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内科学讲稿-结缔组织疾病:系统性红斑狼疮讲稿

内科学讲稿结缔组织疾病:系统性红斑狼疮讲稿:系统性红斑狼疮一、概念系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体,与自身抗原产生免疫反应,造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。二、病因1. 与遗传因素有关2.遗传易感基因 比较肯定的基因有:HLA-Ⅲ类的C2活C4的缺损;HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说:SL

系统性红斑狼疮

一、概念

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体,与自身抗原产生免疫反应,造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。

二、病因

1. 与遗传因素有关

2.遗传易感基因 比较肯定的基因有:HLA-Ⅲ类的C2活C4的缺损;HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说:SLE是个多基因病;多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病;相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系;实验发行动物存在保护基因。

3. 环境因素 阳光、药物

4. 雌激素

三、发病机制及免疫异常

外来抗原刺激活化免疫系统,产生抗体,与自身组织发生免疫反应。

1. 致病性自身抗体

1.1   IgG型;

1.2   抗血小板抗体及抗红细胞抗体 ;

1.3   抗SSA(Ro)抗体;

1.4   抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产);

1.5   抗核糖体抗体

2.致病性免疫复合物 免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成,沉积于器官组织,激活补体,激发自身免疫损害。

3. T细胞和NK细胞功能失调 CD8T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续被活化。

四、病理

受累器官主要的病理改变是:炎症反应和血管异常。特征性改变:苏木紫小体,细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块;洋葱皮样病变,小动脉周围纤维组织向心性增生。

狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标:

急性指标

 

慢性指标

增殖性改变

肾小球硬化

纤维素样坏死/核破裂

纤维性新月体

细胞性新月体

肾小管萎缩

白细胞浸润

间质纤维化

透明血栓

间质炎症改变

 

 

五、临床表现

1. 全身症状 活动期可出现发热,尤其是低、中度发热。

2. 皮肤粘膜改变 80%患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括:亚急性皮肤型红斑狼疮 暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹,有时可形成疱状、大疱;深层质膜炎型,累及皮下脂肪,不累及表皮。皮肤光过敏,表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发,雷诺现象。

3. 浆膜炎

4. 肌肉骨骼 关节痛、关节破坏、肌痛、肌炎。

5. 肾脏病变 尿液检查异常,可表www.med126.com/jianyan/现为慢性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾炎综合症。

6. 心血管 最常见的是心包炎,严重者可发生心力衰竭导致死亡

7. 胸腔积液,肺部X线检查可见片状浸润阴影,患者常伴有发热,与肺部感染难以鉴别。

8.神经系统 多累及脑,称为神经狼疮。可表现为:头痛呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍,也可能出现精神病样异常。神经狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、以及神经细胞的自身抗体、抗磷脂抗体。

9. 消化系统 部分患者以消化系统症状为首发症状,容易误诊。少数患者可并发急腹症。

10.   血液系统 一半以上的患者有贫血,近一半有白细胞减少,部分有血小板减少。

11.   抗磷脂抗体综合征 动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少、血清抗磷脂抗体阳性。

12. &n医学全在线bsp; 干燥综合征 唾液、泪腺功能不全

13.   眼 部分患者可有出血、视乳头水肿、视网膜渗出。

六、实验室检查

1. 抗核抗体(ANA) 是主要的筛选实验,95%以上的患者阳性。

2. 抗dsDNA 特异性高,但是阳性率较低。

3. 抗ENA抗体  抗Sm抗体特异性高,但是敏感性低;抗rRNP抗体阳性者,可能合并神经狼疮。

4. 抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。

5. 抗组织细胞抗体 抗红细胞抗体。

七、诊断和鉴别诊断

1. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准,对诊断很有价值:

1.1 颧部红斑;

1.2 盘状红斑;

1.3 光过敏;

1.4 口腔溃疡;

1.5 关节炎;

1.6 浆膜炎;

1.7 肾病变;

1.8 神经系统病变;

1.9 血液系统异常;

1.10 免疫学异常;

1.11 抗核抗体阳性。

在上述11项中,如果有≥4项阳性(包括在病程中任何时候发生的),则可诊断为SLE,其敏感性大于98%,其特异性为97%。

2. 应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎。

八、病情的判断

1. 疾病的活动性或有急性发作;

2. 严重性的判断;

九、治疗

1. 糖皮质激素;

2. 免疫抑制剂;

3. 静脉注射大剂量丙种球蛋白

4. 控制并发症和对症治疗;

5. 一般治疗。

十、SLE与妊娠

1. 没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并能产出正常婴儿;

2. 非缓解期患者容易出现流产、早产或死胎,故应进行避孕;

3. 妊娠可诱发SLE活动;

4. 激素通过胎盘时被灭活,故可使用;

5. 产后避免哺乳。

十一、预后

1. 有下列情况者预后不佳:

1.1 血肌酐已升高;

1.2 高血压

1.3 心肌损害伴心功能不全

1.4 严重NP狼疮。

2. 死于SLE本身病变和并发症者各占一半。

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