第三十三章 心脏疾病
第一节 心内手术基本措施
一、体外循环
（一)体外循环装置
1、血泵
（1)滚压泵：
分滚压轴和泵槽二大部分。泵管置于泵槽中，通过滚压轴对泵管外壁的滚动方向挤压，推动管内的液体向一定的方向流动，要求泵管有很好的弹性和抗挤压能力。在灌注过程中滚压轴有可调性，即快速可达每分钟250转，慢则每分钟一转。流量和泵的转速呈正比，转速太高时泵管不能恢复弹性则无此正比关系；泵槽半径越大，泵管内径越大，每圈滚压灌注的流量越多。
（2)离心泵：
物体在作同心圆运动时产生一向外的力，即离心力，其大小与转速和质量成正比，离心泵即是根据此原理设计的。在密闭圆形容器（即泵头)的圆心和圆周部各开一孔，当其内圆锥部高速转动时，圆心部为负压，可将血液吸入，而圆周部为正压，可将血液泵出。血液损伤小，尤其适用于需要长时间灌注的病人，如心脏辅助支持。压力缓冲大。安全性高。
2、氧合器
心脏直视手术中体外循环任务之一就是将静脉血氧合成动脉血。这一过程是靠氧合器（人工肺)来完成。氧合器的发展经历了生物肺氧合，血膜式氧合，鼓泡式氧合，膜式氧合这四个发展阶段。
①生物肺氧合：
在心血管手术中利用生物自体或异体的肺进行血液氧合，因操作复杂，安全系数差，从50年代末期就日趋淘汰。
②血膜式氧合：
将静脉血吹至金属网上形成薄血膜，然后对血膜吹纯氧，因操作复杂，预充量大，重复使用需反复清洗，60年代末期就被鼓泡式氧合器取代。
③鼓泡式氧合器：
Rygg和Kyvsggard在1958年将氧合、祛泡、变温集中于一体，为鼓泡式氧合器的发展奠定了基础，其具有操作简单，气体交换能力强，预充量少，价格便宜，一次性使用等优点，为广大医院所采用。目前，仍然是第三世界国家医院应用的主要产品。
④膜式氧合器：
自体外循环开展以来，人们一直力图使氧合器的功能接近于生理，膜式氧合器就是努力方向之一。其氧合方式与生物肺的呼吸方式相似，于1965年开始大量应用于临床，现已发展了许多品种，具有气体交换性能好、操作简单、血液破坏轻、可进行较长时间灌注等特点，成为当今世界最有发展前途和使用最广的氧合器。
3、滤器
体外循环中的微栓来源：固体栓子、气体栓子。
（二)体外循环对机体的影响：
1、心肌缺血及心肌缺血再灌注损伤（详见心肌保护相关内容)
2、体外循环与肺损伤
微栓进入机体导致阻塞肺毛细血管床使肺血管阻力增加，肺动脉压力升高。肺内产生不均匀的微血管梗阻和不规则灌注。微栓以及受损的肺组织释放化学和血管活性物质，如组织胺、5－羟色胺、缓激肽、前列腺素及纤维蛋白降解产物，直接损伤肺毛细血管内皮细胞，使毛细血管通透性增加、肺动脉压力升高。补体激活诱发中性白细胞反应，包括趋化性、释放溶酶体、产生氧自由基，增加中性细胞的粘附与聚集性，导致中性粒细胞隔离于心肺或其它器官的微循环中。导致肺顺应性降低，肺活量减少，肺内分流，肺血管阻力升高，肺水增加，血气异常。
3、体外循环对脑的影响因素
体外循环中的低脑血流量、低平均动脉压造成脑缺氧，以及酸碱平衡紊乱、PaCO2升、高非搏动灌注、血液稀释、低温、药物等导致脑损伤。
4、体外循环导致急性肾功能衰竭
体外循环中的低灌注压，低血流量，体外循环后低心排综合症，其它因素如体外循环中的微栓等。肾血流量减少可引起肾小管上皮肿胀、变性甚而坏死，即所谓“急性肾小管坏死”，功能紊乱，肾小球血管内皮细胞亦可受到损伤，肾小球滤过率减少或通透性改变；体外循环中的游离血红蛋白和肌红蛋白大量增加、预充液中低分子右旋糖酐（D-40)、大剂量甘露醇、体外循环补体的激活、白细胞释放大量酶类等均可导致肾小管上皮损伤，管腔阻塞，肾间质水肿。
5、体外循环对消化道影响
粘膜溃疡，肠粘膜屏障功能降低。肠系膜动脉栓塞是凶险的并发症。
6、体外循环对肝脏的影响
体外循环肝脏血流降低，肝细胞代谢所需能源产生减少；大量的血液预充，大量的枸缘酸钾加重肝脏降解负担；心脏手术一些麻醉剂的应用，如甲氧氟烷可造成肝脏损伤。心脏手术中输入的库血，存在着血源污染。因为一些潜伏期的肝炎患者漏检，血中的肝炎病毒将对受血患者术后造成不良影响。二尖瓣、三尖瓣疾患者，以及术中静脉引流不畅、静脉瘀血和静脉压异常增加的肝脏易于损伤。血中谷丙转氨酶（GPT〕 和胆红素可反映术后肝功能损伤情况。心脏直视手术后GPT升高较为多见，发生率可达67.7％。
7、体外循环对胰腺的影响
体外循环后的胰腺炎症发生率在0.1-1.0％，但死亡率为67%-100%。一些患者胰腺虽有损伤，但并没有明显症状。心脏术后无症状的高淀粉酶血症的发生率为70%。体外循环血糖增高，其原因是胰岛素分泌或利用障碍，糖尿病或冠心病患者更为突出。体外循环是一种应激反应，转流中皮质激素、生长激素、儿茶酚胺的增高直接抑制胰岛素的分泌，同时促进糖元的分解，胰岛素抵抗亦是血糖增加主要原因。产生这种胰岛素抵抗的原因是多方面的，如皮质激素使胰岛素刺激周围组织造成其利用葡萄糖能力减弱；皮质激素还能抑制肝糖元的产生；肝素可降低组织对葡萄糖的摄取；体外循环低温抑制酶活动；降低氧耗亦是糖利用减少的主要原因。胰岛素绝对和相对不足，造成血糖增加，细胞内缺钾，细胞外高钾。
