.听力学及言语疾病杂志，2007，15：93.
7 阮迪云,寿天德主编.神经生理学.第1版.合肥:中国科学技术大学出版社,1992.307311.
8 闻雨婷,李东英,冀飞,等.听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析.听力学及言语疾病杂志，2007，15：100.
9 顾瑞，郑杰夫，于黎明.中枢性低频听力减退的听力学分析.中华耳鼻咽喉科杂志，2000，51：441445.
10 王登元，卜行宽，邢光前，等. 听力学检测在听神经病诊断中的意义. 南京医科大学学报，2005，25：883.
