第八章 心脏瓣膜病
（valvular heart disease)
概述：
1、定义：由于炎症、粘液样变性、退行性变、钙化、先天畸形、缺血、结缔组织病等多种原因引起的单个或多个瓣膜（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)的结构异常，从而导致瓣膜狭窄和（或)关闭不全。
另外，心室或主、肺A根部的严重扩张亦可引起相应的房室瓣或半月瓣发生继发性关闭不全。
2、心脏瓣膜包括房室瓣膜和半月瓣，分别为二尖瓣、三尖瓣、主A瓣、肺A瓣，每个瓣膜均可单独或联合受损，称为瓣膜病或联合瓣膜病，最常见的是二尖瓣和主A瓣。
3、由风湿性炎症过程所致的心脏损害称为风湿性心脏病（rheumatic heart disease)，简称风心病，在我国仍然是主要疾病，特别是农村潮湿、寒冷地区，与经济、卫生条件有关，而风湿性疾病也是心瓣膜病的主要原因。
4、风湿热：链球菌感染（咽炎、扁桃腺炎)引起，可引起关节炎、心肌炎，分别称为风湿性关节炎、风湿性心肌炎等，也可引起风湿性胸膜炎、腹膜炎、肺炎等。关节炎为非对称性、多发性、游走性、大关节。
治疗：抗链球菌、抗风湿，许多风心病患者均有典型和不典型的风湿性关节炎病史。
第一节 二尖瓣疾病
一、二尖瓣狭窄（mitralstenosis)
（一)病因和病理
几乎均为风湿性，2/3为女性，多数病人有反复链球菌感染，如扁桃腺炎、咽峡炎史、急性风湿热后至少2年始形成明显的二尖瓣狭窄，单独二尖瓣狭窄占风心病25%，合并二漏占40%，常同时有主A瓣损害，其他罕见病因为先天畸形，老年钙化等。
病理：瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化；交界处或瓣叶游离缘粘连融合；腱索或乳头肌融合、增厚或缩短。
（二)病理生理
上述病变导致舒张期二尖瓣开放受限（正常成人二尖瓣面积为4～6cm2，<2cm2时可使左房压轻度升高)→左房血流经二尖瓣充盈左室受阻左房压↑→肺V压↑、肺毛细血管压↑，肺A压波动性↑→长期慢性↑→肺淤血、间质性肺水肿，肺血管壁增厚→肺顺应性↓，小气道阻塞→呼吸肌工作增加→呼吸困难。
肺毛压急剧升高超过30～35mmHg时，可致肺泡性肺水肿，肺A压持续升高→右室后负荷↑→右室代偿性肥厚和扩张→右室衰竭。
（三)临床表现：（<1cm2 重 1～1.5cm2中 1.5～2cm2轻)
1、症状：面积<1.5cm2可有明显症状。
1)呼吸困难：最常见的早期症状。
体力活动、精神紧张、发热、贫血等→心率↑→左房压进一步↑，肺淤血加重→最先为劳力性呼吸困难，随着狭窄加重→休息时呼吸困难，端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺水肿。
2)咯血
①肺V压↑→支气管V破裂出血。
②阵发性夜间呼吸困难时血丝痰。
③急性肺水肿时咯出大量粉红色泡沫痰。
肺梗咯血。
3)咳嗽 常见（冬季明显)
可能与支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或左房增大，压迫左支气管有关。
4)声音嘶哑：少见，由于扩大的左房和肺A压迫左喉返N引起。
2、体征：
重度二尖瓣狭窄→二尖瓣面容→双颧绀医学考研网红色。
1)心尖区第一心音亢进和开瓣音（提示前叶柔顺活动)，如钙化则第一心音减弱。
2)心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常伴震颤。房颤时舒张晚期杂音消失。
3)肺A压↑右室扩大→胸骨左下缘可扪及右室收缩期抬举样搏动，肺A瓣第二音亢进。
4)由于肺A扩张→胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调哈气性舒张期杂音（Graham steell杂音)少见，肺A特别扩张才有。
（四)实验室和其他检查
1、X线：
左房扩大，后前位左心缘变直，右心缘有双房影。
左前斜位：左房使左支气管上抬，右前斜位：食管下段后移。
其他：右室增大，主A结缩小，肺A干扩大，肺淤血，间质肺水肿（如Kerley B线)和含铁血黄素沉着等。
