网站首页
医师
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
考试宝典
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
中医理论中医临床诊治中医药术语标准中国方剂数据库中医疾病数据库OCT说明书不良反应中草药图谱药物数据药学下载
您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病数据库 > 正文:血友病 中医治疗方法/实验室检查
    

血友病

一般描述:  
血友病是指一组常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。临床以自发性或轻伤后
出血不止为特征。根据凝血因子缺乏的种类不同,分为下列三种:血友病甲又称因子Ⅷ缺乏
症或抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症;血友病乙又称因子缺乏症或血浆凝血成分(PT
C)缺乏症;血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆因活酶前质(PTA)缺乏症。血友病以小
儿病例多见,为典型的遗传性疾病。
症状描述:  
血友病甲:出血较严重。表现为轻微外伤和小手术后出血不止,重者可自发性出血,皮肤瘀
斑或肌肉深部血肿。
血友病乙:出血程度较血友病甲轻。重病患儿可有关节出血肿痛,深层肌肉血肿和鼻衄
血友病丙:出血症状轻,自发出血很少见。又有全身各个部位程度不等的自发性出血倾向,
或受轻微创伤后出血不止,如拔牙、扁体摘除术等。出血部位以皮肤,肌肉出血最为常见
,关节腔出血次之,内脏出血呈不常见,但病情往往较为严重。
脐带出血。
皮下及肌肉出血。
口腔出血。
胃肠道出血。
肺及胸膜出血。
泌尿系统出血。
颅内出血。
关节出血:为本类疾病出血的特征之一。
体症描述:  
智力、面貌正常。皮下及肌肉出血可形成大小不等血肿、硬结、隆起作紫黑色。
诊断要点:  
血友病甲。★ 临床表现:★ ★ 男性患者,有或无家族史,有家族史者符合性联隐性遗
传规律,女性结合子型极少见。★ ★ 关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用
力过猛等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。★ 实验室
检查:★ ★ 凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。★ ★
活化的部分凝血活酶时间(APTT)重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正
,轻型稍延长或正常,亚临床型正常。★ ★ 血小板计数、出血时间、血块收缩均正常。
★ ★ 凝血酶原时间(PT)正常。★ ★ 因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。★
血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。★
★ 排除获得性因子Ⅷ缺乏症。
血友病乙。★ 临床表现:★ ★ 男性患者,有或无家族史,有家族史者符合性联隐性遗
传规律,女性结合子型极少见。★ ★ 关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用
力过猛等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。★ 实验室
检查:★ ★ 凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。★ ★
APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型APTT可正常,亚临床
型亦正常。★ ★ 血浆Ⅸ:C测定示Ⅸ:C减少或缺乏。
血友病丙。★ 临床表现:★ ★ 不完全性常染色体隐性遗传。★ ★ 纯合子型有出血
倾向,杂合子型可元出血症状。★ ★ 出血病状轻,表现为鼻衄,月经过多,小手术后(
拔牙、扁桃体切除)出血等,关节、肌肉出血很少见。★ 实验室检查:★ ★ 凝血时间
正常或接近正常。★ ★ 血小板计数、出血时间、PT正常。★ ★ APTT延长或B
