浆细胞病
一、概述
浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-
ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或)轻链大量分
泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多)，重链病和
原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：
| 含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比 | 含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比 |
| IgG........................52 | 含轻链的M蛋白（κ或λ)。。。。。。。11 |
二、流行病学
多发性骨髓瘤在欧美等国家的发病率高且有明显增高的特点，在美国其发病率为3-9.6/
10万，黑人发病率高，约为白人的二倍。在我国据北京、上海、天津从医院病例统计看
其发病率<1/10万。本病多发于40-70岁的中老年人，98%的患者年龄在40岁以上，男性多
于女性，男女比例为1.5：1。
三、病因
本病的病因尚未完全阐明。动物模型和临床观察提示，家族史、遗传易感性、慢性抗原
刺激、电离辐射、病毒感染可能与本病发卫生资格考试网病有关。
四、发病机制
研究显示多发性骨髓瘤起源于早期多能造血干细胞的恶变，而表现于浆细胞阶段。发病机制可能由于上述发病因素早在前B细胞发育阶段就导致了单株B细胞的突变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和myc基因的染色体易位。激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6，白细胞介素-3，白细胞介素-1-β以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。在体内外致癌因素的作用下，原癌基因活化而抑癌基因丢失，导致细胞分化障碍，细胞过度增生，是肿瘤发病的根本原因。所以、使用全息肿瘤康复液中药原料所含有的促进癌细胞分化的药物，是治疗多发性骨髓瘤的根本措施。
五、病理学
多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，正常造血组织
减少。骨小梁破坏，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病
理性骨折。当癌组织穿破骨皮质，可浸润骨膜及周围组织。骨髓活检标本在显微镜下观
察按瘤组织多少及分布情况可分为四类：
1． 间质性：有少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；
2． 小片性：骨髓腔内瘤组织呈小片状；
3． 结节性：瘤细胞分部呈结节状；
4． 弥漫性：骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。其中以间质性最为常见，约占半数病例，多数为早期病例，预后最好，中位存活期约三年。其次为结节性及小片性。弥漫性最差。多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。
六、诊断
1．病史及症状
1．1 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。
1．2 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。
2．体检发现
皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。
3．辅助检查
3．1 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。
3．2 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15％以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。
3．3 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L。
3．4 尿本－周蛋白医学全.在线测定：>1.0g/24h。
3．5骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
3．6 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。
4．鉴别诊断
需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。
六、治疗措施
1. 一般治疗：
1．1 血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；
1．2 高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；
1．3 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；
1．4 高粘滞血症 ：血浆交换治疗；
1．5 肾功能衰竭：血液透析；
1．6 感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。
2. 化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。
3. 放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
4. a－干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。
5. 骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。
