网站首页
医师
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
考试宝典
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
中医理论中医临床诊治中医药术语标准中国方剂数据库中医疾病数据库OCT说明书不良反应中草药图谱药物数据药学下载
您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:遗传性ATⅢ缺陷症 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

遗传性ATⅢ缺陷症

  
疾病名称(英文) hereditary antithrombin Ⅲ deficiency
拚音 YICHUANXING ATⅢ QUEXIANZHENG
别名 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺陷症,
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 遗传性ATⅢ缺陷症为一少见病。由于ATⅢ的生成不足或ATⅢ分子结构异常引起,以复发性静脉血栓为特征。
中医释名
西医病因 为常染色体显性遗传,但为不完全表达,遗传基因位于1号染色体上。纯合子少见,常为近亲婚姻,ATⅢ的活性可〈 5%,杂合子的活性为正常人的25%—50%。获得性者见于肝病、肾病综合征,口服避孕药及DIC等。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率 本病的发病率与血友病A相近。
发病机理
中医病机
病理
病理生理 ATⅢ为血浆中一种α2糖蛋白,主要由肝脏合成,但静脉内皮细胞也可能参与合成,是天然抗凝物质中最重要的一种,占血浆抗凝活性的75%。血浆中的含量为0.15—0.3g/L。ATⅢ通过精氨酸分子中的活性中心与凝血酶分子中的丝氨酸结合,使之失活。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断依据:家族成员中有血栓反覆发生的病例;测定ATⅢ的含量及活性是诊断的依据。本病患者的血浆ATⅢ含景及活性明显降低。根据ATⅢ抗原的水平、活性及肝素辅因子活性可对ATⅢ缺陷分成不同的类型。
发病
病史
症状
体征 肝素能使ATm的活性中心暴露,能增强ATⅢ的活性。ATⅢ电能使因子Ⅻa、Ⅺa、Ⅹa、a,纤溶酶及血管舒缓素失活。如血浆ATⅢ活性下降时,易发生血栓,50%遗传性ATⅢ缺陷症发生血栓,最常见为下肢静脉及骼静脉血栓形成。肺栓塞也常见,表现为突然胸痛、呼吸困难、咯血等症状。也可发生肠系膜血栓形成或DIC,少数人可发生脑血栓。一般认为ATⅢ缺陷不增加动脉血栓形成的危险。ATⅢ静脉的血栓常呈广泛性及复发性。发病年龄高峰在20—80岁,9岁以下发生血栓的机会极少。杂合子的病例如ATⅢ水平>50%则较少发病。妊娠、分娩、外伤、手术,感染、口服避孕药等因素可增加血栓形成的机会。肺栓塞、肠系膜血栓及DIC可引起死亡。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本症应与由肝病、肾病综合征、口服避孕药及DIC等所致的获得性ATⅢ缺乏症相鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 防治要点:仅ATⅢ降低而无症状者,不一定进行治疗。如存在诱发因素如手术、妊娠或长期卧床者可进行适当的预防性治疗。常用双香豆素类药物如华法林钠以减少凝血酶生成,从而减少ATⅢ的需要量,降低血栓的发生率。也有用肝素预防者。急性期的首选治疗也是双香豆素类药物,病情严重如发生肺栓塞时可用链激酶:对ATⅢ降低不明显者可应用肝素治疗。ATⅢ浓缩剂是治疗本病最佳的药物,已在临床应用,主要用于手术、妊娠、分娩及症状严重者。血浆中ATⅢ的半衰期短,应每24h给药一次,剂量为35—50IU/kg体重,用药后15minATⅢ即升高。与肝素合用,效果更好。预防用药可每周用2—3次。如无ATⅢ时可输注新鲜血以补充ATⅢ。血浆冷沉淀中无足够的ATⅢ,对本病治疗无效。慢性期,尤其是复发性血栓发生者采用司但唑(康力龙)及达那唑(danazol)能提高血浆ATⅢ的水平,对预防可能有效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
    医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
    皖ICP备06007007号
    百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证