上述两种酶系缺陷皆伴有双侧。肾上腺增大，可被误诊为增生型醛固酮增多症，甚至有误行肾上腺切除术者。
2．表象性盐皮质激素过多综合征（apparent mineralocorticoid excess，AME) 其病因为先天性11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD)缺陷。表现为严重高血压，低血钾性碱中毒，多见于儿童和青年人。可发生抗维生素D的
佝偻病，此由于盐皮质激素活性所致高尿钙。此病用螺内酯治疗有效，但此药的抗雄激素及抗孕激素作用限制了其长期应用，尤其是儿童、少年患者。用
地塞米松部分患者可奏效。糖皮质激素受体（GR)与盐皮质激素受体（MR)的结构相近，皮质醇可与MR结合，并使之激活，但在正常时，于肾小管上皮细胞处11β-HSD使皮质醇转变为皮质素而失去活性。而在AME中，11β-HSD有缺陷，皮质醇得以作用于MR，引起盐皮质激素过多的临床表现。医学全在,线
www.med126.com患者尿17-羟及游离皮质醇排出量远较正常为低，但血浆皮质醇正常，这是由于皮质醇的灭活、清除减慢，每日分泌量减少。此外，尿中皮质素代谢物/皮质醇代谢物比值降低。
（二)Liddle综合征
此为一常染色体显性遗传疾病，患者呈高血压、肾素受抑制，但醛固酮低，并常伴低血钾，用螺内酯无效，表明病因非盐皮质激素过多。阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物，如
阿米洛利、
氨苯蝶啶可纠正低血钾，降低血压。此症的病因为上皮细胞钠通道异常，突变使通道处于激活状态，导致钠重吸收过多及体液容量扩张。医学全在,线
www.med126.com治疗可用阿米洛利10mg，每日服2～3次，或氨苯蝶啶100mg，每日服3次；待血钾、血压恢复正常后，改用维持量，前者2.5～5mg，每日服2～3次，后者50mg每日服1～2次。
（三)伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症
肾素活性过高所致继发性醛固酮增多症可伴高血压、低血钾，需与原醛症鉴别。肾素过多症又可分为原发性或继发性。原发性者由分泌。肾素肿瘤所引起，继发性者因肾缺血所致。
1．分泌肾素的肿瘤 多见于青年人，高血压、低血钾皆甚为严重，血浆肾素活性特高。肿瘤可分为两类：①肾小球旁细胞肿瘤；②Wilm’s瘤及
卵巢肿瘤。
2．继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 包括：①
高血压病的恶性型，肾普遍缺血，伴肾素增多，部分患者可呈低血钾，血压高，进展快，常有氮质血症或尿毒症。一般无碱中毒，由于肾功能不良，可有
酸中毒。②肾动脉狭窄所致高血压，进展快，血压高，在上腹中部或肋脊角区可闻及血管杂音。由全身性、
多发性大动脉炎所致者可在颈部、腋部听到血管杂音或一侧桡动脉搏动减弱或不能触及。放射性核素肾图示患者肾功能异常。医学全在,线
www.med126.com肾动脉造影可确诊。③一侧肾萎缩，也可引起严重高血压及低血钾。
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