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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科学 > 血液病学 > 正文:贫血(Anemia)概论
    

贫血概论

  在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。

  贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。

  根据国内调查资料表明正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围如下:

表5-2-1 红细胞、血红蛋白及红细胞压积正常范围

  红细胞(×1012/L) 血红蛋白(g/L) 红细胞压积
4.0-5.5 (400 550万/mm3) 120-160 (12-16g/dl) 0.4-0.5 (40-50容积%)
3.5-5.0 (350-500万/mm3) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积)%

  上述正常范围存在着地区与个体间差别。例如高原的居民正常值较高。急性失血的早期,红细胞与血浆同时成比例减少,因此血红蛋白值相对正常,出血停止数小时后,血浆容量增加,血液被稀释,血红蛋白才下降。肺气肿患者红细胞增多。高血容量时,总血容量增加,主要是由于血浆容量增加,血红蛋白浓度相对减低,红细胞的绝对量并未改变。因此在临床工种中确定有无贫血,降了上述数字外,还应结合患者的具体情况综合考虑。

  根据血红蛋白降低程度的不同,临床上将贫血分为下列4级。

表5-2-2 贫血的临床分级

分级 血红蛋白(g/L) 临床表现
轻度 120~91(12~9.1g/dl) 症状轻微
中度 90~61(9~6.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短
重度 60~31(6~3.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短
极度 <30(3.0以下g/dl) 常合并贫血性心脏病

  贫血的病理生理

  红细胞的主要功能是输送氧气,正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧,贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低,组织缺氧。机体对缺氧进行代偿和适应机制如下:

  一、心脏搏出量增加 

  贫血患者因红细胞减少,血液粘度减低和和选择性的周围血管扩张,周围血管阻力减低,心率加速,循环速度加快,为防止对机体供氧量减少,心脏排血量增加。

  二、增加组织的灌注 

  贫血时血液供应重新分配,供血减少区域为皮肤组织和肾脏,故皮肤苍白,对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。

  三、肺的代偿机能 

  贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强,但这并不能得到更多的氧,这可能是对组织缺氧的一种反应。

  四、红细胞生成亢进

  贫血患者除再生障碍性贫血外,几乎都有红细胞生成亢进,且红细胞生成素的产生也增加,一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。

  五、氧解离曲线右移 

  在缓慢发生的贫血、红细胞内2、3二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的合成增加,2、3-DPG有与脱氧血红蛋白结合的能力,使血红蛋白与氧的亲和力减低,促进HbO2解离曲线右移,使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧。

  六、Bohr效应 

  贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解,致乳酸产生堆积,因组织酸中毒,血红蛋白与氧的亲和力减低,氧的释放增多,结果使组织供氧改善。

  贫血分类

  贫血可以根据红细胞的形态特点或发生的原因和发病机理加以分类。

  根据红细胞形态特点分类,主要是根据患者的红细胞平均体积(MCV)及红细胞血红蛋白平均浓度(MCHC)。贫血可分为三类:

  一、大细胞性贫血 

  红细胞MCV>95fI。此类贫血大多为正常色素型,如叶酸维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。

  二、正细胞正色素性贫血

  红细胞MCV=80~95fI,MCHC=0.32~0.36(32~36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血,多数溶血性贫血急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。

  三、小细胞低色素性贫血

  红细胞MCV<80fI,MCHC<0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。

  采用形态分类法,除计算红细胞指数外,尚应强调血片的观察,因为红细胞形态的改变在血片中最为分明,正细胞性贫血并不意味着所有红细胞都是正常大小,并且红细胞大小不匀可能很明显,但其平均体积在正常范围内。大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现。此外,形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到。

  根据病因和发病机理的分类,贫血可分类如表5-2-3。

  以上两种贫血分类法各有局限性。形态分类法对缺铁性贫血和叶酸缺乏或维生素B12缺乏的巨幼细胞性贫血的诊断能提供重要线索,但对正细胞型贫血提不出确切诊断的线索。病因分类法的优点是对贫血发生的机理有所说明。但是某些贫血的发生机理比较复杂,不能用一种原因阐明发生贫血的全部机理。

表5-2-3 贫血的病因分类

一、主要由于红细胞生成减少所致的贫血
(一)造血干细胞增殖和分化障碍

1、再生障碍性贫血;2、骨髓增生异常性贫血

(二)红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍

1、单纯红细胞再生障碍性贫血;2、慢性肾功能衰竭伴发的贫血

3、内分泌疾病伴发的贫血; 4、先天性红细胞生成异常的贫血

(三)DNA合成障碍(巨幼细胞性贫血)

1、维生素B12缺乏;2、叶酸缺乏;3、先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱

(四)血红蛋白合成障碍(低色素性贫血)
  • 缺铁性贫血;
  • 先天性转铁蛋白缺乏性贫血和特发性肺含铁黄素沉积症
  • 地中海贫血
  • (五)多种机制或原因未明
  • 慢性病贫血
  • 骨髓浸润伴发的贫血(白血症、多发性骨髓瘤骨髓纤维化)
  • 营养缺乏伴发的贫血
  • 铁粒幼细胞性贫血
  • 二、主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血
    (一)红细胞内部异常

    1、膜缺陷

    (1)遗传性球形红细胞增多症;(2)遗传性椭圆形红细胞增多症

    (3)遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症

    2、酶缺乏

    (1)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏

    (2)丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏

    (3)卟啉症

    3、珠蛋白异常(血红蛋白病)

    (1)镰状细胞病和有关疾病

    (2)不稳定血红蛋白

    (3)低氧亲和力血红蛋白病

    4、阵发性睡眠性血红蛋白尿
    (二)红细胞外部异常
    1、机械的

    (1)行军性血红蛋白尿和运动性贫血

    (2)心脏创伤性溶血性贫血

    (3)微血管病性溶血性贫血

    2、化学或物理的

    (1)由于化学或物理因素引起的溶血性贫血

    3、感染

      (1)由于微生物感染引起的溶血性贫血

    4、抗体介导的

    (1)由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血

    (2)冷凝集素综合征

    (3)阵发性冷性血红蛋白尿

    (4)药物诱发的免疫性溶血性贫血

    (5)新生儿同种[异体] 免疫性溶血性疾病

    5、单核巨噬细胞机能亢进 脾机能亢进
    6、失血 急性失血性贫血

     

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