疾病名称(英文) | pseudoxanthoma elasticum |
拚音 | TANXINGJIAHAUNGLIU |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病,皮肤科疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)为弹力纤维先天性缺陷,有常染色体显性遗传和隐性遗传两种方式,前者症状较后者为重。病变主要发生于皮肤、眼和心血管系统。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 发病年龄在20-50岁之间。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 组织病理示弹力纤维广泛的嗜碱性变性、肿胀、断裂或呈颗粒状,在其周围可有吞噬细胞反应。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 本病的皮肤损害和组织病理改变具有特征性,易于诊断。在缺乏皮肤损害而有动脉管腔闭塞及不明原因的胃肠道出血时,应进一步检查粘膜及眼底损害,必要时活检颈旁外观正常的皮肤。X线检查示软组织或血管的钙质沉着可协助诊断。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 皮肤损害为米粒至绿豆大、淡黄色、柔软松弛的丘疹或结节,可孤立或融合成松垂的皱纹或网状斑块,局部常伴有毛细血管扩张。个别病例在皱纹处发生溃疡,形成肉芽肿性损害。轻症者仅在拉紧皮肤时才能发现小的丘疹或结节;个别患者甚至可无皮肤损害,但取外观正常的颈旁皮肤作活检时,可证实有病变。好发部位以颈旁、腋下、肘窝、腹股沟及股内侧等处为主,其次见于耳周、脐周及会阴。软腭、唇内侧、直肠和阴道粘膜也可有类似损害。眼部典型症状为眼底血管状条纹,呈褐色或灰色,往往在视盘周围呈放射状分布,通常累及两眼。在血管状条纹出现前,眼底可以有弥漫性斑驳样改变。有时可发生视网膜出血、脉络膜炎、中心视力障碍,甚至双目失明。心血管系统表现有高血压、冠状动脉梗塞、充血性心力衰竭、间歇性跛行、胃肠道出血、鼻出血、血尿。此外,有的患者可伴有神经衰弱、记忆力减迟、癫痫、变形性骨炎、糖尿病、甲状腺功能亢进、镰状细胞病、Marfan综合征、皮肤弹性过度综合征。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | X线检查示软组织或血管的钙质沉着。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 应与结缔组织病、光化性弹力纤维病相鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 本病可试用维生素E和局部对症处理。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |