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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科 > 神经精神疾病诊断学 > 正文:第四节 肌张力改变(myodystony)
    

肌张力改变

  肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动,其反射弧叫做“r-袢“,包括r-袢的传入部分(肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经健梭)和r-袢的传出部分(脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元,支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌)。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变(myodystony)。

  【病因和机理】

  各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低,脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下,数日或数周后出现肌张力增高,腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高,有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高,四肢强直,下肢伸直位,上肢屈曲头向后背。

  【临床表现】

  1.肌张力减低:肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退,肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低,肌无力、伴或不伴肌萎缩,无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失,步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调,步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。

  2.肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。

  【鉴别诊断】

  一、肌张力减低

  (一)肌原性疾病

  1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低,站立与坐位时肩胛骨向上外方移位,同时胸廓和脊柱分离,呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间,系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

  2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低,与肌萎缩呈平关系,实验室检查有助于诊断,如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出现,肌酸增加,肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

  (二)神经原性疾病

  1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端,与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大,呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因,受损肌亦有选择,如酒精中毒性多发性神经炎,胫骨前肌麻痹最明显,肌张力减低也最突出,故往往表现为足下垂。

  单神经病(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起,如上肢尺神经、正中神经损害明显时,上肢的屈肌群张力减低明显,上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势,因而掌握背屈。挠神经高位损伤时,因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征,并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

  2.后根后索病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低,同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面,站立时膝关节部张力低,不能保持膝关节固定而出现“反张膝”,下肢肌张力低下较上肢明显。

  3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后,脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累,因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时,锥体束症状被掩盖,此时上肢出现肌萎缩,肌张力减退,腱反射减低或消失,被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩,晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下,两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低,由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小,故萎缩的拮抗肌保存,而且它的肌张力占优势,因而经常伴有异常体位,如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大,呈过度屈伸姿势。

  4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状,由于肌张力减低,使肢体产生姿势异常,如处于过伸过屈位,除了静止时肌张力表现低下之外,被动运动时也可见到明显的肌张减低,主运动开始与终止时缓慢,自觉无力,容易疲劳,由于肌张减低,腱反射也减低或消失,可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

  5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克,在锥体束休克期内肌张减低,瘫痪的肌肉松弛,被动运动时无阻抗感。

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