网站首页
医师
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
考试宝典
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
中医理论中医临床诊治中医药术语标准中国方剂数据库中医疾病数据库OCT说明书不良反应中草药图谱药物数据药学下载
您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:天疱疮 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

天疱疮

  
疾病名称(英文) pemphigus
拚音 TIANPAOCHUANG
别名
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 天疱疮(pemphigus)是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜病,多于中年以上发病。临床表现为成批发出大疱和不易愈合的糜烂面。组织学上具有皮肤棘层细胞松解,形成表皮内水疱的特征。
中医释名 以皮肤起燎浆水疱,小如芡实,大如杏核,皮破流津,缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病。
西医病因 病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体),大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色,相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。 临床上一般分四种类型:即寻常型天疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮,红斑型天疱疮。
中医病因 天疱疮多属实证、热证,因此多用清热解毒,利湿祛风的药物。
季节
地区
人群 多于中年以上发病。
强度与传播
发病率
发病机理 本病的发病机制尚未完全阐明,一般认为天疱疮抗体结合到表皮细胞膜上,活化或释放一种可溶性水解酶,然后溶解细胞间粘合质而使桥粒断裂,导致棘细胞松解,形成裂隙和大疱。
中医病机 天疱疮是因心火脾湿,兼感风热暑湿之邪,熏蒸肌肤所致。
病理 表皮棘层细胞松解,细胞间失去粘连,形成表皮内扁平裂隙和大疱,其发生位置对鉴别寻常型与落叶型有价值。寻常型天疱疮的裂隙发生在基底层细胞上方,疱顶由表皮组成,疱底由附着于真皮乳头层细胞组成,与真皮乳头的外形一致,向腔隙突起,称为绒毛。增殖型大疱疮早期病理同寻常型,但其绒毛形成和钉突向下增殖更明显,棘层肥厚和呈乳头瘤样颇为突出,并可见大量嗜酸粒细胞所组成的小脓疡,具有较高的诊断价值。落叶型、红斑型天疱疮的棘层松解发生在粒层或棘层上部,水疱发生于角层下或粒层内。比较陈旧的损害,有棘层肥厚、角化过度或角化不全,粒层内可有角化不良细胞。疱液中有漂浮的来自疱壁变性、脱落的单个细胞或细胞团,称为天疱疮细胞或Tzanck细胞。这种细胞比较大,球形,核大深染,核周有谈蓝色晕。胞浆为嗜碱性,有时核浓缩,对诊断具有相当价值。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 大多数病人表现为全身大疮,渗出结痂,热则痒重,脉洪滑或弦滑,舌质红,黄苔或黄腻苔。
西医诊断标准 天疱疮诊断标准1:
(一)寻常性天疱疮
1.皮损为散在或群集大小不一的浆液性水泡,壁薄面松弛易破,内容透明浆液,可变成脓性和血性。如用手推压泡壁则水疱变大,手指轻擦水疱间正常皮肤时表皮即剥脱,牵拉疱壁时表皮易于剥离,此特点称为尼氏征阳性。疱破后形成糜烂面,触痛明显,易出血,散发腥臭气味,边缘可见衣领状疱膜。损害见于全身皮肤,愈后留有色素沉着而无瘢痕形成。
2.粘膜损害以口腔最常见,出现大片糜烂面,流涎疼痛,进食困难。咽喉受侵时出现声音嘶哑。其它部位如眼结膜、鼻、阴道、阴茎和肛门等处粘膜亦可受累。
3.全身症状可有不同程度发热,厌食,乏力等。易合并败血症肺炎等继发感染。
4.病程缓慢,易反复,一旦合并继发感染则预后不良。
(二)落叶性天疱疮
1.初发多在颜面、头、胸、背都出现小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂形成浅在糜烂面。损害日渐扩大,主要以表皮分离剥脱为特征(尼氏征强阳性)。皮损面有叶状鳞痂,基底潮红湿润,自觉灼热疼痛。
2.粘膜损害少,症状轻微。
3.病程慢,可自然缓解。预后较寻常性天疱疮为佳。
(三)增殖性天疱疮
1.好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱襞部位。早期损害与寻常性天疱疮类似,但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头样增殖,周围绕有炎性红晕,表面结成污秽厚痂,散发腥臭气味。边缘常出现新的水疱继而产生新的增殖。尼氏征可为阳性。
2.粘膜损害可与寻常性天疱疮相同。
3.病程缓慢,自觉症状轻微,预后较寻常性天疱疮好。
(四)红斑性天疱疮
1.鼻及颊部出现蝶形红斑,表面有角化及脂溢性鳞屑,类似红斑狼疮脂溢性皮炎,去痂皮后可见表浅糜烂面。胸、背、四肢等处可有散在小片红斑,其上出现松弛性水泡,疱壁薄而易破,破后形成鳞痂,尼氏征阳性。
2.粘膜很少受损。
3.病程长,可自然缓解,但有复发,为天疱疮最轻的一型,预后尚好。
各型天疱疮白血球均可增高;血沉常增快;血液球蛋白明显减少;α1或α2球蛋白与丙种球蛋白可增高;水疱基底组织涂片可查出“天疱疮细胞”;免疫荧光(IF)检查:血清内有天疱疮抗体。

寻常性最为多见,与增殖性可互相转化;落叶性常由红斑性发展而来。

天疱疮诊断标准2:
(一)寻常性天疱疮
1.中年发病。
2.皮损为大小不一的水疱,疱壁薄,松弛易破。
3.尼氏征阳性。
4.口腔粘膜有损害。
5.病理:表皮内、基层上有棘细胞松解性水疱。
6.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。
间接免疫荧光检查,血清中有抗棘细胞间抗体。
(二)落叶性天疱疮
1.中年以上发病。
2.皮肤损害广泛,初为松弛大疱,疱壁很薄,自行干燥后形成落叶状痂层,有臭味。
3.尼氏征阳性。
4.口腔粘膜很少受累,如受累也较轻。
5.病理:表皮上部,颗粒层的裂隙或水疱,有棘层松解细胞。
6.免疫病理:直接免疫荧光检查,皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。
间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。
(三)增生性天疱疮
1.发病年龄较轻。
2.皮损好发于腋窝、会阴、肛门部及腹股沟等皱襞部位。
3.皮损糜烂面上出现增殖性损害,表面有浆液住及脓性渗出物,陈旧损害表面呈乳头瘤样。
4.尼氏征阳性。
5.表皮基层上有棘细胞松解性水疱或裂隙,表皮内有嗜酸性脓肿。
6.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。
间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。
(四)红斑性天疱疮
1.中年发病居多,一般健康良好。
2.皮损好发于头面及胸背上部,也可较广泛。面部可有块形红斑。基本损害为薄壁水疱,易破溃形成表浅糜烂,上附痂层。
3.尼氏征阳性。
4.病理:同落叶性天疱疮。
5.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。
间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。
6.少数病例可转化为落叶性或寻常性天疱疮。
西医诊断依据 根据松弛性水疱、表皮棘细胞松解征阳性;疱底刮取组织涂片,Giensa染色,可见天疱疮细胞;组织病理变化显示棘层松解,并有表皮内裂隙及水疱形成;皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查,可见细胞间有天疱疮抗体沉积,根据沉积部位尚有助于分型;间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度,有助于诊断及治疗效果的评估。
发病 本病慢性经过,易于反复,迁延不愈。
病史
症状
体征 临床表现
1.症状:皮肤粘膜大疱性损害,初起有灼热,瘙痒,破溃后发生疼痛,多伴有发热,畏寒,头痛,乏力,食欲不振等全身症状。
2.体征:大疱壁薄、松弛、易破,疱液澄清或混浊,疱周大多无红晕,用手指压迫水疱,疱壁即向周围扩大,可与邻近水疱融合,或以手指摩擦水疱周围的皮肤,表皮即与真皮分离,此现象称之为尼氏征阳性。
3.临床分型:
A.寻常型天疱疮:
(1)多发于中年人。
(2)损害泛发全身,以受压或摩擦部位为重。
(3)皮损为皮肤上出现松弛性大水疱,疱壁易破,破后糜烂不易愈合。
(4)自觉瘙痒或疼痛,可伴发热、畏寒、食欲减退。
(5)尼氏征阳性(用手指压擦正常皮肤,表皮即可剥脱,压迫水疱,水疱可沿压迫方向向前推移。
(6)组织病理检查为表皮内大疱,常见棘细胞松解,形成天疱疮细胞。
(7)直接免疫荧光检查可见棘细胞间有IgG沉积,呈鱼网状荧光。
B.增殖型天疱疮:
(1)好发于皱襞部位,或粘膜。
(2)早期皮损与寻常型天疱疮类似,但糜烂面上出现乳头瘤样增殖。
(3)自觉症状轻微,病程慢性,病程中常有长期缓解。
(4)尼氏征阳性。
(5)组织病理检查早期同寻常型天疱疮,以后可见乳头瘤样增生。
(6)直接免疫荧光检查同寻常型。
C.落叶型天疱疮:
(1)皮损多泛发全身,粘膜损害少见或较轻。
(2)初为浅在的松弛性水疱,易破溃,以后出现大片表皮剥脱之糜烂面,上覆叶状痂屑。
(3)自觉灼热疼痛,问有严重瘙痒。
(4)尼氏征阳性。
(5)组织病理检查为颗粒层及其下方发生棘刺松解,形成裂隙、大疱。
(6)直接疫荧光检查同寻常型。
D.红斑型天疱疮:
(1)多发生于面颊、胸、背,或油脂分泌多的部位,粘膜损害较少。
(2)皮损为红斑基础上出现松弛性水疱,或上覆脂溢性痂皮。