8、体外循环对血液的影响
由于血液稀释和体外循环对红细胞、白细胞、血小板的损害，凝血因子和纤溶系统的改变，血浆蛋白变性。
二、心肌保护
体外循环心内直视手术中心肌保护是多方面的，简单概括为“慎于术前，严于术中，善于术后”。术前心肌保护工作主要为改善心功能，增加心肌能量贮备；术中主要是降低心肌氧耗，减轻或预防心肌缺血再灌注损伤；术后保证冠状动脉血供，控制心脏前后负荷，促进心肌顺应性的恢复。这其中关键是升主动脉阻断后的心肌保护。心外膜下3/4至4/5心肌的血液由冠状动脉直角分支斜行穿入，侧枝丰富。心内膜下1/4至1/5心肌经壁室小动脉直角穿入心肌，侧枝少，心肌受压时，此处血流易中断。心内膜心肌代谢较高，所以此处是易遭缺血损害的部位。
（一)心肌缺血再灌注损伤慨念
心内直视手术中，为了获得安静无血的手术野，需要暂时阻断冠状动脉循环血流。心肌在第一次阻断冠状动脉灌注，其缺血缺氧期细胞内的生化反应及超微结构改变并不十分明显。当解除主动脉阻断重新恢复冠状动脉血流后，则可出现严重的病理性心肌细胞损害和顽固性心律失常，心肌肥厚或术前存在冠状动脉供血不足的患者更为明显。这种在缺血期心肌改变不明显，而在重新灌注后才充分表现出来的心肌损害称之为“心肌缺血再灌注损伤”。
（二)心肌缺血再灌注损伤的机制
1、细胞内Ca2＋超载：
正常心功能有赖于心肌细胞内的钙稳态。心肌缺血期细胞内Na＋增高是再灌注时Ca2＋超载的基础。细胞内Na＋增高激活了细胞质膜上的Na＋－Ca2＋交换蛋白，再灌注时随着Na＋向细胞外移动，大量的Ca2＋通过Na＋－Ca2＋交换机制进入细胞内，造成 细胞内Ca2＋超载现象。
2、氧自由基（OFR)的大量产生：
正常时线粒体内电子传递过程中可产生少量的OFR，但细胞内自由基清除剂超氧歧化酶（SOD)可将其清除，故不致造成损害。在心肌缺血时，能量消耗，ATP降解为AMP和腺苷，导致组织中次黄嘌呤堆积，在黄嘌呤氧化酶作用下生成黄嘌呤，从而为超氧化物阴离子自由基的生成创造了条件。当再灌注恢复氧供时，氧分子进入缺血组织，导致氧自由基的大量生成。与细胞质膜上的多链不饱和脂肪酸反应，发生脂质过氧化，可致细胞受损或死亡。
（三)心肌缺血再灌注损伤的表现
1、心律失常：
可能与再灌注细胞内钙超载及细胞外钾减少有关。
2、细胞内钙超载：
动物实验结扎冠状动脉60分钟未见细胞内钙离子含量增多，再灌注10分钟后细胞内钙离子含量增多10倍。
3、超微结构的变化：
血流灌注心肌细胞的突发性水肿，质膜破坏，线粒体肿胀破裂，肌纤维收缩带坏死。未灌注的缺血梗塞区只见苍白松弛的肌纤维，细胞结构仍保存。
4、心肌酶漏出增加：
再灌注冠状静脉窦及体静脉血中CK、LDH均增高。
5、不再流现象：
在再灌注区常见部分小血管内皮细胞肿胀及白细胞堵塞而呈无复流状态。
6、心肌急性水肿，心肌顺应性降低。
7、心功能减退：
表现为心室顺应性、收缩力、血压及心排量等均下降，严重者不能支持循环。
（四)心肌保护的原理
1、心脏停跳液原理
绝大多数医院都采用化学停搏液方法进行体外循环中的心肌保护。它通过高钾，使心脏迅速停跳，减少心脏在停跳前因电机械活动所造成的能量损耗。化学停搏液中的能量物质以及其它药物在心脏停搏期间，为心肌提供代谢底物，维持心肌细胞的结构完整及细胞膜离子泵功能正常，保持正常的钠、钾、钙等离子跨细胞膜离子梯度。化学停跳液使心内直视手术中心肌耐受缺血的安全时限得以延长，预防或减轻心肌缺血再灌注损伤。
2、心脏停搏液种类
现在国内外常用的停搏液主要有以下几种：单纯晶体停搏液，晶体停搏液＋红细胞，晶体停搏液＋氧气，晶体停搏液＋血液（或氟碳血)。
3、停搏液中各种成份及其意义
（1)钾离子：
它是化学停跳液中的重要成份。心肌细胞的静息电位取决于跨膜K＋浓度梯度，当细胞外K＋浓度升高后，跨膜K＋梯度下降使膜电位的负值下降，Na+流入细胞内的速度减慢，结果使动作电位的上升速度、幅度及传导速度均减少。当膜电位降至50mv时则Na+通道停止工作，Na+被阻止在细胞外，不能产生及传播动作电位。维持电位在此水平可使心脏处于舒张期停搏。晶体停跳液中K＋最佳浓度为15～20mmol/L，血液停跳液中K＋为20～30mmol/L。
（2)镁离子：
镁离子是细胞内许多酶的激活剂，是许多酶的辅助因子。细胞外高镁时，镁离子可通过竞争心肌细胞膜上的钙离子通道上的受体，阻止钙离子进入细胞内而产生停搏作用。研究表明，晶体停跳液中理想的镁离子浓度为15mmol/L。
（3)钙离子：
钙离子是肌动凝蛋白相互作用时不可缺少的因子，而且细胞膜的完整及细胞内许多生理作用也需要钙离子参与。要适当控制钙离子在停搏液中的浓度，婴幼儿在此方面显得尤为重要。晶体停搏液中适宜的钙离子浓度为0.5～0.6mmol/L左右，成人含血停跳液钙浓度可为零。
（4)钠离子：
停跳液中钠离子适宜浓度为100～120mmol/L。细胞外Na+浓度过高会引起心肌细胞水肿，而细胞外Na+过低会影响心肌细胞Na+－Ca2+交换机制，导致细胞内Ca2+的大量积聚。
（5)膜稳定剂：
普鲁卡因、糖皮质激素等有一定的细胞膜保护作用，可以增加心肌保护的效果。
（6)能量代谢底物：
许多研究表明，心肌缺血期间如果提供一定的能量代谢底物，例如葡萄糖、高能磷酸化合物（ATP，CP)、氨基酸（谷氨酸)等，有助于对细胞形态及功能的保护，减轻缺血再灌注损伤，在温血灌注尤为重要。
（7)钙通道阻滞剂和氧自由基清除剂：
心肌缺血再灌注损伤的主要机制是钙超载和氧自由基的作用，在停跳液中加入钙通道阻滞剂（异搏定、硝苯吡啶等)或氧自由基清除剂（甘露醇、别嘌呤醇、中药丹参等)有良好的心肌保护效果。
4、停跳液灌注途径：经升主动脉根部灌注（顺灌)，经冠状静脉窦或右心房灌注（逆灌)，
顺逆灌注结合的方法，经搭桥血管灌注。
5、心肌保护主要方法
（1)冷晶体停跳液
冷晶体停跳液以高钾浓度灌注心肌，使跨膜电位降低，动作电位不能形成和传播，心脏处于舒张期停搏，心肌电机械活动静止。晶体停跳液的低温使心肌基本代谢进一步降低，能耗进一步减少。上述二方面增加心肌缺血耐受能力。停跳液以ST.Thomas 停跳液为基础，其成份前面已叙述。
（2)含血停跳液
使心脏停搏于有氧环境，避免心脏停跳前短时间内电机械活动对ATP的消耗。心脏停跳期间有氧氧化过程得以进行，无氧酵解降到较低程度，有利于ATP保存。较容易偿还停跳液灌注期间的氧债。含血停跳液含有丰富的葡萄糖、乳酸、游离脂肪酸等，为满足心肌有氧氧化和无氧酵解提供物质基础。血液中的胶体缓冲系统、生理水平的电解质，有利于维持离子的正常分布以及酸碱平衡的稳定。血液中的红细胞可改善心肌微循环，对消除氧自由基等有害物质有一定作用。
（3)温血停跳
温心外科指在常温体外循环和连续灌注温氧合血心停跳液心肌保护下进行心内直视手术。心肌耐量消耗主要用于其收缩时的电机械活动，心脏停搏以后其氧耗量仅为工作状态的10％。低温虽然能降低心肌的基础代谢率，增加对缺血的耐受性，但在心脏电机械活动停止以后，温度要降低到11℃才具有进一步减少心肌氧耗的作用。低温可降低细胞膜脂质液态性，抑制细胞膜酶的功能，影响其通透性及运输功能，抑制心肌耐量产生和利用等；低温下血红蛋白氧离曲线左移，冠状动脉血管反应能力下降，阻力增加；红细胞变形能力差，限制冷血停跳液的供氧作用，并易造成微血管栓塞，影响微循环灌注等。温血诱导停跳及开放升主动脉前温血灌注有利于心肌能量的保存、再生及心功能的恢复。
第二节 先天性心脏病的外科治疗
一、概述 (Overview)
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰)，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。
二、先天性心脏病的病因和预防（Etiology and Prevention of CHD)
（一)病因
在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
1、遗传因素(内在因素)
（1)单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。马凡综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
（2)染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。染色体4或5号短臂缺失症。
（3)多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。
（4)先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
2、环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
（1)风疹感染。
（2)柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。
（3)孕妇摄取锂盐。
（4)患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
（5)过量辐射。
（6)药物(孕酮、苯丙胺)。
（7)高龄孕妇(接近绝经期)。
（二)预防：
加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
