一、定义
恶性组织细胞病（简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。
二、病理
异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原www.med126.com/pharm/发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。
三、临床表现
由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，15~40
岁占多数 (68.4%)，男女之比约为3:1。
1.发热 系多发及常见症状，多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。
2.血液系统受累 贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而增大。脾大可达左肋缘下3~5cm，质地中至硬，医.学全在线www.med126.com可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大小,颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。
3.其他系统浸润的症状
3.1肝大常见，可达右肋下3-5cm，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。
3.2肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。
3.3恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
3.4如脑郡受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。
四、实验室检查
1.周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞计数少于4X109。血片边缘和末梢可见异常组织细胞，国内报告阳性率仅17.7%。当大量异常组织细胞在周围血中出现时，白细胞数可升至lOXlO9以上，称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。
2.骨髓象 多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，--般分为以下几型:a.异形组织细胞:细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。b.多核巨组织细胞:大小似巨核细胞，外形不规则，通常含3~6个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。c.吞噬性组织细胞: 形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和 (或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。
3.组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。
五、诊断与鉴别诊断
对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血板减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。
本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。
应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及疟疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高.高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤)与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色CD68+、CD30-，且无T细胞、B细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。
六、治疗
大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松 (CHOP方案)，以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。联合化疗缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植.