2、心电图：
重度二窄：二尖瓣P波，PII>0.12 s切迹，PV1终末负性向量显著增大，电轴右偏，伴右室肥厚，房颤伴粗f波常见。
3、超声心动图：为确定和定量判断二窄的可靠方法。
可见瓣叶增厚，融合；测瓣口面积。
食道超声有利于左房血栓的检出。
超声心动图还可提供房室大小，室壁厚度和运动，心室功能、肺A压，其他瓣膜异常和先天性畸形等。
4、心导管术：测定肺毛细血管和左室压，以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，明确狭窄程度。
（五)诊断和鉴别诊断
中青年患者心尖区舒张期隆隆样杂音，伴X线或心电图示左房增大，一般可初诊二尖瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。
心尖区舒张期隆隆样杂音可见于：
1、通过二尖瓣口血流增加：大量左→右分流的先心病、甲亢、贫血等。
2、Austin Flint杂音，见于主A瓣关闭不全。
3、左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖A。
（六)并发症：
1、心房颤动
占1/2以上，相对早期的常见并发症，右房扩大和风湿性炎症引起心房壁纤维化和肌束排裂紊乱，致传导速度和不应期不均齐→房性心律失常发生，房早常为其前奏。
2、急性肺水肿
3、血栓栓塞
20%发生体循环栓塞。
房颤、左房扩大（直径>55mm)，栓塞史或心排血量↓，为发生体循环栓塞的危险因素：可为脑栓塞，脾、肾、肠A栓塞。房颤和右心衰时，可在右房形成血栓引起肺栓塞。
4、右室衰竭
晚期常见并发症，右心衰竭的症状。由于右心排血量明显减少使左房压↓→呼吸困难减轻。
5、感染性心内膜炎
6、肺部感染
常见。
（七)治疗
1、一般治疗
1)风心病需预防风湿热复发：
用苄星青霉素G120万u，每4周肌注一次，长期甚至终身使用。
2)预防感染性心内膜炎。
①口腔、上呼吸道手术或操作时，预防针对草绿色链球菌，术前1小时口服阿莫西林3.0g，6小时后再服1.5g，青霉素过敏者可用琥乙红霉素。术前口服者，术前30分钟肌注氨苄西林2g，6小时后再注射1g，或静滴。
②泌尿、生殖、消化道手术或操作，预防针对肠球菌，可术前30分钟静注氨苄西林2g，加庆大霉素1.5mg/kg，8小时后重复用药。
3)无症状者避免体力活动，定期（6～12个月)复查。
4)有呼吸困难者，减少体力活动，扩张静脉、利尿、预防感染。
2、大咯血：预防、镇静、利尿等。
3、急性肺水肿
4、房颤：控制心室率，争取恢复窦律，预防血栓栓塞，慢性房颤病程<1年，左房直径<60mm，无病窦，高度房室阻滞，可考虑药物或电复律，复律前3周和转复后4周服用华法令。
5、抗凝：如无禁忌症：慢性房颤应长期服用抗凝剂华法令或抗血小板聚集药阿司匹林。
6、右心衰：限钠、利尿、地高辛。
7、机械性缓解梗阻：为治疗本病的根本措施。面积<1.5cm2有症状时。
1)经皮球囊二尖瓣成形术（内科)
2)外科：
①闭式分离术，经开胸术，扩张器由左室心尖部插入二尖瓣口分离交界处粘连和融合，效果与球囊扩张相似，有被取代之势。
②直视分离术：适用于瓣叶严重钙化，病变波及腱索和乳头肌、左房有血栓的二尖瓣狭窄者，在体外循环下直视分离。
③人工瓣膜置换术，适应证：a、严重瓣叶、瓣下钙化，畸形不宜行分离术者；b、狭窄合并严重的关闭不全。
二、二尖瓣关闭不全（mitral incompetence)
（一) 病因、病理：
收缩期二尖瓣关闭依赖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌和左室的结构和功能的完整性，其中任一异常可致二尖瓣关闭不全。
1、慢性
1)风心病：最常见风湿性炎症引起一个或两个瓣叶纤维化、僵硬、缩短，使心室收缩的二瓣叶不能紧密接合。如有腱索和乳头肌纤维化，融合和缩短更加重关闭不全，常伴二尖瓣狭窄和主A瓣损害。
2)二尖瓣脱垂：西方国家多见，由于收缩期中二瓣叶脱垂入左房，引起关闭不全，病理为瓣叶的海绵层有过多的粘液样物质，并侵犯纤维层，使执业兽医瓣叶松驰、冗长和脱垂，多为先天性。
