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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科疾病 > 皮肤疾病 > 正文:112-8 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Ritter-Lyell综合征)
    

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Ritter-Lyell综合征)

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Ritter-Lyell综合征)治疗方法 医学论坛 评论

葡萄球菌外毒素引起的急性原发性红斑和表皮剥脱。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)几乎总是发生于婴儿,6岁以下儿童和免疫抑制的成人或伴有肾功能衰竭的成人。本病可通过护理人员的手在婴儿中传播而引起流行,然而护理人员的鼻腔里亦可能带有金黄色葡萄球菌。本病也可以散发。

病因学

通常由凝固酶阳性Ⅱ组71型噬菌体葡萄球菌感染所致,对青霉素常有耐药性,该菌产生一种剥脱毒素(也称表皮松解毒素)使表皮上部位于颗粒细胞层下发生分离。诱发的感染可以是在皮肤上,但常常是在眼或鼻咽部。毒素进入血液循环,像猩红热一样,使全身皮肤受累。

症状和体征

疾病开始为局限性结痂性感染(常像脓疱疮样),最常见于出生后数天的婴儿的肚脐或尿布区。散发病例开始为表浅性结痂性损害,常在鼻或耳周围。在24小时内,痂的周围出现鲜艳的潮红区。这种潮红区可成为疼痛性和全身性。表皮上松弛性大泡可扩大并迅速破裂产生糜烂。当摩擦潮红区时,表皮很容易剥脱,常为大片脱落(Nikolsky征)。在36~72小时内全身皮肤广泛剥脱,病人可出现全身症状(如乏力,畏寒和发热)。由于皮肤保护屏障的缺乏使病人发生败血症及体液和电解质紊乱。

诊断

临床上其症状和体征很难与中毒性表皮坏死松解症相鉴别(TEN-参见第118节),然而,SSSS必须迅速与TEN鉴别(表112-2),因为治疗是不同的。需请皮肤病专家会诊。应从皮肤和鼻咽部取标本进行培养。诊断可以通过皮肤活检和冷冻组织切片检查或脱落细胞学检查来证实。虽然治疗开始以后活检的结果可能还未出来,然而冷冻组织切片和细胞学检查能迅速地提供证据。医学线网站www.med126.com

鉴别诊断包括药物过敏(最重要的,TEN),病毒性发疹,猩红热,但这些疾病都不会造成疼痛性皮疹。大泡,糜烂和表皮松解可以发生于烫伤,遗传性大泡性疾病(如大泡表皮松解症的某些类型)和获得性大泡性疾病(如寻常性天疱疮和大泡性类天疱疮)。

治疗

如及时诊断和治疗,很少死亡。一旦作出临床诊断不要等待培养结果即立刻开始应用抗耐青霉素酶葡萄球菌的抗生素进行全身治疗(如邻氯青霉素,双氯青霉素或头孢氨苄)。早期可口服邻氯青霉素12.5mg/kg每6小时1次(婴儿和体重≤20kg的儿童),及250~500mg每6小时1次(较大儿童),但对严重的病例用乙氧萘胺青霉素或苯甲异唑青霉素每日100~200mg/kg分4次静脉注射,直到好转,然后口服邻氯青霉素每日25~100mg/kg至少10天。皮质类固醇激素是禁用的,必须尽量减少局部治疗及触摸病人。如损害广泛且有渗出,其皮肤处理如同烫伤(参见第276节)。水解凝胶绷带非常有效,应尽量减少敷料更换的次数。因为表皮裂开的位置很高,角质层很快取代,通常在治疗开始5~7天后迅速愈合。关于检出带菌者,预防或处理婴儿室的流行,在第260节新生儿感染中的新生儿院内感染中叙述。

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