（本文作者：福建泉州第180医院内一科 程莉）
患者,女性,27岁。因左侧胸痛、发热2个月,加重5天于2003年1月1日入院。患者自2002年10月起无明显诱因出现左侧胸部隐痛,时有发热,体温最高38.0℃,以下午及夜间发热明显,刺激性干咳,无盗汗,外院胸片提示左下肺炎,左侧胸腔少量积液。予静脉滴注菌必治、先锋霉素等治疗,效果差。入院查体:T 37.5℃,全身浅表淋巴结无肿大。气管无明显歪斜。双侧胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛,左肺呼吸运动度稍减弱,左下肺语颤消失;叩诊呈实音,呼吸音消失;右肺叩诊呈清音,呼吸音增强,未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心脏、腹部以及神经系统未见明显异常。入院后胸水检验提示渗出液,胸水未找到癌细胞,肿瘤标志物检验阴性。PPD试验阳性,初步诊断为结核性渗出性胸膜炎,予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗。1个月后患者病情无改善,呈顽固性胸痛,胸水一直未完全吸收,并且由淡黄色转为血性;查体可见左侧胸廓变形缩窄;肺部CT检查提示左下肺炎,左侧液气胸,胸膜不规则增厚;胸水病理细胞学检查可见许多间皮细胞,少量核异质细胞。考虑胸膜间皮瘤的可能性,患者转往北京协和医院。在协和医院开胸探查,术中见胸腔内黏连严重。术后病理报告为肺上皮样血管内皮瘤。此后患者自行服用多种中草药治疗,不久死亡。

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讨　论　肺上皮样血管内皮瘤是一种介于良、恶性之间的交界性肿瘤,预后介于二者之间。报道存活时间最长的1例为24年。约40%的患者生存期小于5年,多数死于呼吸功能衰竭。下列因素提示预后不良:临床症状重,肿瘤远处转移,瘤细胞异型性明显,梭形细胞成分多,病理性核分裂象每5个高视野超过1个。本病有恶性倾向,一旦确诊,应积极治疗。目前多数主张以手术为主综合治疗。 医.学.全.在.线.网.站.提供
本例患者为青年女性,以胸痛、发热为主要症状,影像学检查提示肺部炎症性病变和胸腔积液,因此,按照通常的诊断思路,患者首先被诊断为结核性胸膜炎和肺结核,并给予抗结核治疗。在治疗过程中,该患者表现出如下特点:(1)顽固性胸痛,常规非甾体类止痛药物治疗效果差;(2)胸水量少,却反反复复,一直无法完全吸收,最终发展为血性胸水;(3)胸廓很快变形缩窄。以上特点提醒临床医师重新考虑该患者的诊断,并定性为肿瘤性疾病。根据当时胸水细胞学和肺部CT等检查结果,倾向于胸膜间皮瘤的诊断,这是一种相对常见的胸膜肿瘤性疾病。然而,上级医院开胸探查的结果,却发现该患者为一种更为少见的肿瘤性疾病—肺上皮样血管内皮瘤。同时,与文献报道的其他肺上皮样血管内皮瘤患者相比,该患者肿瘤恶性程度高,预后差,发病1年内死亡。若我们当时满足于胸膜间皮瘤的诊断,对患者的下一步治疗和临床诊疗水平的提高,均会有一定的影响。
肺上皮样血管内皮瘤临床表现与许多肺部疾病相似,极易误诊。因此,当诊断似乎明确,但相应治疗效果不佳时,应想到一些少见病的可能,并进一步采取积极措施明确诊断。