三、分类（Classification)
先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类
1、左向右分流型(潜在青紫型)：
正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger's Syndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
2、右向左分流型(青紫型)：
因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。
3、无分流型(无青紫型)：
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
四、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现
（一)室间隔缺损（VentricularSeptal Defect ,VSD)
室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。
1、血流动力学：
正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
2、临床表现
（1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3)体循环减少：生长发育落后。
（4)听诊：（杂音由室缺缺损处产生)
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3、并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处)。
（二)房间隔缺损（Atrial SeptalDefect , ASD)
1、血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg)，分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
2. 临床表现
（1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3)体循环减少：生长发育落后。
心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。
（4)听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损)
①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
②P2亢进。
③P2固定分裂。(心音图) (共同血库学说)
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。
（三)动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus, PDA)
动脉导管位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。大多数婴儿在出生后2个月动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即成为动脉导管未闭。
1、血流动力学：
一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
2、临床表现：症状取决于导管粗细。
（1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3)体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
（4)听诊：（杂音来源于PDA的导管)
①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
②P2被掩盖。
③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
3、X线：主动脉结大。
4、并发症：支气管肺炎，充血性心衰，感染性心内膜炎(赘生物在室间隔肺动脉内膜面，压差低处)。
四、左向右分流先天性心脏病总结
1、共性：临床表现
（1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2)胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。
