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脱髓鞘疾病(多发性硬化症,MS,急性坏死出血性白质脑炎,) | ||||||||||||
作者:佚名 文章来源:医学全在线 点击数 更新时间:2007/8/25 18:38:33 文章录入:凌林 责任编辑:凌云 | ||||||||||||
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原发性脱髓鞘(primary demyelination)是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言,乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成,或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病,见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍,以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。 表16-2 脱髓鞘疾病分类
一、多发性硬化症 多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是常见的脱髓鞘疾病,患者以20~40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点,缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。 病理变化 经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。 镜下,脱髓鞘是本病的主要变化,早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞(图16-30)。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。 图16-30 血管周围脱髓鞘(固蓝染色) 如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。 部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。 |
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