(3)病程慢性,自觉症状较轻,可自然缓解,但常复发。
(4)尼氏征阳性。
(5)组织病理检查同落叶型。直接免疫荧光检查同寻常型天疱疮。
E.类天疱疮
(1)多见于老年人,亦可见于儿童。
(2)好发于四肢屈侧及皱襞部位,亦可泛发全身。
(3)皮损为在正常皮肤或红斑基础上,出现张力性大疱,疱壁较厚,丰满紧张,不易破裂。粘膜损害少见,且不严重。
(4)尼氏征阴性,晚期水疱亦可发生阳性。
(5)自觉瘙痒。
(6)组织病理检查为表皮下张力性大疱,无天疱疮细胞。
(7)直接兔疫荧光检查为沿基底膜线状1gG沉积、
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 表皮棘细胞松解征阳性;疱底刮取组织涂片,Giensa染色,可见天疱疮细胞;组织病理变化显示棘层松解,并有表皮内裂隙及水疱形成;皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查,可见细胞间有天疱疮抗体沉积,根据沉积部位尚有助于分型;间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度,有助于诊断及治疗效果的评估。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学 免疫病理:DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查,患者血清可查到天疱疮抗体,其滴度与病情活动一致。
组织学检验
西医鉴别诊断 需与类天疱疮、重症多形性红斑中毒性表皮坏死松解症、全身剥脱性皮炎型药疹及增殖性化脓性皮炎等作鉴别。
1.大疱性类天疱疮:大疱通常发生于红斑的基础上,疮壁紧张而不易破裂,尼氏征阴性。组织病理学所见:大疱位于表皮下,表皮无裂隙和棘层细胞松解。
2.疱疹样皮炎:皮疹为多形性,可见红斑、风团、丘疹、水疱、糜烂、结痂和色素沉着等。有聚集成簇或排列成环状的倾向。自觉瘙痒,疱壁紧张而不易破溃。尼氏征阴性。碘化钾软膏斑贴试验阳性。组织病理所见:水疱位于表皮下,表皮无裂隙和棘细胞松解。
3.大疱性表皮松解症:多发生于生后不久的婴儿,常有家庭史,弛缓性的大疱和表皮剥脱常见于骨突起和磨擦部位。
4.增殖性皮炎:原发疹为脓疱,对于抗菌疗法有效,病人的一般健康不受影响。
5.剥脱性皮炎:多由红斑、丘疹、小疱发展而来,发病急而无大疱和表皮松解。多数患者发病前有用药史。
中医类证鉴别 1火赤疮:皮损为多形性,红斑、丘疹、水疱、结痂可以并存,水疱呈环形排列,周围红晕明显,不易破裂,尼氏征阴性。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧,一般无口腔损害,自觉剧烈瘙痒,组织病理检查无棘层松解,水疱位于表皮下。
2.溻皮疮:多见于新生儿,皮损为红斑上发生水疱,疱壁松弛,破后表皮大片脱落,露出鲜红色肉面,状似水火烫伤。
3.面游风:自觉剧痒,无天疱疮的临床特点,组织病理及细胞学检查可以鉴别。
疗效评定标准 1.治愈:皮损全部消退,无新发疹,直接或间接免疫荧光检查阴性。
2.好转:皮损(大部)消退,仍有少数新发疹,直接或间接免疫荧光检查阳性,但滴度或荧光强度变弱。
预后
并发症
西医治疗 一、全身治疗
应给予高蛋白、高维生素饮食,注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血,病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物,开始剂量宜大,以控制新的水疱形成,在新的水疱停止出现,并开始愈合后的1-2周,渐减量,大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。
皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量,避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤环磷酰胺或甲氨蝶呤等。
继发感染时应适当选用抗生素,特别口腔粘膜糜烂者,大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染,可加用制霉菌素制剂。
1.皮质类固醇激素:强的松60~80mg/日,甚至120mg/日,地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者,亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情,可增量50%。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10~20日再逐渐减量,开始减量稍快量多,1~2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。在使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。
