软组织亦称间叶组织，它的广义包括结缔组织、脂肪组织、肌肉、血管、滑膜、周围神经以及骨组织等。本节 研究的对象为来源于这些组织的肿瘤，与一些与之相关但组织发生尚不太明了的肿瘤的免疫细胞化学标记。软组织恶性肿瘤虽然只占人体全部恶性肿瘤的1%左右。但由于这类肿瘤形态很相似。在常规切片下确定其组织发生，常是临床病理诊断中的难题之一，为病理工作者所关注。由于免疫细胞化学的发展，研制成许多标记抗体，提供了确定软组织肿瘤的组织发生的和鉴别诊断应用的标记抗体。但是有的抗体特异性不够，存在交叉反应以及肿瘤细胞的异质性、多向分化潜能等问题，致该项技术仅为临床诊断解决了部分问题，尚有许多问题有待进一步解决。
一、常用标记抗体
用于软组织肿瘤可在石蜡切片表达的抗体已有多种，请参见表12-1。
表12-1 软组织细胞可用的标记抗体
| 抗原名称 | 标记细胞 |
| （1)角蛋白（Keratin) | 上皮与肌上皮细胞 |
| （2)波纹蛋（Vimentin) | 间叶分化细胞、内皮细胞 |
| （3)结蛋白（Desmin) | 肌组织分化细胞 |
| （4)肌动蛋白（Actin) | 肌细胞，肌上皮细胞，肌纤维 |
| （5)肌浆球蛋白（Myosin) | 肌母细胞，部分内皮细胞及肌细胞 |
| （6)层粘蛋白（Laminin) | 平滑肌与雪旺氏细胞，基底膜 |
| （7)纤维连接蛋白（Fibronectin) | 间叶细胞，纤维—组织细胞及滑膜细胞，间皮细胞 |
| （8)第VII因子（Factor VII rag) | 血管内皮细胞 |
| （9)肌球蛋白（Myoglobin) | 骨骼肌细胞 |
| （10)S—100蛋白（S—100protein) | 周围神经，朗格罕氏细胞，黑色素细胞、单核/巨噬细胞，淋巴结内的小结树突细胞。 |
| （11)髓鞘基质蛋白（Myelin basic protein) | 周围神经细胞 |
| （12)a—1 抗胰蛋白酶（α—Antitrypsin) | 组织细胞医学 全在.线提供www.med126.com |
| （13)a—1 抗糜蛋白酶（α—1Antichymotrypsin | 组织细胞 |
| （14)溶菌酶（Lysizyme) | 组织细胞、粒细胞、软骨细胞 |
| （15)酸性磷酸酶（Acid phosphatose) | 骨与软骨细胞 |
| （16)碱性碗酸酶（Alkaline phosphatase) | 骨与软骨细胞 |
上述各种抗原抗体标记效果一般与其被标记细胞含抗原量呈正相关。一般良性瘤与正常细胞的反应相一致。而恶性肿瘤由于分化差，标记反应与分化程度呈平行关系，分化很低者则可呈弱或阴性反应。例如Lysozyme与myosin在恶性肿瘤可不表达。要注意中间丝抗体在各种间叶细胞之间有交叉反应。尤其是波纹蛋白抗体更为广泛。赖日权等报告（1990年)发现128例上皮性肿瘤中有45例（35.1%)有波纹蛋白表达。因此告诫我们最好应用几种同功效抗体一起标记，并结合组织学改变综合分析，评价标记效果更为准确。
二、软组织肿瘤免疫组织化学
（一)纤维组织与纤维组织细胞性肿瘤免疫细胞化学标记
纤维组织肿瘤缺少专一性抗体标记。特别分化较低的纤维肉瘤，一般应用Masson 或Van Gieson染色，再用肌源性抗体等排除法来确诊，对双向分化的恶性纤维组织细胞瘤，应采用纤维与组织细胞两种标记抗体。即可应用Vimentin和抗胰蛋白酶或抗糜蛋白酶抗体标记取得满意的结果，如果是多形性恶性纤维组织细胞瘤常与多形性脂肪肉瘤及多形性横纹肌肉瘤相混，鉴别困难时，则应辅以肌球蛋白等抗体进行区别。
（二)肌源性肿瘤的免疫细胞化学标记
1．平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤在HE染色组织学改变可与纤维性，神经纤维性及纤维组织细胞肿瘤相混淆。目前缺乏对平滑肌的专一性抗体，只有采用间接排除法。肌动蛋白，肌浆球蛋白及结蛋白对平滑肌肿瘤标记强阳性，而组织细胞阴性。加上肌球蛋白和S—100蛋白表达阴性则排除了纤维组织细胞瘤和神经源以及横纹肌肿瘤。层粘蛋白可在平滑肌和雪旺氏细胞肿瘤阳性表达，可用此区别纤维性肿瘤。
2．骨骼肌肿瘤多形性横纹肌肉瘤如果能找到有横纹的带状肌母细胞，比较易于确诊，但有时找不到带状肌母细胞，易与多形性恶性纤维组织细胞瘤混淆。小细胞性胚胎性横纹肌肉瘤则与软组织恶性淋巴瘤，尤文氏肉瘤，周围性神经母细胞瘤难于鉴别。应用比较特异的肌球蛋白抗体就可识别。肌浆球蛋白和结蛋白抗体亦可作阳性标记，因为平滑肌肿瘤不可能是小细胞性，另外加用白细胞共同抗原（LCA)和S—100抗体则能排除淋巴瘤和神经母细胞瘤。在实际工作中要引起我们注意的是有时一些小细胞肉瘤浸润人横纹肌组织，在瘤细胞中混杂一些萎缩状横纹肌细胞，出现肌球蛋白抗体阳性，而不是横纹肌肉瘤。另外子宫内膜混合性Mulleriam肉瘤，Wilm’s瘤及恶性蝾螈瘤中出现横纹肌源瘤细胞，肌球蛋白抗体标记阳性，这对预后估计有帮助。Eusebi强调侵入骨骼肌的恶性上皮性细胞也可呈现肌球蛋白阳性表达，应特别注意。