（3)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（4)体循环血流量减少：生长育落后。
2、个性：听诊、X线表现、B超，周围血管征，并发症。
五、法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。
法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25%)，左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。
1、血流动力学：
肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。
2. 临床表现：
（1)紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2)蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3)杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图)。
（4)脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
（5)听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损)
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
（6)X线：肺血少，靴型心（见图)，肺动脉段凹陷。
（7)并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
六、先心病诊断（Diagnosis)
1、明确是不是先心病，明确是什么类型。
（1)病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
（2)体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
（3)器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
（4)临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。②收缩晚期杂音。③舒张期杂音。④连续性杂音。⑤强度≥3/6级的杂音。
七、先心病治疗（Treatment)
1、内科治疗：加强护理，对症治疗，纠正心衰，改善心功能。
2、介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展)：介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段。
（1)PDA堵闭术：弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（2)ASD闭合术：蘑菇伞堵闭。
（3)VSD闭合术：蘑菇伞堵闭。
（4)经皮肺动脉瓣球囊成形术 (PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。
（5)房间隔造口术。
3、手术治疗：全醉浅低温体外循环心内直视手术，提倡尽早在学龄前手术。
（1)手术
第二节 后天性心脏病的外科治疗
一、缩窄性心包炎：
（一)特征：
心脏被致密厚实的纤维化心包包围→心脏舒张充盈受限→循环障碍。
（二)病因：
结核性最常见；其次是化脓性，创伤性；少数与肿瘤、放射性、急性非特异性心包炎有关。部分患者其病因不明。
（三)病理：
1、心包：增厚粘连、壁层与脏层融合钙化，使心脏及大血管根部受限。心包增厚可为全面的，也可仅限于心包的局部。
2 、心脏：大小仍正常，偶可较小；长期缩窄，心肌可萎缩。
（四)病理生理：
（五)临床表现：
1、症状：常见症状为呼吸困难、乏力、食欲不振、上腹胀痛等。
2、体征：
（1)心尖搏动不明显，心界不大，心率增快，心音低，心包叩击音（系一额外心音，发生在第二心音后 0.09 ～ 0.12 秒，呈拍击性质，系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致)。
（2)颈 V 怒张，肝大，腹水，下肢水肿。
（3)脉搏无力、 SBP ↓、脉压↓。
（六)辅助检查
1、超声检查：可见心包增厚、室壁运动减弱、室间隔矛盾运动等 。
2、 X 线：心影大小可正常，左右心缘变直，主动脉缩小；上腔 V 扩张，心包钙化。
3、ECG ： QRS 低电压， T 波低平倒置。
4、右心导管：肺毛细血管压力，右房压，右室舒张末压升高，且在同一水平。右心房压力曲线， M 或 W 波形。右室收缩压呈早期下降及后期高原波形。
