什么是Cushing综合征？

概述

Cushing综合征（Cushing‘ssyndrome)是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushing’sdisease)。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1：2.5.发病年龄以20-40岁居多。

病因和临床特点

Cushing综合征的病因分类如下：

1.依赖ACTH的Cushing综合征可为：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾颇增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。

2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador综合征，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。

各种类型的病因和临床特点如下

一、依赖垂体ACTH的Cushing病最常见，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤（直径＜10mm)，约见于80%Cushing病患者。其发病环节，大部分病例在垂体，切除微腺痛可治愈；其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后仍可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH（ACTH释放素)和（或)血管加压素兴奋。约10%患者为ACTH大腺瘤，临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，蝶鞍受侵蚀，并可有鞍外伸展；其中一部分为侵袭性，侵犯邻近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移医学全在线搜集整理www.med126.com。少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多，或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH.双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。一部分患者呈大结节性增生，结节直径一般在0.4cm以上。此类患者的病程较长，发病年龄较弥漫性增生ACTH，大多数患者约大10岁。一部分患者大剂量地塞米松抑制试验不能得到满意抑制；而对外源性ACTH，大多数患者有反应。有学者认为此型在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质由弥散性增生转为大结节性增生，后者逐渐变为自主性，不依赖ACTH。

二、异位ACTH综合征异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。引起异位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌)、嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤（如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、胚管等).临床上可分为二型：①缓慢发展型：肿瘤恶性度较低医学全在线搜集整理www.med126.com，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACZH的Cushing病；②迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合征表现，如前述的重型，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。

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