2.免疫抑制剂:常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺,开始量2mg/kg/日,当病情控制后,可减为2mg/kg/日,一般继服4个月,氨甲蝶呤15~20mg静脉或肌肉注射,每周1次。环孢菌素A为新一代免疫抑制剂,5~8mg/kg/日,病情控制后,减为2~3mg/kg/日,可连续用药1~2年。此药禁与酮康唑合用。
3.雷公藤:对新发病的轻、中度天疱疮患者,首选雷公藤治疗2周,如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。
4.氨苯砜:可治疗部分落叶型天疱疮,剂量100~300mg/日。
5.血浆交换方法:每周1~2次,每次交换O.5~2L,可连用3~5周。
6.金制剂:是一种辅助疗法。硫代苹果酸金钠:第1周10mg,第2周25mg,以后每周50mg,每周只用1次。
7.肝素:可联合皮质类固醇激素使用。
8.左旋咪唑:每日100~200mg,也可与皮质类固醇激素联合应用。
9.酶抑制剂:目前尚在实验研究阶段。
二、局部治疗
局部治疗为清除脓痂,保护创面,避免继发感染。由于皮质激素用量较大,治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症,加高血压糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染,以及胃肠道出血等。应用其他免疫抑制剂时,应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。
1.1%龙胆紫或糊膏涂包。
2.作者用倍氯霉松软膏加灭滴灵粉,用氯霉素制成稀糊状,涂擦患处取得了较好的疗效。
3.5%硼酸液湿敷。1:5000PP液洗浴。
4.口腔糜烂用朵贝液合1%双氧水洗擦,再涂1%龙胆紫液或甘油。作者用强的松片,灭滴灵片,制霉菌素片氯霉素片等量研细搽患处效果很理想。也可用硼砂液含嗽。
5.局部可用单纯扑粉,适量外用。
6.可选用2%龙胆紫氧油、2%土霉素锌氧油、1:1000高锰酸钾溶液,外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%双氧水,漱口。
三、一般支持疗法
高蛋白饮食,补充多种维生素,注意补液,输血或血浆,给予苯丙酸诺龙或康力龙,合理应用抗生素,加强护理,注意清洁皮肤,减少继发感染,防止发生褥疮。
中医治疗 多用清热解毒,清营凉血,祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮防风银花连翘蒲公英、紫地丁、黄柏黄芩栀子丹皮当归生地赤芍甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等,可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

(一)辨证论治:
1.热毒炽盛证:起病急骤,水疱迅速扩展或增多,糜烂面鲜红,身热口渴,便于溲赤,舌质红绛,苔少或黄,脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。
2.心脾积热证:燎浆水疱,反复新起,疮壁松弛,流汁较多,甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠,胃纳呆滞,腹胀便溏,甚则恶心呕吐,舌尖红,苔黄腻,脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。
3.气阴两亏证:病程日久,已无水疱出现,倦怠无力,气短懒言,或五心烦热,舌质淡红,苔少或苔剥,脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。
(二)外治及其他治疗:
1.银花、地榆野菊花、秦艽,煎水外洗,或三黄洗剂,外搽。
2.酌情选用清凉膏(石灰麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉青黛、黄柏)、青黛散,麻油调搽。
3.粘膜损害,以青吹口散、养阴生肌散锡类散珠黄散等,外吹或外涂。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 《疮疡全书》曰:"天疱,……初生一疱,渐至遍体,浸烂无休。"
祖国医学《外科大成》天疱疮中说:"天疱疮者,初起白色燎浆水泡,小如芡实,大如棋子,延遍及身,疼痛难忍"。又如《医宗金鉴·外科心法》七十四卷火赤疮中说:"此证由心火妄动,或感酷暑时临,火邪入肺,伏结而成。初起小如芡实,大如棋子,燎浆水疱色赤者为火赤疮;若顶白根赤,名天疱疮。俱延及遍身,掀热疼痛,未破不坚,疱破毒水津烂不臭。"
  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
    医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
    皖ICP备06007007号
    百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证