2．干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。
3．其他浅表部位 如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
（二)系统表现医学全在线搜集整,理
www.med126.com除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。约有2/3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1．皮肤 约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有
荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2．骨骼肌肉
关节痛较为常见，70％～80％的患者有关节痛，其中10％有关节肿，但多不严重，且呈一过性，关节破坏非本病特点，有些关节炎的表现和RA非常相似。约5％的患者有肌炎表现。
3．肾 据国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性
酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、
肾结石、肾性
尿崩症及肾性软骨病。通过氯化铵负荷试验可见到约50％患者有亚临床型
肾小管性酸中毒，近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低
白蛋白血症甚至肾功能不全。医,学全,在线.搜集.整理
www.med126.com4．肺 呼吸系统损害主要表现为肺功能异常，约50％患者有肺泡炎症。大部分无症状，重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现
弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因
呼吸衰竭死亡。医学全在线,搜集整,理
www.med126.com5．消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性
腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20％的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性
肝硬化多见。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。
慢性胰腺炎亦非罕见。
6．神经系统 累及神经系统者约为5％。医学全在线搜集整,理
www.med126.com以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与
血管炎有关，表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病，如轻偏瘫、横断性
脊髓病、轻度感觉缺失、
癫痫发作等，亦有无菌性
脑膜炎和
多发性硬化的报道。
7．血液系统 本病可出现白细胞减少或（和)血小板减少，严重者可有出血现象。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群，持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、
冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。
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