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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 外科疾病 > 创伤及骨科学 > 正文:脆弱性骨硬化
    

脆弱性骨硬化

概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的緻密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。

诊断】 返回

  完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等。

治疗措施】 返回

   无症状、无畸形,不需任何治疗。

病因学】 返回

  病因不明。为一种先天性发育异常。有遗传及家族史。一般认为是常染色体的显性遗传。

病理改变】 返回

  在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似骨瘤的小骨块,与皮质及关节软骨无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的骨小樑组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与长骨的长轴平行,其边缘逐渐移行于松质骨之中,无明确的分界线,其他骨结构正常。

流行病学】 返回

  发病情况:为罕见病。男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人。

临床表现】 返回

  不产生症状,有20%的病人诉关节疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑点所致还是合併风湿痛。有时出现皮肤结节状组织增生和易形成疤痕疙瘩。
X线表现  可见圆形或卵子圆形的緻密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点。斑点的大小不一,直径大约由2mm~10mm数目不等。在脊柱、肋骨及锁骨均少见,在颅骨更稀有。骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合。

预后】 返回

   预后良好,不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。

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