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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:遗传性铁粒幼细胞贫血 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

遗传性铁粒幼细胞贫血

  
疾病名称(英文) hereditary sideroblasticanemia
拚音 YICHUANXINGTIELIYOUXIBAOPINXUE
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,血液和造血系统疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 遗传性铁粒幼细胞贫血是一种少见的先天铁失利用、血红素合成障碍引起的低色素性贫血,骨髓幼红细胞增生伴有病理性环形铁粒幼细胞及无效性红细胞生成。本病系伴性隐性通过X染色体遗传,偶为常染色体显性或隐性遗传。家族中可有幼红细胞内吡哆醇代谢、ALA合成酶或粪卟啉氧化酶系统缺陷。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 患者几乎均为男性。贫血多在青少年期出现,少数在1岁以下或50岁以上。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 贫血加重,红细胞呈小细胞低色素性,同时也有正色素性红细胞,红细胞异形和大小不明显,网织红细胞仅轻度升高。白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统显著增生,少数出现巨幼样改变。含铁血黄素颗粒幼细胞显著增多,很多晚幼红细胞的铁粒呈环状分布。血清铁及运铁蛋白饱和度显著增高。血清铁清除率加速,铁利用率降低,红细胞内游离原卟啉及游离粪卟啉含量减少,但如有粪卟啉氧化酶系统缺陷时前者显著减少,后者增多。
病理生理 铁失利用后,在线粒体内堆积。过多的铁可损坏线粒体或细胞内其他微细结构。粪卟啉氧化酶系统有缺陷时,肠道铁吸收过多,最后导致血色病
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 早期主要症状为面色苍白,软弱无力。由于铁负荷过重,部分患者可有肝脾肿大。晚期少数患者可出现色素沉着、糖尿病、心肌病变及肝功能减退等血色病的表现。常染色体遗传的女性患者也可有贫血。如为伴性遗传时,部分女性传递者可有轻度血液形态学异常,偶尔贫血。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 预后不一,对吡哆醇治疗有效者能生存多年。
并发症
西医治疗 用大剂量吡哆醇治疗(100—200mg/d)约半数患者有效。好转后以小剂量维持。但停药数月后常复发,再次治疗时疗效降低。加用左旋色氨酸可使吡哆醇治疗再次有效。骨髓有类巨幼细胞贫血改变者应加用叶酸治疗。铁负荷过多时可用去铁敏或放血治疗,贫血可好转。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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