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9． 阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性实验室检查有哪些？
特异性血清学试验
(一)酸溶血试验(Ham试验) 特异性高，是诊断的重要依据，但有假阴性和假阳性。方法是把患者红细胞同含有5％盐酸的ABO同型正常人血清混合，酸化至pH6．4，置37℃温箱中孵育l-2h。PNH患者红细胞见溶血增强而正常人红细胞则无溶血。
(二)蔗糖溶血试验 根据在低离子强度溶液中补体活性增强的机制，取患者血与10％蔗糖水溶液以1：9比例混合。置37℃孵育30min后离心，PNH红细胞即被溶解破坏，而正常红细胞不发生溶解。本试验较酸溶血试验敏感但特异性较差，可用作初步筛选。
(三)热溶血试验 患者红细胞在自身血清中(含补体)于37℃下孵育6—24h；由放葡萄糖分解，使血清酸化，导致溶血。本法可作为简单的筛选方法，但特异性不强。
(四)蛇毒因子溶血试验 本试验原理是蛇毒因子能通过补体交替途径，对补体敏感的红细胞发生溶血。本试验诊断特异性强，敏感性优于酸溶血试验。
10．急、慢性再生障碍性贫血的鉴别是什么？ h
11.急、慢性再障治疗有何不同？
急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)等免疫抑制剂治疗，慢性再障则以雄激素为主，辅以中药治疗；
12．再生障碍性贫血死因有哪些？
致死原因以颅内出血为主，其次见于心力衰竭、肺水肿、严重感染及严重的心肌并发症。
13．再生障碍性贫血诊断标准是什么？
国内1987年再障学术会议商定诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾肿大；②骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃。需有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。可根据临床表现、血象、骨髓象把再障分为急性型(重I型)、慢性型(包括重Ⅱ型)。
14．再生障碍性贫血应与哪些疾病相鉴别？
需与再障相混淆的疾病鉴别：医学 全在线www.med126.com
一、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 本病临床有三种类型，PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA—PNH综合征)。不发作型表现酷似再障，但临床出血较轻，网织红细胞绝对值高于正常值，有时在外周血中可发现有核红细胞。骨髓红细胞系增生，以中幼红细胞为主。尿含铁血黄素阳性。糖水试验及酸溶血(Ham)试验可呈阳性。中性粒细胞碱性磷酸酶活力正常或降低，不同于再障。
二、骨髓增生异常综合征(MDS) 本病为克隆性疾病，临床可分为五型，尤其难治性贫血(RA)常与再障混淆。三系细胞减少，但骨髓病态造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，粒细胞系幼稚细胞常不减少，可出现淋巴样巨核细胞。需与不典型再障鉴别。
三、低增生性白血病 本病可表现为三系细胞减低，骨髓增生减低易误为再障，但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，可与再障鉴别。
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