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2012年度黑龙江省医学高级职称普通内科专业实践技能考试材料(一)

来源:本站原创 更新:2011-11-26 高级职称考试论坛

2012年度黑龙江省医学高级职称普通内科专业实践技能考试材料(一)

第十八章  甲状旁腺功能减退症


甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。医.学全在线提供www.med126.com其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症高磷血症。临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减,少见类型包括假性甲旁减等。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。
【病因及发病机制】
PTH从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中,任何一个环节的障碍均可引起甲旁减,包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。
(一)PTH生成减少
有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。医学.全在线www.med126.com特发性甲旁减的病因尚未明确,可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体,并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。本病可有家族史,伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。
(二)PTH分泌受抑制
严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌,引起可逆的甲旁减,因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时,血清PTH明显降低或测不出。医.学全在线提供www.med126.com补充镁后,血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。
(三)PTH作用障碍
由于PTH受体或受体后缺陷,使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致PTH抵抗,称为假性甲旁减。医学.全在线www.med126.com本病为一种遗传性疾病,致病基因定位于20q13.11(GNASI基因突变),其主要与GTP结合蛋白的a亚基有关。缺陷可存在于PTH受体、腺苷环化酶、G蛋白,突变通过母亲遗传。
【病理生理】
由于PTH缺乏,破骨作用减弱,骨吸收降低;同时因1,25-(OH)2D3形成减少而肠道钙吸收减少;肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加,从而引起血钙降低。医.学全在线提供www.med126.com但当血清钙降至约1.75mmol/L以下时,尿钙浓度显著降低甚而不可测得。由于肾排磷减少,血清磷增高。低血钙与高血磷是甲旁减的临床生化特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。血清钙浓度降低主要是钙离子浓度降低,当达到一定严重程度时,神经肌肉兴奋性增加,可出现手足搐搦,甚至惊厥。长期低钙血症可引起白内障,基底神经节钙化,皮肤、毛发、指甲等外胚层病变,在儿童可影响智力发育。

 

 

 

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