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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 基础学科 > 免疫细胞与核酸分子杂交 > 正文:各种肾脏疾病的病变以及免疫荧光(酶标)表现特征
    

各种肾脏疾病的病理病变以及相应免疫荧光(酶标)表现特征

  各种肾脏疾病各有其特殊病理改变,亦有其相应的免疫荧光(酶标)表现特征,现介绍如下:

  一、原发性肾小球疾病

  1.微小病变肾病 临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合,荧光观察无免疫球蛋白沉积。

  2.局灶性节 段性肾小球硬化 临床表现为肾病综合征。光镜可见部分肾小球有节 段性硬化及玻璃样变。电镜可见上皮细胞足突融合,部分肾小球有节 段性毛细血管袢塌陷和系膜基质增多。荧光可见部分肾小球有节 段性IgM呈颗粒状沉积,主要沿毛细血管壁沉积,偶可有系膜区沉积,有时可见C1q及C3沉积。

  3.局限性肾炎 临床表现为血尿、蛋白尿和肾脏综合征。光镜可见部分肾小球有增生、渗出、坏死或硬化性病变。电镜可见系膜细胞增生、系膜内沉积物、毛细血管血栓及坏死。荧光可见C1q、IgA及C3呈局灶性节 段性系膜区沉积,纤维蛋白元(Fb)沉积,偶可见C1q及C3呈线形 沉积。

  4.弥漫性膜性肾小球肾炎 临床表现为肾病综合征或有血尿。光镜可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,钉突及上皮下沉积物。电镜可见弥漫分布之上皮下沉积物及钉突,有时可出现基底膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有C1q、C3呈均匀一致性颗粒状沉积,偶可见IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉积。

  5.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 临床表现为镜下血尿或蛋白尿,严重时可出现肾病综合征及肉眼血尿。光镜可见弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多及系膜内沉积物。电镜可见系膜区沉积物,上皮细胞足突变平或消失。荧光可见系膜区有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈弥漫性颗粒状沉积。

  6.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。光镜可见内皮细胞及系膜细胞增生,系膜区有单核细胞或中性白细胞浸润,肾小球毛细血管腔变狭窄。电镜可见上皮下沉积物(驼峰),偶可见内皮下及系膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有IgG及C3或有IgM、IgA呈颗粒状沉积,偶可有C1q、C4、备解素及Fb沉积。

  7.弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增殖性肾小球肾炎I型及III型) 临床表现为肾病综合征,或为急性肾炎综合征有肉眼血尿,可能出现快速进行性肾衰。光镜可见系膜细胞增生及“间位”,基底膜呈双层化。肾小球增大而呈分叶状,III型并可见有钉突形成。电镜可见系膜细胞有插入现象(间位),I型可见内皮下沉积物,III型可见上皮下沉积物。荧光可见C3呈粗大不规则颗粒状沉积于肾小球毛细血管周围及系膜区,常伴有IgG、IgM、C1q、X4、备解素及Fb沉积。

  8.致密沉积物性肾小球肾炎(膜增殖性肾小球肾炎II型) 临床表现为肾病综合征、肉眼血尿及快速进行性肾衰。光镜可见肾小球基底膜为PAS、伊红及Masson染色呈强阳性,而银染色着色甚浅,有1/3病例可出现新月体。电镜可见基底膜致密层内有电子致密物质沉积。荧光可见C3呈粗大颗粒状沉积于系膜区或毛细血管周围,但不见有免疫球蛋白沉积。

  9.弥漫性新月体性肾小球肾炎 临床表现为快速进行性肾炎综合征,偶有肾病综合征。光镜可见50%~80%肾小球有各型新月体(细胞性、纤维细胞性、纤维性)。电镜可见肾小球基底膜有裂口,有时有内皮下沉积物。荧光可见新月体及肾小球毛细血管腔内有Fb沉积,有时可见IgG及C沿毛细血管壁呈连续线形沉积。

  10.弥漫性硬化性肾小球肾炎 临床表现为慢性肾衰。光镜可见大量肾小球呈球性硬化,球囊壁增厚、粘连,肾小球萎缩,间质纤维化。电镜可见反映原始病变之变化。荧光可见IgG、IgM、C呈不规则、稀疏的非特异性沉积。

  二、继发于全身性疾患的肾小球疾病

  1.狼疮性肾炎 临床表现为蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾功能减退、低补体血症,抗核抗体(+)。光镜下可分为六型,即轻度病变、系膜增生、局灶性节 段性增生及坏死、弥漫增生(接种环样病变及新月体)、系膜毛细血管性及膜型。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物,指纹状沉积物、管泡状小体、苏木素小体。荧光可见各种Ig 、C1q、C、C、Fb沿肾小球毛细血管壁及系膜区呈颗粒状沉积,肾小管基底膜和血管壁亦有同样荧光。

  2.IgA肾病 临床表现为持续性或复发性血尿,蛋白尿,偶有肾病综合征,缓慢发展为肾功能不全。光镜可见弥漫性或切段性系膜细胞增生及系膜区增宽、基质增多,偶有新月体形成。电镜可见系膜内沉积物,偶可有上皮下及内皮下沉积物。荧光可见IgA及C3在系膜内呈颗粒状或团块状沉积,可伴有IgG及IgM。

  3.紫癜性肾炎 临床表现为血尿、蛋白尿,皮肤紫癜,偶可有肾病综合征。光镜可见系膜增生,局灶性节 段性坏死及增生,系膜毛细血管性或新月体性肾炎病变。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物。荧光可见IgA、IgG、C3及Fb在系膜内沉积,Fb在毛细血管腔、毛细血管壁及球囊腔内沉积。医.学 全在.线提供www.med126.com

  4.Goodpasture综合征 临床表现为肺出血及肾炎。光镜可见局灶性坏死性肾小球肾炎,有多量新月体形成。电镜可见内皮下电子透亮区,一般无沉积物。荧光可见IgG及C沿肾小球毛细血管壁呈连续线形沉积,偶可呈颗粒状沉积。另可见有Fb沉积。

  5.细菌性心内膜炎时的肾小球肾炎 临床表现为血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、快速进行性肾炎。光镜可见系膜细胞增生、局限性坏死及新月体形成。电镜可见系膜细胞增生,系膜内及上皮下、内皮下沉积物。荧光可见IgG、C呈颗粒状沉积,有时有IgM、IgA及Fb沉积。

  6.分流性肾炎 临床表现为肾病综合征、镜下血尿、氮质血症。光镜可见弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎。电镜可见基底膜双层化及内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。

  7.疟疾性肾病 临床表现,急性型为血尿、蛋白尿,慢性型为肾病综合征、肾功能不全。光镜:急性型为轻度系膜增生性肾小球肾炎,慢性型为毛细血管壁增厚,可伴有细胞增生。电镜可见系膜内沉积物,基底膜增厚,上皮下或基底膜内沉积物。荧光可见IgM、IgG、C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,偶可见C1­q及C4。

  8.血吸虫性肾病 临床表现为肾病综合征、镜下血尿、慢性进行性肾衰。光镜为系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎及局灶性节 段硬化。电镜及系膜细胞增生,系膜内及上皮下或内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C在系膜区及沿毛细血管壁沉积,偶可见IgA及IgE。

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