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11.慢性粒细胞白血病演变分哪几期，各期有何特点？治疗上有无不同？
慢粒的整个病程常可分为3期：慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢粒慢性期可持续1—4年，即进入加速期；此时病人常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨路疼痛，逐渐出现贫血和出血。白血病细胞对原来治疗有效的药物发生耐药。实验室检查有以下1项或几项改变：①血或骨髓原始细胞＞l0％；⑨外周血嗜碱粒细胞＞20％；②不明原因的血小板进行性减少或增高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常。⑤粒—单核组细胞(CFU—GM)培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。加速期从几个月到1—2年即进入急性变期，为慢粒的终末期。临床表现与急性白血病类似。骨髓或血中原始细胞增多＞20％，一般为30％一80％。此外尚可出现髓外原始细胞浸润。急性变大多往急粒发展，20％一30％为急淋变，偶也有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差，如不积极治疗往往在数月内死亡。
对慢性期患者应妥善解决两个问题：①是否需要立即治疗；②治疗的总体规划。对第一个问题，目前多数学者认为对无症状者即使白细胞数达5—100x109/L也不必急于治疗，可先给予别嘌呤醇每日300mg口服，足量饮水或行白细胞分离术，以防白细胞滞留症。因为早期应用马利兰与经基脲等常规治疗并不能延长慢性期。如果病人白细胞数急剧增长或伴有白细胞滞留症或巨脾、脾区疼痛、脾梗塞者应及时治疗，并根据病人条件作出总体治疗规划，治疗目的是争取治愈，提高生存质量，延长慢性期。因为慢性期是治疗的最佳时机，一旦进入急变期，医师将难有回天之力。现有的常规治疗化疗虽可使大多数慢粒趋向稳定，但多年来慢粒患者中数存活期(40个月)并未改善。慢粒发生多药耐药的也日见增多。异基因骨髓移植是当前使慢粒取得痊愈的唯一有希望的疗法。
慢粒急变的治疗 慢粒急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但病人对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
12．何为Ph染色体？
90％以上的慢粒病人，其血细胞中出现Ph染色体——t(9；22)(q34；q11)， Ph染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因c—abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因，几乎所有慢粒均有22号染色体长臂异常。因此所谓Ph(一)慢粒，可能仍有变异型或隐约型Ph染色体，而真正的所谓“Ph(一)慢粒”很少见，对慢粒有诊断意义
13．bcr/abl融合基因对CML诊断、治疗有何意义？
90％以上的慢粒病人，其血细胞中出现Ph染色体——t(9；22)(q34；q11)， Ph染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因c—abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因，几乎所有慢粒均有22号染色体长臂异常。因此所谓Ph(一)慢粒，可能仍有变异型或隐约型Ph染色体，而真正的所谓“Ph(一)慢粒”很少见，对慢粒有诊断意义。医学全 在线www.med126.com
14．如何鉴别CML与类白血病反应？
类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数超过正常数值但很少＞50×109／L。类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒显著。其周围血和骨髓中粒细胞较为成熟，细胞浆中常有中毒性颗粒和空泡。嗜酸粒细胞相嗜碱粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。 上一页 [1] [2] [3]
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