先天性唇裂一般分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据裂隙程度又分为唇红裂、不完全唇裂和完全性唇裂。完全性唇性的特点包括：裂隙呈三角形，患侧鼻翼偏平，鼻端低平，鼻翼内外脚间距加宽，外脚低下，鼻小柱斜向裂侧，双侧唇裂鼻小柱短。或并有口轮匝肌裂开，错位。
唇裂修复要求为：①精确解剖对位，修复裂隙。②重建口轮匝肌的方向。③重建鼻基底、唇峰、唇珠。④修复鼻孔及鼻端。
[鼻唇解剖]
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| 图1 鼻唇部标志 |
1.鼻唇的表面结构 唇分为3部：①皮肤部。②移行部。③粘膜部及其表面结构[1]。
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| ⑴单侧 | ⑵双侧 |
| 图2 唇裂病人口轮匝肌裂开示意图 | |
2.唇裂病人的口轮匝肌除裂开外其浅层肌肉纤维方向在鼻翼基底几乎呈垂直位，内侧肌肉纤维发育较差，因此术中应注意口轮匝肌的复位，才能获得术后良好的上唇运动功能[图2 ⑴ ⑵]。
[适应证]
1.生后3个月身体健康，可行修复术。
2.2～3岁的唇裂修复同时矫正唇裂的继发畸形及口轮匝肌复位。
3.术后2年2次修复唇裂继发畸形。
[术前准备]
1.病人应有较好的营养状况，血色素在10g以上，应在无急慢性炎症时手术为宜。术前需常规全面身体检查及改善一般情况。
2.术前1～2日清洁口腔和鼻孔。
[麻醉]
常用麻醉方法有以下几种，可根据不同条件选用。
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| 图3 眶下神经阻滞麻醉 |
1.眶下神经阻滞麻醉 1.5%利多卡因加1∶20万肾上腺素溶液行眶下孔穿刺，阻滞眶下神经。适于成人或合作的儿童，此项技术安全可靠[图3]。医学全.在线www.med126.com
2.基础麻醉加眶下神经阻滞麻醉 适用于小儿。
3.氯胺酮分离麻醉。
4.气管内插管麻醉 此项麻醉有利术中呼吸道管理。
[手术基本步骤]
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| ⑴定基本点 | ⑵切开牙槽沟粘膜 |
1.定点 确定上唇的表面解剖基本点。常用基本点有7个，点1在健侧唇峰；点2在人中最低点；点3在患侧唇峰，1～2=2～3；点4和6在唇裂隙两旁鼻基底结上，点4到鼻小柱缘与点6到鼻翼内缘之和等于健侧鼻孔宽度；点5在健侧鼻孔中点；点7在患侧唇红的由厚变薄处[图4⑴]。除上述基本点外，根据不同的修复方法，尚需增加定点方可进行不同的修复。
2.分离 如鼻基底裂隙较宽，缝合时张力大，应先行分离牙槽沟，达到减张的目的。先于两侧唇红各作一缝线牵引，翻开唇部，再在牙槽沟部略偏唇侧作粘膜切开，用刀柄紧贴骨膜向上分离；病侧的分离范围要大于健侧，有时需延伸分离至鼻翼基底部，使面颊部的软组织充分松动，使其缝合后无张力。然后用1∶20万肾上腺素生理盐水溶液小纱布堵塞，压迫止血。如果裂隙较窄，可不必分离达此平面[图4⑵ ⑶]。
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| ⑶用刀柄紧贴骨膜向上分离，松动峡部软组织的范围 | ⑷按定点划线方向切开全层上唇 |
| 图4 唇裂修复术的基本步骤 | |
3.切开 先在裂隙两侧上唇各用一唇夹压迫止血，然后按定点划线方向用尖刃刀自下向上全层斜行切开，保留粘膜比皮肤略多些。再将皮肤、肌肉、粘膜各层作分离。保留切开的红唇部，以便修复唇珠[图4 ⑷]。
4.肌肉层的分离与缝合 分别在皮下与粘膜下将肌肉层分离出来，然后分别在鼻小柱根部与鼻翼的基底部分离和剪断，并将其分成2～3个三角形的肌肉瓣。然后将三角形的肌肉瓣交叉重叠缝合，先将外侧上部三角瓣缝合在鼻小柱根部，下部三角瓣交叉缝合在红唇上方使口轮匝肌完全复位[见图35 ⑵]。
5.缝合 按设计切口，先缝合粘膜，缝结打在口腔侧，再交叉缝合肌层，自上而下。然后用3-0～5-0尼龙单丝线或聚丙烯线缝合皮下和皮肤。最后作Z形唇红缝合，避免由于直线缝合引起浅的唇红裂。将薄侧唇红的移行部切开，再将唇侧唇红形成三角瓣嵌入，以增加薄侧唇红的厚度，使上唇厚度均匀对称，最后切除多余的组织。
