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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:真两性畸形 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

真两性畸形

  
疾病名称(英文) true hermaphroditism
拚音 ZHENLIANGXINGJIXING
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 真两性畸形指一患者同时有睾丸和卵巢组织,睾丸和卵巢组织可在同一性腺内,称为卵睾,或分别处于两侧。约半数患者一侧性腺为卵睾,另一侧为睾丸或卵巢,约l/4患者两侧皆为卵睾,另1/4—侧为睾丸,另侧为卵巢。约半数患者核型为46XX,约1/4患者为46XY,约1/4为嵌合体,如46XX/46XY。近年研究证明46XX真两性畸形者HY抗原为阳性,说明其有睾丸决定基因存在提示患者可能为一嵌合体,还有一隐匿的XY细胞系存在,或是Y易位到X或一常染色体上。
中医释名
西医病因 嵌合体形成的原因可能为:①卵和极体同时受精并融合起来。②两个核相融合。③双重受精。一部分46XX真两性畸形为家族性的,提示有一突变基因,造成两性畸形。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 根据性腺组织学和功能状态的不同,患者内外生殖器的分化状况可有很大差异。外生殖器多为两性畸形,可比较接近于男性或女性。大多数患儿作为男孩养育,但有尿道下裂和生殖褶在中线融合不完全。作为女孩养育者,阴蒂肥大。近于全部患者有一尿生殖窦,会阴部常只有一个孔,为其出口。患者有子宫,可为正常,或发育不良,成形态异常。半数以上患者可在腹股沟或生殖褶内触及性腺,隐睾症也个少见。内生殖器的分化取决于同侧性腺的结构和功能,如为卵巢则为输卵管,如为睾丸则为附睾,但有完整输精管者仅1/3。如为卵睾,则3/4有附睾,2/3有输卵管。卵巢通常处于正常位置,睾丸或卵睾的位置处于腹腔内、腹股沟及阴囊(或生殖褶)内各约1/3。至青年期,第二性征的变化取次于性腺分泌激素的功能。可出现乳房发育(约3/4),月经(约1/2)和某种程度的男性化表现。有排卵功能者约l/4,精子生成较少见。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 对于新生儿和幼儿,根据外生殖器倾向于男或女,确定性别的选择。确定为男性者,则需切除卵巢和副中肾管结构,睾丸通常发育不良,极少有生殖功能,并有可能发生肿瘤(约2%),故应切除,至青春期用雄激素替代治疗。确定为女性者,则切除全部睾丸组织,并作外生殖器整形手术。对于年龄较大儿童和成人,自幼已确定养育性别者,则切除与养育性别不相符的性腺,并作外生殖器修补术。已切除性腺者,至青春期宜作相应性激素替代治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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