（七)诊断、鉴别诊断：
1、诊断：典型缩窄性心包炎根据临床表现及实验室检查诊断并不困难。
2、鉴别诊断：临床上常需与肝硬化、充血性心力衰竭及结核性腹膜炎相鉴别。限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与本病很相似，两者鉴别可能十分困难，必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。
（八)治疗：
1 、早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶液质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。
2 、时机：感染控制、结核活动静止。
3 、术后继续用药 1 年。
二、瓣膜性心脏病的外科治疗
（二)二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis，MS)
1、病理特征：
正常二尖瓣瓣口面积（MVA)约为4～6cm2 ,MVA小于2.5cm2以下才能引起临床相应表现。一般MVA< 2.0cm2为中度狭窄，< 1.0cm2为重度狭窄。风湿性心脏病二尖瓣病变主要表现为瓣叶及瓣缘呈弥漫性纤维增厚，伴有不同程度钙化沉着，瓣叶交界粘连，腱索增粗，缩短及融合，结果使二尖瓣体活动受限，瓣口面积减小。
二尖瓣口狭窄使得左心房血流在舒张期进入左心室受阻，左房代偿性扩大和肥厚，左心房容量过负荷，左房内压力增高产生跨二尖瓣口压力阶差。二尖瓣狭窄加重，左房压的进一步升高，导致肺静脉压和肺毛细血管压升高，血管口径扩张和淤血；当肺毛细血管压力高于30mmHg时，血浆外渗，初期由淋巴管引流，但在机体运动或心动过速时，因为右心及肺动脉回流增加，肺毛细血管内压力猛增，血浆急剧外渗，淋巴系统引流不及便会产生急性肺水肿。心脏引起的肺血管改变使肺顺应性下降，通气血流比下降，肺静脉血氧含量减少，肺小动脉收缩而形成肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺动脉内膜及中层血管壁增厚，血管腔变窄，加剧肺动脉高压，导致右心室后负荷增加，右心室肥厚及扩张，终致右心功能衰竭。
2、临床表现：
风湿性二尖瓣狭窄患者临床表现与瓣口狭窄程度、左心房压力及肺动脉高压演变过程相关，常呈缓慢进展过程。从风湿性瓣膜病变产生至临床症状的出现，可经历20～40年，从临床症状产生至充血性心衰及活动耐量明显下降约经历10～12年。已有轻度二尖瓣狭窄临床症状者，10年自然生存率大于80%；而临床症状明显者10年生存率约为50%；心功能Ⅳ级的患者10年自然生存率在0～15%。另外二尖瓣狭窄产生左心房的压力和容量过负荷，改变了心脏电生理特征，且风湿热本身也损害窦房结和产生结间束纤维化，易引发心房纤颤（房颤)。二尖瓣狭窄有临床症状者中40%伴有房颤，心外科住院的瓣膜病患者中伴有房颤者高达60～70%，尤其以老年患者更为突出。
3、外科治疗：
常用方法包括闭式(二尖瓣)分离术(closed mitral valvotomy)，直视下瓣膜分离术(open valvotomy)和二尖瓣置换术(mitral valve replacement，MVR)。
（1)闭式分离术已较少用，为球囊成形术所取代。
（2)直视分离术或瓣膜修复术可使二尖瓣形态更大程度上得到修复，瓣口面积增加更明显，可以分开融合的腱索和乳头肌，清除瓣叶钙质，亦可纠正轻度甚至中度二尖瓣关闭不全。但部分患者瓣膜病变较重，不适于分离术，须行瓣膜置换术。有报导，接受分离术患者的10年生存率可达95%，每年再次手术比率为1.7%，20年以上生存率75%。
（3)MVR多用于MS合并MR者，广泛联合体钙化，严重纤维化及瓣下融合者以及既往做过瓣膜分离术者。具体指征：瓣膜形态不适于分离术，且 MVA <1.5cm2, NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级；严重MS（MVA<1.0cm2)，NYHA心功能Ⅱ级并严重肺动脉高压(收缩压>70mmHg)。因NYHA心功能Ⅳ级者手术死亡率可高达10～20%，故应尽可能在患者发展到此阶段前手术。该术手术死亡率多在3～8%，平均6.4%。
（二)二尖瓣关闭不全（MitralRegurgitation，MR)
1、临床特征：
MR病因主要有风湿性心脏病，感染性www.med126.com心内膜炎，胶原-血管性疾病，心肌病和缺血性心脏病。可分为急性和慢性两类。慢性MR临床表现与 MR程度、进展速度、肺动脉压水平、其它瓣膜、心肌及冠脉病变情况有关，病程多较长，咯血和栓塞少见。
2、手术治疗：
包括瓣膜修复和瓣膜置换（MVR)。术前应详细进行超声心动检查，以评价瓣膜修复的可能性。
无症状者仅在出现左室功能不全（EF≤60%和/或左室收缩末径≥45mm)时考虑行二尖瓣修复术；左室功能正常者应临床随访，每6～12个月随访超声心动图，少数出现房颤或肺动脉高压者可考虑手术治疗；重度MR但无症状者，如运动试验良好，且心室功能良好（EF>70%,收缩末径<40mm,收缩末容积<40ml/m2)，则可每6～12个月随访超声心动图；但如患者年龄<70岁，适于瓣膜修复，心室功能进行性恶化，则应考虑手术治疗；老年患者（>75岁)一般应在有症状时才考虑手术治疗，因为手术死亡率高。
重度MR 合并中重度症状（NYHA心功能Ⅱ，Ⅲ和Ⅳ级)一般应手术治疗。如超声心动提示重度MR而EF<30%, 则通常应药物治疗，因为手术死亡率较高。此类患者预后不佳。
如瓣膜修复术可行，则即使患者左室功能不全严重，也应考虑施行此术。
（三)二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse,MVP)
1、临床问题：
临床常对MVP诊断过度，应行二维和多普勒超声予以明确。患者一级亲属也应接受检查。无症状者如果常规心电图无心律失常证据，也无MR证据，则预后良好，应鼓励患者正常生活，可每3～5年随访超声心动图检查。
体检有长收缩期杂音提示存在MR,应每12月复查；对有典型喀喇音及收缩期杂音和有喀喇音及超声显示MVP特征者，应预防心内膜炎。
有心悸、头晕或晕厥或者常规心电图显示室性心律失常或QT延长者应行动态（24小时)心电图监测和/或运动心电图检查以检测心律失常。
2、外科治疗：
MVP合并重度MR者应行手术治疗。通常可行瓣膜重建术（约占50%)。手术包括腱索或乳头肌短缩等。部分患者需行瓣膜置换术（参见二尖瓣关闭不全)。
四、主动脉瓣狭窄（AorticStenosis，AS)
1、临床表现：
单纯AS多缘于先天或退行性改变，主要临床表现有心绞痛，晕厥，劳力性呼吸困难，胃肠出血，脑栓塞及肺动脉高压，心房纤颤，心力衰竭等，也可发生猝死。梗阻不解除，症状明显者预后较差。合并心力衰竭者从症状发作到死亡时间约为2年，晕厥者此时间为3年，心绞痛者为5年。
2、外科治疗：
治疗方法取决于患者年龄、瓣膜病变类型和左室功能。
儿童和青少年先天性AS且无钙化者（常为主动脉瓣二叶畸形)可行直视下瓣膜分离术,但现在多由BAV取代。手术指征为重度主动脉瓣狭窄,瓣口面积<0.8cm2(或<0.5cm2/m2体表面积),无论有无症状。
成人钙化性AS者直视下瓣膜修复术多难取得良好效果，须行主动脉瓣置换术（AVR)。
AVR指征：有重度梗阻的血液动力学依据（瓣口面积<0.8～0.9cm2或<0.5～0.6cm2/m2体表面积),有相关症状；虽无症状但有进行性左室功能不全或者运动时出现低血压；重度狭窄同www.med126.com/zhicheng/时需做其它心血管手术者（冠脉搭桥，主动脉或其他心脏瓣膜手术)；左室EF<35%者手术危险较高，预后较差，但仍可从手术获益；八十岁老年患者合并左心功能不全者AVR术后生存亦有改善。但严重充血性心衰或心梗后左室功能不全者例外。
手术治疗结果: 手术成功者临床和血流动力学可得到明显改善。无明显左心衰者手术死亡率多在2～5%之间，70岁以下者可降至1%左右。死亡率增加的危险因素有：心功能NYHA分级，左室功能受损，高龄以及同时患有冠心病。手术出院后患者10年实际存活率约85%。后期死亡的危险因素有：术前心功能分级，高龄，合并未经治疗的冠心病，术前左室功能受损，术前室性心律失常和合并明显主动脉瓣关闭不全。
五、主动脉瓣关闭不全（AorticRegurgitation, AR)
1、临床表现：
AR的病因主要有风湿热，感染性心内膜炎，先天畸形，主动脉根部病变等。临床表现分急性和慢性两种。前者多因感染性心内膜炎，主动脉夹层或外伤，表现为乏力，严重呼吸困难，低血压等；后者主要表现为劳力性呼吸困难，阵发夜间呼吸困难等。
自然史：慢性AR者约75%可生存5年，50%生存10年，一旦出现症状则进展较快。如不手术治疗则出现心绞痛后4年内死亡，出现心衰后2年内死亡。预后不良的因素有：高龄，症状进展，房颤，收缩末内径>25mm/m2体表面积。急性AR者危险远高于慢性AR者，一旦血流动力学稳定即应尽早手术治疗。
2、外科治疗：
主要是采取主动脉瓣置换术（AVR)，适用于有症状，左室功能不全（EF<50%),左室明显扩大(舒末内径>70mm，收缩末径>50mm)；重度AR且有症状，无明显禁忌症和伴发病症者也应行AVR术。因症状严重（NYHA Ⅲ或Ⅳ级)及左室功能不全(EF<40%)者术后生存率低，故应在心功能尚好（NYHA Ⅱ级)时手术。EF<25%者应视患者情况而定手术治疗抑或内科药物治疗。主动脉根部病变所致AR者，主动脉根内径>50mm时应行手术治疗。