iggs凝血活酶生成试验示生成障碍,能被正常吸附血浆及血清纠正。★ ★ 血浆Ⅺ:
C及(或)Ⅺ:Ag测定减少或明显,减少纯合子型<1%-10%,杂合子型10%-2
0%,有的达30%-65%。
血浆Ⅷ:C、Ⅸ:C及VWF:Ag水平都正常。
实验室检查: 
血常规:有相应程度的贫血。
出血时间:血块收缩时间,毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间正常。
凝血时间延长。
凝血酶原消耗时间缩短(<20s)。
白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长。
疾病辨析:  
血管性假性血友病。
纤维蛋白原缺乏症。
深部脓肿、肉瘤、肾肿瘤。
先天性低凝血酶原血症。
血中有抗AHG(或抗PTC)抗体存在。
治疗方法:  
气不摄血
证候:反复出血,出血不止,皮肤瘀斑,肌肉血肿,吐血衄血,伴头晕自汗心悸气短,四
肢倦怠,食少纳呆,面色无华,舌质淡,苔白厚,脉沉细无力。
治法:健脾益气,摄血养血。
主方:归脾汤加减。
用法:
加减:脾胃虚寒加炮艾叶;血肿不消加丹参、广地龙;皮肤瘀斑不退加白茅根。
阴虚火旺
证候:反复出血,出血不止,血色鲜红,时发鼻衄,皮肤紫斑,伴手足心热,颧红盗汗,头
耳鸣,咽干口渴,便干尿黄。舌红少苔,脉细数。
治法:滋补肝肾,益阴降火。
主方:知柏地黄汤加减。
用法:
加减:出血重加白茅根仙鹤草;虚热症状明显加青蒿鳖甲;瘀血加丹参。
瘀血阻络
证候:反复自发出血,皮肤瘀斑,斑色紫暗,关节肿痛,屈伸不利,痛有定处,肌肉血肿,
甚则肌肉萎缩,肌肤不泽,舌质紫暗,或有瘀点,脉细涩。
治法:益气活血,化瘀通络。
主方:桃红四物汤加减。
用法:
加减:上肢血肿加桑枝;下肢血肿加牛膝;肌肉萎缩者加大活血药剂量。
...
  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 评论加载中...
    网 名: (必填项)
    评论内容:
    经论书籍: 《经络全书》 《四圣心源》 《内经评文》 《灵枢悬解》 《素问悬解》 更多>>
    伤寒金匮: 《伤寒说意》 《伤寒心法要诀》 《伤寒悬解》 《伤寒寻源》 《伤寒医诀串解》 更多>>
    诊治书籍: 《脉诀刊误》 《脉诀乳海》 《脉理求真》 《脉确》 《脉象统类》 更多>>
    本草书籍: 《本草崇原》 《本草从新》 《本草撮要》 《本草分经》 《本草纲目》 更多>>
    方言书籍: 《洪氏集验方》 《华佗神方》 《回生集》 《本草分经》 《急救便方》 更多>>
    内科书籍: 《中国医籍考》 《中风论》 《重订灵兰要览》 《重订广温热论》 《止园医话》 更多>>
    妇科书籍: 《产宝》 《产鉴》 《妇科秘方》 《妇科秘书》 《妇科问答》 更多>>
    儿科书籍: 《保婴撮要》 《保幼新编》 《慈幼便览》 《慈幼新书》 《达生编》 更多>>
    外科书籍: 《金疮秘传禁方》 《救伤秘旨》 《立斋外科发挥》 《伤科补要》 《伤科大成》 更多>>
    五官书籍: 《白喉全生集》 《白喉条辨》 《包氏喉证家宝》 《喉科秘诀》 《喉科指掌》 更多>>
    针灸书籍: 《针经指南》 《针灸大全》 《针灸甲乙经》 《针灸聚英》 《针灸神书》 更多>>
    医论书籍: 《思考中医》 《四圣悬枢》 《塘医话》 《推求师意》 《外经微言》 更多>>
    医案书籍: 《马培之医案》 《奇症汇》 《三家医案合刻》 《邵兰荪医案》 《孙文垣医案》 更多>>
    综合书籍: 《急救广生集》 《景岳全书》 《明医杂着》 《明医指掌》 《儒门事亲》 更多>>
    养生书籍: 《食疗方》 《寿世传真》 《寿世青编》 《心医集》 《服食导饵》 更多>>
    其它书籍: 《本草问答》 《疯门全书》 《厘正按摩要术》 《医暇卮言》 《圆运动的古中医学》 更多>>
    关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
    医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
    浙ICP备12017320号-1
    百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证