网站首页
医师
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
考试宝典
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科诊疗 > 血液内科疾病 > 正文:骨髓增生异常综合征
    

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征治疗方法 医学论坛 评论

概述:

骨髓增生异常综合征(简称MDS)(血液内科)现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要的表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生明显,成熟和幼稚细胞都有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病常常发展为白血病,故通常认为即白血病前期,但由于部分病人因感染、出血或其他原因死亡之前始终未出现白血病的表现,故不能肯定所有MDS病例都一定会转变成白血病。因此,MDS不等于白血病前期,白血病前期是白血病表现已明确后对前一阶段病程的回顾性名称。本病可分为原发性和继发性,多数为原发性病因不明,多发于年龄较大。少数为继发性,病人接触化学制剂及毒品时间过长或放疗后数年之后发生。

症状表现:

1.发病年龄较大,一般在50岁以上。2.贫血、乏力、出血及肝脾肿大。3.全血细胞减少,血细胞形态异常。如红细胞比正常大2-3倍,有未成熟的红细胞,粒细胞发育异常,血小板减少且有巨大的血小板。4.骨髓显示增生明显活跃,以红系为主。出现二系以上病态造血,红系出现双核、多核改变,并出现病态巨核细胞,常为小巨核细胞。5.染色体畸变,20-80%病例有畸变。6.骨髓粒单细胞集落形成单位(CFU-GM)集落形成减少。7.分型: RA(难治性贫血) RAS(难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞) RAEB(伴原始细胞增多的难治性贫血) CMML(慢性粒-单细胞白血病) RAEB——T(转变中的原始细胞增多难治性贫血)

诊断依据:

1.临床以贫血为主要症状兼有发热或出血。2.血象:全血细胞减少或任何一、二系血细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板,有核红细胞等病态造血现象。3.骨髓增生旺盛有3系血细胞或任何两系血细胞的病态造血。4.除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、红白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜。5.除外其他红系统增生性疾病如溶贫、巨幼贫。6.除外其他引起全血细胞减少性疾病如再障。

治疗:

治疗原则 1.贫血者可用雄性激素;2.皮肤粘膜出血明显者可用肾上腺皮质激素;3.维甲酸可诱导白血病细胞分化;4.生物效应调节剂的使用;5.干扰素(能);6.支持疗法;7.造血干细胞或骨髓移植。

用药原则 不用强化疗。故准确分出阶段是十分必要的。但各型可互相转化,故定期作血象及骨髓检查是必要的。积极防治感染,加强护理,补充营养及多种维生素。必要时可输血或用细胞生长因数(如促红素、GM-CSF,血小板生长因数),有条件可作骨髓或外周血干细胞移植。

预防常识:

骨髓增生异常综合征,临床表现以贫血、出血感染、全血细胞减少为主,容易误诊为再生障碍贫血、溶血性贫血、红白血病等,因此在诊断前必须除外其他骨髓增生性疾病。对不明原因贫血或有出血倾向、发热者应尽早作骨髓检查及有关方面检查,及早治疗。若发展为急性白血病是本病最严重的后果。

关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2026, MED126.COM, All Rights Reserved
浙ICP备12017320号
百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证