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2012年度安徽省卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(七)

来源:本站原创 更新:2012-4-20 高级职称考试论坛

2012年度安徽省卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(七)

十、软组织肿瘤总论
软组织是身体骨外的非上皮性结缔组织,软组织位于表皮至实质脏器之间,它包括运动器官(肌肉及肌腱)及各种支持组织结构,如纤维组织、脂肪组织、滑膜组织以及营养这引起结构的脉管组织。起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,具有与软组织肿瘤相类似的临床和特征,因此归类于软组织肿瘤。每一种软组织肿瘤都有其独特的组织学特征,并且在临床、X线、影像学及大体标本的特征上彼此不同。除此之外,它们还有许多共同之处。为了避免赘述,将这些病损归为一类。
(一)流行病学
绝大多数软组织肿瘤为良性,而软组织肉瘤则较为罕见,在美国每年大约有6000例新发软组织肉瘤患者。良性与恶性软组织肿瘤之比超过100:1。
    良性软组织肿瘤中,至少1/3为脂肪瘤,1/3为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤,10%为血管性肿瘤,5%为神经鞘瘤。肿瘤的类型、症状、部位和患者的年龄、性别之间有一定的关系。脂肪瘤表现为无痛性肿块,很少发生于手部、小腿和足部,儿童发病罕见。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com多发性(血管)脂肪瘤有时造成疼痛,并最常见于年轻男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多发生于中年妇性的小腿部,而约半数左右的血管性肿瘤发生于不足20岁的患者。良性软组织肿瘤中,99%的肿瘤位置表浅,95%的肿瘤直径不足5 cm。
任何一种软组织肉瘤都发生于皮肤和间皮表面之间或皮肤与骨之间。大约半数涉及大腿和骨盆带,四分之一涉及上臂和肩胛带,其余的涉及前臂、小腿和躯干。医学全在线,搜集整,理www.med126.com很少累及手和足(例外情况:滑膜肉瘤上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤)。与大多数恶性肿瘤一样,软组织肉瘤随年龄增长发病率升高,(<40岁=20%;40~60岁=30%;>60=50%),中位年龄为65岁。男性稍多于女性。
(二)组织病理学特点
软组织肉瘤的生长速率与它们的分级和侵袭程度有关。在年龄超过40岁的患者中,大于5CM的深部软组织肿块大部分是软组织肉瘤。
肿瘤呈离心性生长,挤压周围正常组织使之形成一个结缔组织包囊。邻近的肿瘤不断地侵入并破坏包囊的内层。同时,就在包囊的周围,位于包囊和正常组织之间,形成一个由新生血管、慢性炎性细胞增生的间质细胞所混合构成的反应组织带。残留的包囊结缔组织和反应带混合在一起,形成假包膜。
小血管穿透假包膜,为肿瘤组织提供营养。随着病变逐渐长大,其中央部分缺乏血供,形成大面积的坏死和退变。肿瘤细胞合成血管生成因子,有助于这些新生血管穿透假包膜,肿瘤坏死的数量与肿瘤坏死因子有关。
伴随着肿瘤的生长,“肿瘤舌”直接蔓延进入反应区,并常常与肿瘤主体失去联系,而形成微小的肿瘤细胞岛,称之为“卫星灶”。医学全在线,搜集整,理www.med126.com每一个肉瘤,不论高恶或低恶,将整个肿瘤标本进行大体切片,经仔细检查均能发现卫星灶。在反应区周围的正常组织中,偶尔也可见微小的肿瘤结节,它们是真正的转移灶,而不是由原发病损直接蔓延而来,称之为“跳跃转移”。在10%~20%的高度恶性软组织肿瘤中,可见跳跃转移,但在低度恶性病变中却罕见。
大约10%的患者有区域淋巴结转移(滑膜肉瘤为25%),远隔转移主要发生于肺。转移至其他器官通常发生于疾病的晚期,是继发于肺转移灶的二次转移。

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