| 编号 | 0954 |
| 总例数 | 54例 |
| 性别例数 | 男34例，女20例 |
| 治疗组例数 | 30例 |
| 对照组例数 | 24例 |
| 年龄区间 | 治疗组：7～13岁；对照组：5～12岁 |
| 平均年龄 | 治疗组：10．1±1．9)岁；对照组：9．3±2．0岁 |
| 疾病 | 肝豆状核变性 |
| 并发症 | |
| 药品通用名称 | 二巯基丙磺酸钠 |
| 药品商品名称 | |
| 药品英文名称 | Natrii Daimercaptopropani Sulfonas |
| 剂型 | |
| 规格 | |
| 批准文号 | 国药准字H3102l514 |
| 生产厂家 | 上海禾丰制药有限公司 |
| 分类 | 化学药品 |
| 用药目的 | 治疗 |
| 用法用量 | 两组患儿均低铜饮食。常规给予肌苷0.4g、维生素C 2g、还原型谷胱甘肽0.3～0.6g/kg。黄疸者给予菌栀黄1Oml静脉滴注；谷丙转氨酶(ALT)升高者给予联苯双酯0.5g(kg·次)。3次/d口服。连服3～6个月；重症肝炎、高度水肿或消化道大出血者给予相应处理。①对照组在此基础上口服青霉胺，15～20mg/(kg·d)。连续2周。②观察组在常规治疗的基础上留取第1次24h尿铜后静脉滴注DMPSO.5g加5%葡萄糖注射液250ml。第1、2天，1次/6 h.第3、4天，1次/8 h，第5、6天。1次/ |
| 联合用药 | |
| 疗效评价标准 | |
| 治疗效果及临床指征比较 |
对照组24例患儿中24h尿铜排出增加 |
| 本研究报道不良反应 | |
| 其他报道不良反应 |
