网站首页
医师
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
考试宝典
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
中医理论中医临床诊治中医药术语标准中国方剂数据库中医疾病数据库OCT说明书不良反应中草药图谱药物数据药学下载
您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:石骨症 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

石骨症

  
疾病名称(英文) osteopetrosis
拚音 SHIGUZHENG
别名 骨硬化病,Albers-Schonberg病,全身性脆性骨硬化症,白垩骨,大理石骨病,周身性骨硬化症,粉笔样骨,泛发性脆性骨硬化症,
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 石骨症是一种少见的全身性骨硬化。骨质极为致密,如大理石,但骨脆性大,易发生骨折。临床上可伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。
中医释名
西医病因 本病常有家族性,为常染色体显性和隐性遗传。
中医病因
季节
地区
人群 男性患者稍多于女性。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 本病是先天性发育异常,骨因吸收障碍,使钙盐大量沉积而致骨硬化。有明显的遗传性和家族史,多见于近亲结婚者。属常染色体显性及隐性遗传,前者在临床多为良性;后者为恶性。绝大多数发生在幼儿。根据临床表现可分为良性及恶性两种,后者常为死胎或出生后死于贫血。本病膜化骨及软骨化骨均受累。骨致密及增厚,完全失去骨小梁结构。几乎所有骨均可发生本病,且常呈对称性。在生长最旺盛的干骺端病变最明显,即股骨及桡骨下端,肱骨及胫骨上端。皮质骨与髓腔难于分辨,两端膨大如杵形。其主要特点为高度钙化的软骨不能吸收和骨化,钙化的原始骨也不能吸收,不能改建为成熟的板层骨。破骨细胞发育不全,是骨吸收障碍的直接原因,骨髓腔充满只含极少毛细血管的硬化纤维组织。关于病骨的硬度,有人认为坚硬如石,因为在手术时能折损金属器械;但有人发现,病骨较正常骨易被穿透,以刀削之,犹如削粉笔。硬化骨的脆性高,容易折断,因病骨无良好的板层骨和沿应力线合理排列的骨小梁。钙盐虽多,但并不能抵抗应力。因此,像粉笔那样容易断裂,骨折线常为横形。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病 病变在胎内形成,可在出生后任何年龄发病。
病史
症状
体征 本病一般可以无症状,有些病人身材矮小,发育延迟,容易发生骨折,愈合较慢。颅骨硬化,可以产生脑积水脑神经受压,如眼萎缩,面瘫和失听等。多有严重贫血。重者可以致命,常伴有代偿性脾、肝及淋巴结肿大,易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。恶性者大多早夭。
体检
电诊断
影像诊断 本病的X线征象为全身性多骨浓厚致密,失去其原有结构,髓腔变窄或消失,两端膨大呈杵形。有的在胎儿期已如此,头颅骨以颅底受累最重,但下颌骨常幸免。由于骨硬化过程可变缓或暂停,故在骨骼上可见到有深浅不同的硬化骨带。骨骺可呈同心圆状。椎体犹似“夹心面包”。颅骨亦硬化,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小。
实验室诊断 实验室检查无特殊。
血液 血清酸性磷酸酶增高,碱性磷酸酶正常,血清钙正常。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 氟骨症:为一地方性疾病,因饮水内含氟量增高所致。疼痛与变形为主要症状,以腰痛、驼背、脊柱强直、功能受限,椎管变窄最为明显。斑釉齿出现,特别是门齿,表面粗糙,无光泽,呈棕黄色,并有散在的褐色斑点是主要区别点。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 对良性者无特殊治疗。保护牙齿,以免发生难治的下颌骨骨髓炎。及时纠正贫血和脑水肿,对发生骨折的患者,固定治疗,时间要长于正常人。防止出血和感染。偶有需要作视神经减压及脑室引流。摄入低钙及磷酸纤维素饮食对恶性者可能是合理治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章:
  • 关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
    医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
    皖ICP备06007007号
    百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证