| 疾病名称（英文) | portal cirrhosis |
| 拚音 | MENJINGMAIXINGGANYINGHUA |
| 别名 | Laennec肝硬化 |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 门静脉性肝硬化，是各类肝硬化中最多见的一种，约占所有肝硬化的50％。按病理形态分类属小结节性肝硬化。本病以肝细胞变性、坏死和再生，纤维组织增生，血管改建及出现循环障碍为主要病理改变。因其病变起源于门静脉系统，故获此命名。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 引起本病的病因甚多，常见者有：①病毒性肝炎：在各型肝炎中，引起肝硬化者主要是病毒性肝炎中的乙型肝炎，其次是丙型和戊型肝炎。乙型肝炎演变为肝硬化常需经慢性活动性肝炎阶段，免疫因素起主导作用。少数重症病毒性肝炎伴亚急性肝坏死者，也可演变为肝硬化。②乙醇性肝炎：乙醇对肝细胞有直接毒性作用，长期大量酗酒可致肝细胞变性、坏死，并伴纤维组织增生和炎症细胞浸润，演化为肝硬化。据估计乙醇性肝炎成为肝硬化的病因，在欧洲为42％，美洲66％，亚洲仅占11％，在中国无确切统计，据估计不会超过5％。③营养不良：饮食中长期缺乏必需氨基酸如赖氨酸、色氨酸、苏氨酸、胱氨酸、蛋氨酸、胆碱和抗脂肝因子等，可使肝细胞坏死，在门静脉周围出现脂肪变性和纤维组织增生；缺乏B族维生素，则可影响肝脏修复并降低肝脏对某些毒性物质的解毒功能，从而导致肝硬化。④慢性感染：慢性肠道或胆道感染的细菌及其毒索，通过门静脉引起肝细胞变性、坏死和结缔组织增生。⑤慢性中毒：长期在生产过程中反覆接受小量的磷、砷、四氯化碳等毒物，可引起慢性中毒性肝炎，最后发展为肝硬化。⑥循环障碍：长期的充血性心力衰竭，尤其是右房室瓣关闭不全和缩窄性心包炎，以及肝静脉病（Budd-Chiari综合征)均可因肝内淤血、缺氧而致肝小叶中央区肝细胞萎缩，以致消失，网状支架的塌陷与纤维组织增生，最终导致肝硬化。⑦病因不明，称为隐源性肝硬化。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病以男性多见，约为女性的4倍。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 门静脉性肝硬化多为小结节性，但在并发大出血、感染或其他原因发生肝细胞大量坏死后，亦可演变为大结节性和大小结节混合性肝硬化。一般规律是，在早期肝脏有脂肪浸润和结缔组织增生而略增大或中度增大；后期多萎缩变硬。表面见弥漫颗粒或小结节，呈黄褐色或红褐色橘皮状。结节在1mm—1cm不等，结节间有灰白色结缔组织。肝脏常无压痛。多伴不同程度的脾肿大。显微镜下见肝细胞变性、坏死、再生，以及纤维结缔组织增生和血管受压改变等（见“肝硬化”条)。与大结节性肝硬化的病理组织学比较，本病的肝小叶结构常消失，肝细胞坏死程度相对较轻，脂肪浸润则较多，结节周围纤维隔较窄而均匀，受压的血管多为较小的静脉。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 门脉性肝硬化诊断标准: 诊断应包括病因、功能分期及主要并发症。 1.有病毒性肝炎（乙型或非甲非乙型)、血吸虫病、嗜酒、化学药物中毒性肝损害、长期循环障碍、营养不良等病史。 2.代偿期：食差、恶心、腹胀、上腹不适、乏力、肝肿大或缩小、脾可触及，可有絮浊试验、SGPT升高等肝功能异常。 3.失代偿期：①肝功能不全表现：上述症状加重，可有出血倾向、男子乳房发育、月经失调、腹水、肝昏迷、肝肾综合征等；②门脉高压表现：脾大及脾亢，食管、胃底静脉曲张，腹水。 4.特殊检查：①腹水为漏出液；②X线食管摄片见食管下端静脉曲张；③内镜见食管下端、胃底静脉曲张；④B超示肝影缩小、边缘不平呈锯齿状、脾影增大，门静脉及脾静脉增粗；⑤腹腔镜检查见结节性肝硬化外观。 5.具备以下一项可确诊：①失代偿期肝功能不全及门脉高压表现，可排除肝前（如肝静脉阻塞症)及肝后（如门静脉血栓形成)门脉高压症及其它肝硬化者；②肝穿刺或腹腔镜活检或手术时病理检查见纤维隔形成且有小结节性或混合性结节性增生者。 [附]食道静脉曲张破裂出血诊断标准: 1. 门脉高压患者大量呕血和/或黑便。 2. 内镜检查发现食管静脉曲张并有血痂、红色征等活动性出血者可确诊。 3. 根据临床征象和/或内镜检查可除外急性食管、胃、十二指肠粘膜病变或溃疡或其他原因的出血。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | 本病的起病及演进过程差异较大，多数病人较缓慢。由病毒性肝炎而致肝硬化者，多数表现为慢性肝炎（尤其是慢性活动性肝炎)的病程中逐步出现肝硬化的症状和体征，从而临床上才被怀疑为肝硬化。也有些病人发病隐袭，无明确的病毒性肝炎病史，只是在体检或腹部手术时偶尔发现。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病早期肝功能代偿良好，可仅有乏力、食欲减退和轻度健康状况下降等表现；当肝功能失代偿时，主要表现为肝功能损害和门静脉高压的症状或其并发症。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 肝穿刺活组织检查对确诊有价值。 |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：系指肝硬化的并发症，如食管胃底静脉破裂出血、原发性腹膜炎、肝性脑病、功能性肾衰的治愈。 2.好转：症状消失或减轻，肝功能正常或改善，腹水基本消退。 食道静脉曲张破裂出血疗效判定标准: 治愈：出血停止，4周内无复发。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗除针对病因外，同其他类型肝硬化。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
