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2012年度浙江省普通内科医学高级职称考试资料—原发性甲状旁腺功能亢进症(一)

来源:本站原创 更新:2011-11-24 高级职称考试论坛

2012年度浙江省普通内科医学高级职称考试资料—原发性甲状旁腺功能亢进症(一)

 

第十七章  原发性甲状旁腺功能亢进症


甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性3种。原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低。主要临床表现为反复发作的肾结石消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。www.med126.com近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾衰竭。本文着重介绍原发性甲旁亢。
【病因和病理】
原发性甲旁亢是由于甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌引起PTH分泌过多。
(一)腺瘤
约占总数的85%,绝大多数为单个腺瘤,且多位于下方的甲状旁腺。6%~10%甲状旁腺腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com腺瘤体积一般较小,重0.5~5.0g,但也可大至10~20g。有完整的包膜,其中主要是主细胞,有时从组织学上与增生不易区分。
(二)增生
约10%的病例为甲状旁腺增生,常累及上下4个腺体,外形不规则,无包膜,其中主要也是主细胞。但有时增生组织周围可形成假包膜,易误认为多发性甲状旁腺腺瘤。
(三)腺癌
甲状旁腺癌较少见。伴有功能亢进的甲状旁腺癌占原发性甲旁亢的2%以下。部分甲状旁腺癌发展较缓慢,早期手术切除可获痊愈,但部分病例发展迅速,可远处转移至肺、肝、骨等。
(四)家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple enciocrine neoplasia MEN)
部分患者为MEN1型和2A型的一部分,为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向。近年来的研究认为不同类型的。医,学,全,在,线,提,供www.med126.comMEN有不同的基因缺陷。突变的MEN1的基因位于11号染色体长臂,11q13带。MEN2A基因则位于第10对染色体长臂上,即10q11.2带,为RET原癌基因,其表达产物为ret蛋白。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com
【病理生理】
由于甲状旁腺大量分泌PTH,使骨钙溶解释放入血,引起高钙血症;PTH还可在肾促进25-(OH)D3转化为活性更高的1,25-(OH)2D3,后者促进肠道钙的吸收,进一步加重高钙血症。同时,肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性,血钙过高不能抑制甲状旁腺PTH的分泌,故血钙持续增高。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com如肾功能完好,尿钙排泄量随之增加出现高尿钙。PTH促进骨基质分解,黏蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成尿路结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis),加重肾脏负荷,影响肾功能,甚至发展为肾功能不全。持续增多的PTH,引起广泛骨吸收脱钙等改变,严重时可形成纤维囊性骨炎(棕色瘤)。血钙过高还可导致迁徙性钙化,如肺、胸膜、胃肠黏膜下血管内、皮肤等,如发生在肌腱与软骨,可引起关节部位疼痛。
PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐,使尿呈碱性,进一步促使肾结石的形成,同时还可引起高氯血症酸中毒,后者使游离钙增加,加重高钙血症症状。医,学.全,在.线www.med126.com高浓度钙离子可刺激胃泌索的分泌,胃壁细胞分泌胃酸增加,形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡;激活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化和胰腺的氧化应激反应,发生急性胰腺炎


 

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