3)冠心病：由于左室乳头肌或其基底的左室心肌慢性缺血或梗塞后纤维化，致乳头肌功能失常，引起收缩期瓣叶脱入左房（乳头肌收缩乏力)，或被牵拉向下（乳头肌挛缩或空壁矛盾运动)所致。
4)腱索断裂
5)其他：瓣环下钙化，感染性心内膜炎，左室扩大等。
2、急性：1)腱索断裂；2)感染性心内膜炎；3)急性心内膜炎；4)创伤；5)人工瓣膜开裂。
（二)病理生理
1．急性：收缩期左室射出的部分血流返流到左房，与来自肺V的前向血流于舒张期充盈左室，→左房和左室容量负荷聚增→左室舒张末压↑→左房压↑→肺淤血→急性肺水肿，继发肺A高压和右心衰。另外左室心搏量增加不足以代偿返流量，故前向心搏量和心排血量明显减少。
2、慢性：左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增大→左房压，左室舒张末压上升不明显，故不出现肺淤血，但长期的过度负荷→导致左室心肌功能衰竭→左室压、左房压↑→肺瘀血→肺高压，右心衰。
（三)临床表现
1、症状
1)急性：轻度仅有轻微劳力性呼吸困难；严重者可急性左心衰、肺水肿、心原性休克。
2)慢性：轻度可终身无症状。严重返流有心排血量减少，疲乏无力为首先突出表现，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。
2、体征
1)慢性
①心尖搏动：呈高动力型，左房扩大时向左下移位。②心音：第一心音减弱，由于左室射血时间缩短，第二心音分裂，二尖瓣脱垂者有收缩中期高调的喀喇音。③心脏杂音：心尖部全收缩期吹风样杂音，向左腋下或左肩胛下区传导。
2)急性：
心尖搏动为高动力型，P2亢进，心尖区递减型返流性杂音于第二心音前终止。
（四)实验室和其他检查
1、X线：急性者：肺瘀血，左房扩大或正常。慢性者：左房左室增大，肺淤血，肺间质水肿。
2、心电图：可有左房大，部分左室肥厚，非特异性ST-T改变。少数有右室肥厚，房颤少见。
3、超声心动图：脉冲和彩色多普勒可见返流，诊断敏感性几乎为100%。
4、左室造影：可见造影剂返流入左房。
（五)诊断：
呼吸困难，心室区SM，X线见肺淤血，确诊靠超声心动图。
鉴别：三尖瓣关闭不全，室缺。
（六)并发症：
1、房颤，3/4可有。2、感染性心内膜炎，较二窄多见。3、体循环栓塞（有房颤者)较二窄少见。4、心衰。
（七)治疗
1、内科治疗：原则同二尖瓣狭窄。
降低肺V压，增加前向血流，可静滴硝普钠，利尿剂，治疗并发症。
2、外科治疗为根本措施应在发生不可逆的左室功能不全之前施行。
①人工瓣膜置换术：为主要方法。②瓣膜修复术：适应于二尖瓣脱垂、腱索断裂和瓣环扩张等。
第二节 主动脉瓣疾病
主动脉瓣狭窄（aorticstenosis)
一、病因和病理
1、风心病：风湿性炎症导致瓣叶纤维化僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣膜狭窄，几乎无单纯的主A瓣狭窄，多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
2、先天性畸形：
1)先天性二叶瓣钙化性主A瓣狭窄。2)先天性狭窄。
3、老年性退行性主A瓣钙化性狭窄，65岁以上老年人常见原因。
4、其他少见原因：心内膜炎赘生物阻塞瓣口：SLE等。
二、病理生理：（十分重要，对理解临床症状有益)
正常成人主A瓣口≥3cm2，减少一半时，收缩期无明显跨瓣压差，<1.0cm2，左室压明显升高，压差显著。压差↑→空壁向心性肥厚→顺应性↓→左室舒张末压进一步↑→左房后负荷↑→左房代偿性肥大，早期可代偿，晚期则致淤血，心衰。另外严重的主A瓣狭窄可引起心肌缺血：机理为：①左室壁厚，心室收缩压↑，射血时间延长，增加氧耗。②左室肥厚→心肌毛细血管密度相对减少。③舒张期心腔内压力↑→压迫心内膜下冠脉，血流减少。④左室舒张末压力↑，致舒张期主A－左室压差↓→冠脉灌注压↓。
三、临床表现
1、症状：
1)呼吸困难：见于90%患者，常为首发，可发生端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，肺水肿。