有作者将AVR指征定为：左室EF <50～55%, 左室收缩末径 ＞55mm, 左室收缩末容积 >55ml /m2（即"55定律")。
六、肺动脉瓣狭窄（Pulmonic Stenosis,PS)和关闭不全（Pulmonic Regurgitation, PR)
1、临床特征:
PS以先天原因最多见。风湿极少见，且多合并其它瓣膜病变，严重形态异常者少。PR多继发于肺动脉高压肺动脉扩张（特发或继发于结缔组织病如马凡氏综合征)，其次多见于感染性心内膜炎。临床主要为右心衰竭表现。
2.治疗选择: 先天性PS的治疗主要是球囊扩张。其指征是：右室-肺动脉压力阶差>35mmHg,形态适宜。球囊直径选择较肺动脉瓣环径大20～40%。PR的治疗主要是针对原发病变，极少数情况下需行瓣膜置换术。
七、三尖瓣狭窄(Tricuspid Stenosis, TS)和关闭不全(Tricuspid Regurgitation, TR)
1、主要临床特征：
TS大多缘于风湿，多合并TR，患者多伴有其它瓣膜损害（如MS等)。其病理改变类似于MS。舒张期平均跨三尖瓣压差>2mmHg即可诊断TS，>5mmHg即可造成全身静脉充血，运动、深吸气、快速补液或使用阿托品可使该压差增加。患者临床表现为乏力，腹部肿胀，肝大及全身水肿。TR多缘于右室扩大和三尖瓣环扩大，为各种原因所致的右室衰竭的合并症。主要表现为原发病症状和右心衰竭的症状。
2、治疗选择：
TS的根本治疗为外科手术，但严格限制盐的摄入和使用利尿剂可减轻水钠潴留的症状。如若合并其它瓣膜病变，则一般纠正其它瓣膜损害即可，不必单纯纠正TS；如舒张期跨三尖瓣压差>5mmHg,三尖瓣口面积<2.0cm2,则在行二尖瓣修复术或置换术同时对三尖瓣进行修复，多采用直视分离术；如分离术不能恢复三尖瓣正常功能，则只有行瓣膜置换。以选择大的猪生物瓣为好。合并MS者在行二尖瓣球囊成形术时可对TS施行球囊瓣膜成形术。
轻中度TR且瓣膜形态正常，则无需手术治疗；重度TR且伴有形态改变（风湿所致)时可行瓣膜分离术或环缩成形术；瓣膜形态发生严重器质性改变时须考虑瓣膜置换术。肺动脉收缩压<60mmHg者不宜手术。因血栓发生率高，故应选择生物瓣。
三尖瓣感染性心内膜炎（见于吸食海洛因者)治疗较为棘手，如抗生素治疗无效，瓣膜置换可造成再次感染。可先行瓣膜切除，然后继续抗生素治疗，瓣膜切除6～9个月感染得到控制后行生物瓣置换术。
八、多瓣膜病变（Multivalvular Disease)
1、临床要点：
常见原因为风湿热，也可见于马凡氏综合征和其它结缔组织病，以及退行性病变。患者临床表现取决于各瓣膜病变的严重程度，若程度相似，则临床症状主要表现为上游瓣膜病变的表现，下游瓣膜病变表现常被上游病变表现所掩盖。但从临床检查及无创方法通常较难确定病变的相对严重程度，除了详细进行超声心动图检查外，术前还应做左、右心导管检查和造影。因为遗漏某瓣膜病变会增加死亡率。
MS + AR : 严重MS者中约三分之二胸骨左缘可听到舒张早期吹风样杂音，但脉压正常，其中90%缘于轻中度AR，其临床意义不大；而另外10%有严重AR及相应表现。应超声检查确定病变情况。治疗上可采用双瓣置换术，但近期和远期危险增加。也可行BMV和AVR，或者行直视二尖瓣分离术和AVR。
MS + AS : 患者左室较小，僵硬，肥厚，前者表现多掩盖后者表现，心排量较单纯MS为小，可降低主动脉瓣跨瓣压差和左室收缩压，减少心绞痛发作，延缓主动脉瓣钙化和左室肥厚。但MS的表现如肺水肿和咯血，房颤，动脉栓塞会较单纯MS更常见。治疗可选球囊二尖瓣成形术和AVR。
AS + MR : 常见于风湿，前者也可因先天原因，后者可由于MVP。严重AS和MR相当危险，所幸的是较少见。治疗多为双瓣置换术，或AVR加二尖瓣修复术。
AR + MR : 较常见。可缘于风湿，瓣膜脱垂或结缔组织病导致瓣口扩张。左室常明显扩大。治疗可考虑AVR，同时行二尖瓣成形术。二尖瓣本身形态正常者不应置换。
2、手术治疗相关问题：
AVR和MVR联合较单瓣置换术危险增加70%，生存率降低。双瓣置换死亡率9.6%, AVR死亡率4.3%, MVR死亡率6.4%；双瓣置换术后5年存活率63%，单瓣置换术后80%；远期存活率取决于术前心功能状况。AVR和MVR联合危险最高，因为二者均可造成左室功能不可逆损害。应尽可能采取二尖瓣修复或球囊成形加主动脉瓣置换术。影响双瓣置换术远期存活率的危险因素有：高龄，NYHA分级高，左室扩大严重以及合并缺血性心脏病需冠脉旁路术。手术决策常需在手术台上根据对瓣膜的直观检查做出。
3、三瓣膜病变：
三瓣置换术耗时长而复杂，死亡率高（ NYHA Ⅲ 级者 20%，NYHAⅣ级者40%)，应尽可能避免，而应选择修复或分离其中某一个或两个瓣膜。