2)心绞痛：见于60%患者，常为运动诱发，休息缓解。
3)晕厥：见于1/3患者，常发生于运动中或运动后。由脑缺血引起。
原因：①运动时血管扩张，主狭则限制心排血量进一步↑。②运动致心肌缺血加重→收缩功能↓→心排血量↓。③运动时左室收缩压↑激活心室内压力感受器→反射性引起，未运动肌肉血管床扩张→外用血管阻力↓。④运动后体循环静脉回流↓→心室充盈↓心排量↓。⑤休克时晕厥则与心律失常有关。
以上均引起体循环A压↓→脑灌注压↓→脑缺血。
2、体征
1)心音：第一心音正常，第二心音可减弱、消失，严重狭窄者由于左室射血时间延长，可致逆分裂，肥厚的左房强有力的收缩产生心尖区明显的第4心音，并可扪及。
2)收缩期喷射性杂音：吹风性，粗糙，递增—递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈A，心尖区传导，常伴震颤。
3)其他：脉搏上升慢，细小而持续（细脉、迟脉、收缩压和脉压降低、左室扩大、向左下移位)。
（四)实验室和其他检查
1、X线：左室可轻度增大，左房轻度增大，升主A根部见狭窄后扩张，侧位透视下见主A瓣钙化，晚期肺淤血。
2、心电图：左室肥厚伴ST-T改变，左房增大等。
3、超声心动图：为确定和测量主A瓣狭窄的重要方法。M型不敏感，二维超声敏感。可检查瓣叶数目、大小、增厚情况、钙化、融合、瓣口大小等。
4、心导管术：右心导管经房间隔穿刺→左室 （同步测压)左心导管置于主A根部。
压差来计算瓣口面积：>1.0cm2轻度，0.75～1.0cm2中度，<0.75cm2重度，压差>70mmHg。
（五)诊断与鉴别诊断
典型症状加收缩期杂音，确诊有赖于超声心动图。
鉴别：与其他左室流出道梗阻鉴别。
①先天性主A瓣上狭窄。
②先天性主A瓣下狭窄。
③肥厚梗阻型心肌病。
（六)并发症：
1、心律失常：10%可发生房颤，其他如主A瓣钙化侵及传导系统可致传导阻滞。
2、猝死。
3、感染性心内膜炎。
4、心衰。
5、体循环栓塞（少见)
（七)预后：可多年无症状，出现症状后平均寿命仅3年。原因多为左心衰、猝死。手术后可明显改善预后。
（八)治疗
1、内科治疗：主要目的为确定狭窄程度，观察阻塞进展情况，为有手术指征者选择合理手术时间。
包括：①预防心内膜炎，风湿热。②超声心动图复查，每2年一次（轻)，中度半年一次。③治疗心律失常，心绞痛，控制心衰等对症治疗。
2、外科治疗：人工瓣膜置换术为主要方法。
3、球囊扩张：再狭窄率50%以上，适用于高龄患者及换瓣危险性大、紧急需要、拒绝换瓣、妊娠等的姑息治疗。
主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence)
（一)病因和病理
由于主A瓣和（或)主动脉根部疾病所致。
1、慢性
1)主A瓣疾病
①风心病：占2/3左右，常合并二尖瓣或主A瓣狭窄。
②感染性心内膜炎：感染赘生物致瓣叶破损或穿孔等，为单纯主A瓣关闭不全的常见原因。
③先天畸形：二叶主A瓣常见。
④主A粘液样变性。
⑤强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。
2)主A根部扩张，引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。
①梅毒性主A炎。
②马凡综合征（Marfan’s syndrome)：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管，典型表现为：四肢细长、韧带和关节过伸，晶体脱位和升主A呈梭形瘤样扩张。
③强直性脊柱炎：升主A呈弥漫性扩张。
④特发性升主A扩张。
⑤严重高血压或A粥样硬化。
2、急性
1)感染性心内膜炎；2)创伤；3)主A夹层分离；4)人工瓣破裂。
（二)病理生理
1、急性：
舒张期血流从主A返入左室，前向心排血量↓，左室同时接纳左房的前向充盈血流→左室容量负荷急性增加→左室舒张压↑→左房压↑→肺淤血、肺水肿。
2、慢性
1)左室对慢性容量负荷过度的适应为：①左室舒张末容量使总的左室心搏量↑；②左室能充分扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左室舒张末压；③离心性肥厚伴左室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。
2)另外，运动时周围阻力小，心率↑伴舒张期缩短→返流减轻，以上诸因素使左室较长期维持正常前向心排血量和肺V压无明显升高，晚期可出现心室收缩功能↓→左室衰竭。
3)心室心肌重量增加→心肌氧耗↑，主A舒张压↓→冠脉血流↓→心肌缺血→心肌功能恶化
（三)临床表现
1、症状
1)急性：轻者无症状，重者出现急性左心衰和低血压。
2)慢性：可多年无症状，最先主诉为与心搏量增高有关的心悸，心前区不适，头部强烈搏动感等，晚期出现左心衰，体位性头晕，心绞痛较主A瓣狭窄少见。
2、体征
1)慢性：
①血管：SP↑，DP↓，脉压加大。
周围血管征常见：随心搏动的点头征（De Musset征)，水冲脉，股A枪击音（Tranber征)，杜氏双重音（听诊轻压股A间及双期杂音，Duroziez征)毛细血管搏动征。
②心室搏动：向左下移位，常弥散而有力。
③心音：第一心音减弱，由于收缩期前二尖瓣部分关闭，第二心音主A瓣成分减弱。由于舒张早期左室快速充盈增加，心尖部常可闻及第三心音。
④杂音：与第二心音同时开始的高调哈气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾，深呼吸易听到。杂音在胸骨左中下缘很明显，重度返流可出现Austin Flint杂音。
2)急性：脉压差稍增大，无明显周围血管征，第三心音及心动过速常见。
（四)实验室和其他检查
1、X线：
1)急性：心脏大小正常，常有肺淤血、肺水肿征。
2)慢性：左室、右房大，由于左室心搏量↑→升主A继发扩张，肺淤血。
2、心电图：急性：窦速，非特异性ST-T改变，慢性：左室肥厚伴劳损。
3、超声心动图：彩色多普勒：主A瓣心室侧探及全舒张期高速射流，为最敏感的方法。
4、核磁共振：诊断主A疾病如夹层分离极为准确。
5、主A造影：确定返流程度（半定量)。
（五)诊断：典型心脏杂音+外周血管征+超声、胸片。
（六)并发症：1、感染性心内膜炎（常见)；2、室性心律失常（常见)；3、心衰。
（七)预后：急性重度，如不行手术，常死于左室衰竭。
（八)治疗
1、急性
外科手术（置换术或瓣膜修复术)为根本措施，内科治疗仅为术前过渡措施。目的在于降低肺V压，增加前向正排血量，稳定血流动力学。静滴硝普钠有利，其他血管扩张药，利尿剂强心药，酌情使用，尽早手术。
2、慢性
1)内科：①预防心内膜炎、风湿热；②梅毒性应预青霉素；③舒张压>90mmHg应用降压药；④无症状者，定期随访，限制重体力活动，长期服用心痛定有效；⑤心衰时用强心利尿扩血管；⑥其他对症。
2)外科：无症状和左室功能正常，不须手术，密切随访。
手术指征：①有症状、左室功能不全；②无症状左室功能不全；③有症状左室功能正常，先试用内科治疗，无效则手术。
小 结
1、心脏瓣膜病是由于炎症粘液变性、老年退行性改变、先天畸形、缺血性坏死等原因引起的瓣膜结构异常，从而引起瓣膜的狭窄或关闭不全。瓣膜病可以是单个瓣膜损害，也可以是多个瓣膜共同损害，分别称为狭窄、关闭不全、或联合瓣膜病。
2、风湿性心瓣膜病是心脏瓣膜病的主要疾病，但不是全部，其引起的瓣膜的病理损害为瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化，瓣叶交界处的粘连、融合、腱索、乳头肌融合、增厚、缩短等。
3、二尖瓣：主A瓣疾病的主要病理生理改变均为左房压↑→肺静脉压↑→肺淤血，所以他们的共同的、主要的且常常是首发的症状是劳力性呼吸困难；心脏不同听诊区的特征性杂音是其主要体征之一。
4、心瓣膜病的确定性诊断靠超声心动图。
5、心瓣膜病根本性治疗是外科手术治疗。
二窄：心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，常伴震颤。
二漏：心尖部全收缩期吹风性高调杂音，可伴震颤，向左腋下和肩胛下区传导。
主狭：胸骨右缘第2肋，收缩期粗糙的吹风样喷射状杂音，向颈部传导，伴震颤。
